Миелин туралы ойлағанда, электр сымының айналасындағы оқшаулау туралы ойланыңыз. Миелин – бұл көптеген нервтерді жабатын липидтер мен ақуыздардың оқшаулағыш қабаты. Егер бұл жабын зақымдалса немесе тозса, бұл сіздің нервтеріңіздің электрлік хабарларды қалыпты түрде жіберу және қабылдау қабілетіне қатысты мәселелерді тудырады.
Бұл нервтердің байланыс және жұмыс істеу қабілетін төмендетеді. Бұл кейбір жағдайларда қозғалуды, қарапайым тапсырмаларды орындауды және тіпті не істеп жатқаныңызды көруді қиындатады. Шаршау да жиі кездеседі.
Қабыну миелиннің зақымдалуының жалпы себептерінің бірі болып табылады, бірақ басқа нәрселер демиелинизацияны тудыруы мүмкін, соның ішінде:
- вирустық инфекциялар
- оттегінің жоғалуы
- физикалық қысу
- метаболикалық проблемалар
Нервтер айналасындағы миелин қабығына зақым келген кезде қандай бұзылулар дамуы мүмкін екенін анықтаңыз.
Бұзылу түрлері
Демиелинизациялау ауруларының екі негізгі категориясы бар: орталық жүйке жүйесінің демиелинизациялық ауруы (ОЖЖ) және перифериялық жүйке жүйесінің демиелинизациялық ауруы (ПНС).
ОЖЖ демиелинизациялаушы ауру
Аурудың бұл санатына келесі жағдайлар жатады:
- Көп склероз (MS): MS – орталық жүйке жүйесінің демиелинизациялық ауруының ең көп таралған түрі және Америка Құрама Штаттарында 1 миллионға жуық адамға әсер етеді.
- Оптикалық неврит: Оптикалық неврит – көру нервтерінің қабынуы. Бұл MS бар адамдардың жартысына жуығына әсер етеді.
- Көлденең миелит: Көлденең миелит – жұлынның бір бөлігінің екі жағының қабынуы. Америка Құрама Штаттарында жыл сайын шамамен 1,400 жаңа ауру диагнозы қойылады, шамамен 33,000 адам осы жағдайдың нәтижесінде белгілерді немесе мүгедектікке ұшырайды.
- Жедел диссеминирленген энцефаломиелит (ADEM): ADEM – бұл ісік мидың, жұлынның, кейде көру нервтерінің жасушаларындағы миелинді зақымдайтын қабынудың ауыр шабуылы.
- Оптикалық нейромиелит (НМО): Нейромиелит оптикасы алдымен көзге және жұлынға әсер етеді, соңында миға әсер етуі мүмкін. Девик ауруы деп те аталады, бұл Америка Құрама Штаттарында 4000-ға жуық адамға ғана әсер ететін сирек ауру.
- Адренолейкодистрофия: Адренолейкодистрофияның үш түрі бар: балалардағы церебральды СПА, адреномиелопатия және Аддисон ауруы. Бұл шамамен 20 000-нан 50 000 адамға дейін 1 адамға әсер етеді.
PNS демиелинизациялаушы ауру
Бұл санат келесі шарттарды қамтиды:
- Созылмалы қабыну демиелинизациялық полиневропатия: Созылмалы қайталанатын полиневропатия ретінде де белгілі, CIDP прогрессивті бұлшықет әлсіздігін тудырады және әрбір 100 000 адамның шамамен 5-7-сіне әсер етеді.
-
Гийен Барре синдромы (GBS): GBS – бұл сіздің иммундық жүйеңіз перифериялық жүйке жүйеңіздің жасушаларына шабуыл жасайтын аутоиммунды ауру. Бұл сирек деп саналады, өйткені ол тек шамамен әсер етеді
100 000 адамнан 1 Құрама Штаттарда.
