Т-жасушалық лейкоз – ақ қан жасушаларына әсер ететін қан клеткаларының қатерлі ісігінің сирек түрі.
Т жасушалары ақ қан клеткаларының бір түрі болып табылады. Бұл қан жасушаларының мақсаты – ағзаңызға инфекцияны немесе ауруды анықтауға және оған қарсы тұруға көмектесу.
Бұл қан жасушалары сүйек кемігінде пайда болады және дами бастайды. Жетілмеген Т жасушалары сүйек кемігін тастап, кеуде сүйегінің артында орналасқан кішкентай орган тимус безінде жетілген Т жасушаларына айналады.
Т-жасушасындағы зақымдалған ДНҚ жасушаның бақыланбайтын өсуі мен бөлінуін тудыруы мүмкін. Жасушалардың бұл шамадан тыс өндірілуі Т-жасушалық лейкоздың қалай басталады.
Бұл мақала Т-жасушалық лейкоздың не екенін, типтік белгілерін және бұл жағдайды жиі диагностикалау мен емдеуді түсіндіруге көмектеседі.
Т-жасушалық лейкоз дегеніміз не?
Лейкемия – бұл қан жасушаларының және осы қан жасушаларын жасайтын тіндердің қатерлі ісігі.
Лейкоздың көптеген түрлері бар. Олар тез өсетініне (жедел) немесе баяу өсетініне (созылмалы) және қан жасушаларының түріне қарай жіктеледі. Көбінесе лейкоз лейкоциттерді қамтиды.
Ақ қан клеткаларының екі түрі бар. Әр түрді толығырақ қарастырайық.
Дамуы мүмкін лейкоздардың төрт негізгі түріне мыналар жатады:
- жедел лимфоцитарлық лейкоз
- созылмалы лимфоцитарлық лейкоз
- жедел миелолейкоз
- созылмалы миелолейкоз
Қан жасушалары сүйек кемігінде жасалады. Онда қарабайыр дің жасушалары түзіліп, жетілмеген прекурсорлық жасушаларға айналады. Олардың кейбіреулері сүйек кемігінде қалады және жетілген В жасушаларына айналады. Басқа прекурсорлық жасушалар сүйек кемігін тастап, тимусқа барады, сонда олар жетілген Т жасушаларына айналады.
Лимфоцитарлық лейкоз прекурсорлық жасушалардағы ДНҚ өзгерген (мутация) немесе зақымдалған кезде дамиды. Зақымдалған ДНҚ жетілудің орнына бұл жасушаларға бақылаусыз көбеюін айтады. Нәтиже – сүйек кемігі мен қан ағымындағы жасушаның қалыпты емес көшірмелерінің көп саны.
Лимфома бұл процесс лимфа түйінінде немесе басқа лимфа тінінде болған кезде дамиды. Лимфоцитарлық лейкоздардың көпшілігі В жасушаларын қамтиды, бірақ бірнеше Т-жасушалық лейкоздар бар.
Т-жасушалық пролимфоцитарлы лейкоз (T-PLL) сіздің Т жасушаларыңызға әсер ететін қатерлі ісіктің жақсы мысалы болып табылады және ол басқа түрлерге қарағанда көбірек зерттелген.
Осы мақаланың қалған бөлігінде біз Т-жасушалық лейкозды сипаттаған кезде T-PLL-ге назар аударамыз.
Симптомдары қандай?
T-PLL ең жиі кездесетін симптомы лейкоциттер санының өте жоғары болуы (лимфоцитоз) шамамен 100 000 жасуша/микролитр (мл) немесе одан да көп. Қалыпты диапазон 4000-11000/мл.
Дейін
Ақыр соңында, ауру белсенді болады және симптомдарды тудырады. Бұл әдетте лейкоциттер санының жоғарылауы дамығаннан кейін 2 жыл ішінде болады.
Симптомдар болған кезде олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- ақ қан жасушаларының тері тініне өтуінен туындаған бөртпе немесе басқа тері зақымдануы
- іш қуысында (асцит) немесе өкпенің айналасында сұйықтықтың жиналуы (плевра эфузиясы)
- аяқтардағы, көз айналасындағы терінің немесе көзді жабатын қабықтың (конъюнктиваның) ісінуі мен ісінуі
Әдетте лейкемияның және лимфоманың басқа түрлерінің көпшілігімен байланысты белгілер T-PLL-дің ерте кезеңдерінде сирек кездеседі. Бірақ аурудың дамуымен белгілер пайда болуы мүмкін. В-жасушалық симптомдар дамуы мүмкін, олар мыналарды қамтиды:
- безгек
- қалтырау
- шаршау
- түнгі терлеу
- күтпеген салмақ жоғалту
Кейде сіздің сүйек кемігіңіз Т-клеткаларының көп санына толып кетеді, сондықтан эритроциттер мен тромбоциттер азырақ өндірілуі мүмкін. Бұл себеп болуы мүмкін:
-
қызыл қан жасушаларының жеткіліксіздігінен ентігу және әлсіздік (анемия)
-
тромбоциттер жеткіліксіз болса, мұрыннан қан кету, қызыл иектің қан кетуі және жеңіл көгеру (тромбоцитопения)