Себептер
Осы бұзылулардың көпшілігінде нақты себеп белгісіз. Ғалымдар олар туралы көбірек білуде, өйткені зерттеулер жалғасуда, бірақ олар қазір не біледі:
| Шарт | Себеп |
|---|---|
| Көп склероз | Нақты себебі әлі белгісіз, дегенмен сарапшылардың пікірінше |
| Оптикалық неврит | Сізде MS немесе NMO болса, оптикалық невриттің даму қаупі жоғары. Инфекциялар және басқа аурулар кейде көру нервінің қабынуын тудырады. Бірақ оның нақты себебі әлі толық анықталған жоқ. |
| Көлденең миелит | Сарапшылар бұл иммундық делдал болуы мүмкін немесе инфекцияның салдары болуы мүмкін деп болжайды. Кейде ол MS ерте симптомы ретінде дамиды. Бірақ 16-60% жағдайда оның нақты себебі белгісіз деп бағаланады. |
| Жедел диссеминирленген энцефаломиелит | Тағы да, ғалымдар әлі де нақты себебін анықтауға үміттенгенімен, вирустық немесе бактериялық инфекция осы жағдайдың белгісі болып табылатын қабынуды тудыруы мүмкін деген жалпы пікір бар. Бұл ересектерге қарағанда балаларға көбірек әсер етеді. |
| Оптикалық нейромиелит | Көбінесе ол балалық шақта пайда болады, бірақ ол ересектерге де әсер етуі мүмкін және ерлерге қарағанда әйелдерде жиі кездеседі. Шын мәнінде, НМО диагнозы қойылған жағдайлардың 80 пайыздан астамы әйелдерде кездеседі. |
| Адренолейкодистрофия | Бұл бұзылыс жүйке жүйесі мен бүйрек үсті безіне әсер етеді. Бұл Х-тәрізді рецессивті тұқым қуалайтын жағдай, яғни ол Х хромосомасындағы геннің мутациясынан туындаған. Сондықтан бұл әйелдерге қарағанда ерлерге көбірек әсер етеді. |
| Созылмалы қабыну демиелинизациялық полиневропатия | Кейбір сарапшылар бұл аутоиммунды ауру болып көрінетін жедел қабыну демиелинизациялайтын полиневропатия (AIDP) деп аталатын Гийен-Барре синдромының (GBS) кең таралған түрінің созылмалы нұсқасы болуы мүмкін деп күдіктенеді. |
| Гийен-Барре синдромы |
Зерттеулер GBS-тің төрт кіші түрі бар екенін көрсетеді және себептері әртүрлі болуы мүмкін. Инфекция бір маңызды кінәлі болуы мүмкін. Мысалы, жақында Campylobacter jejuni бактериясымен инфекция диагноз қойылған адамдардың төрттен бірінде GBS тудыратын сияқты. |
Симптомдары
Кейде симптомдар жүйке жасушаларының миелиніне зақым келтіретін әртүрлі жағдайларға ұқсас болады. Міне, осы бұзылулардан күтуге болатын белгілер туралы толығырақ ақпарат.
Көп склероз
MS жеңілден ауырға дейін болуы мүмкін көптеген белгілерді тудырады. Кейбір адамдар бастан кешіреді:
- қатты шаршау
-
аяқ-қолдардағы ұю немесе қышу
- жүру және тепе-теңдікті сақтау қиындықтары
- көру проблемалары
- дизартрия деп аталатын сөйлеу қиындықтары
- бұлшықет спазмы
- жер асты дүмпулері
- ауырсыну
- шоғырланудың қиындауы
- ішек пен қуықтың дисфункциясы
- сонша
50 пайыз MS-мен ауыратын адамдар өмірінің белгілі бір кезеңінде депрессияға ұшырайды
Оптикалық неврит
Ең жиі кездесетін белгілерге бір көздің көру қабілетінің жоғалуы, көздің қозғалысы арқылы күшейетін көз айналасындағы ауырсыну және түстерді ажыратудың қиындығы жатады.
Көлденең миелит
Көлденең миелиттің белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- аяқ пен қолдың әлсіздігі
-
төменгі арқадағы, қолдардағы, аяқтардағы немесе денедегі ауырсыну
-
қалыптан тыс сенсорлық сезімдер немесе тіпті сенсорлық жоғалту
- ішек пен қуықтың дисфункциясы
Жедел диссеминирленген энцефаломиелит
Сізде бірқатар белгілер пайда болуы мүмкін, соның ішінде:
- безгек
- қатты мойын
- шаршау
- теңгерім мәселелері
- аяғыңыздағы әлсіздік немесе қышу
- бұлыңғыр немесе қосарланған көру
- шатасу
Оптикалық нейромиелит
Кейбір адамдар жалғыз ұзаққа созылған шабуылды бастан кешіреді, ал басқаларында НМО-ның қайталанатын түрі бар.
NMO белгілеріне мыналар жатады:
- көру қабілетінің жоғалуы және бір немесе екі көздің ауыруы
-
қолдың немесе аяқтың ұюы, әлсіздігі немесе тіпті салдануы
- қуық пен ішектің бақылауын жоғалту
Адренолейкодистрофия
Симптомдар сізде қандай ALD түріне байланысты өзгеруі мүмкін.
Балалық шақтағы Церебральды ALD бар біреуде дамуы мүмкін:
- бұлшықет спазмы
- құрысулар
- есту проблемалары
- көру тапшылығы
- тілді түсінуде қиындықтар
Аддисон ауруы бар адам:
- аппетитін жоғалтады
- салмақ жоғалтуды сезіну
- әлсіздікті дамыту
- құсу тәжірибесі
Созылмалы қабыну демиелинизациялық полиневропатия
Бұл жағдайда сіз келесілерді дамыта аласыз:
- прогрессивті және симметриялы әлсіздік, көбінесе жамбас пен иық айналасындағы бұлшықеттер, сондай-ақ қолдар мен аяқтар
- ұю, шаншу немесе шаншу сезімі
- шаршау
- қос көру
- жұту қиын
Гийен-Барре синдромы
GBS салыстырмалы түрде жеңіл әлсіздіктен параличке дейін болуы мүмкін белгілерді тудырады. Кейбір адамдар көмексіз өздігінен тыныс ала алмауы мүмкін. Адамдардың 20 пайызы айтарлықтай мүгедек болып қалады.
Емдеу шаралары
Диагноз қойылғаннан кейін дәрігер сізге ең қолайлы емдеуді талқылауға кіріседі.
Көп склероз
MS симптомдарының жиілігі мен ауырлығын төмендету үшін FDA мақұлдаған әртүрлі профилактикалық емдеу әдістері бар, соның ішінде:
- интерферон бета-1а
- интерферон бета-1b
- глатирамер ацетаты
- натализумаб деп аталатын моноклоналды антидене
- химиотерапия агенті митоксантрон
Стероидтер сонымен қатар өршу немесе өршу кезінде тағайындалады.
Оптикалық неврит
Кейде оптикалық невриттің белгілері өздігінен жақсарады, бірақ сіздің дәрігеріңіз қабынуды жою үшін стероидтерді тағайындауы мүмкін.
Көлденең миелит
Емдеу симптомдарды жою және қабынуды азайту және болуы мүмкін кез келген инфекцияларды жою үшін берілуі мүмкін. Ықтимал емдеуге мыналар жатады:
- көктамырішілік кортикостероидты терапия
- плазмалық алмасу терапиясы
- ішілік иммуноглобин (IVIG)
- жұлынның кез келген инфекцияларына қарсы вирусқа қарсы препараттар
- бұлшықет пен жүйке ауруын емдеуге арналған ауырсынуды емдеуге арналған дәрілер
Оптикалық нейромиелит
Сіздің дәрігеріңіз симптомдарды азайту үшін кортикостероидтарды немесе иммуносупрессанттарды тағайындай алады. Тағы бір ықтимал нұсқа – плазмаферез деп аталатын процесс, ол сіздің қаныңыздан симптомдарға ықпал етуі мүмкін белгілі бір антиденелерді жояды.
Жедел диссеминирленген энцефаломиелит
Метилпреднизолон немесе ауызша стероидтар сияқты көктамырішілік стероидтер ADEM туындаған қабынуды азайтуға көмектеседі. Плазмаферез бұл жағдайдың ауыр жағдайларында да нұсқа болуы мүмкін.
Адренолейкодистрофия
Балалық шақтағы ALD үшін тиімді емдеудің бірі – сүйек кемігін трансплантациялау болып табылатын гемопоэтикалық дің жасушаларын трансплантациялау. Аддисон ауруы бар адамдар стероидтерді қабылдаудың кейбір пайдасын көруі мүмкін. Кейбір адамдар бұлшықет спазмы мен әлсіздікке көмектесу үшін ұстамаға қарсы дәрі-дәрмектерді қабылдауы немесе физиотерапияға баруы мүмкін.
Созылмалы қабыну демиелинизациялық полиневропатия
Ең жиі қолданылатын емдеу әдістеріне иммундық жүйені модуляциялауға көмектесетін глюкокортикоидтар, ішілік иммуноглобулин (IVIg) және плазма алмасу терапиясы жатады. Физиотерапия бұлшықет күші мен функциясын құруға немесе сақтауға көмектесуі мүмкін, осылайша сіз мүмкіндігінше мобильді бола аласыз.
Гийен-Барре синдромы
GBS емі жоқ, бірақ дәрігерлер жүйке зақымдануын болдырмау үшін жоғары дозалы иммуноглобулиндік терапия (IVIg) немесе плазма алмасу сияқты емдеуді ұсына алады. Бұрын кортикостероидты терапия ұсынылды, бірақ ақыр соңында
Төменгі сызық
Ағымдағы зерттеулер, соның ішінде дің жасушаларын емдеуге арналған зерттеулер, ақыр соңында жүйке жасушаларының миелиндік жабынына әсер ететін әртүрлі бұзылуларды емдеудің жаңа тиімді әдістері түрінде жемісін бере алады.
Осы уақытта сіздің белгілеріңіз туралы дәрігермен байланысу, күнделікті әрекеттеріңізге көмектесу үшін стратегияларды пайдалану және қолдауға қол жеткізу – қажеттіліктеріңізді басқарудың жақсы жолы.
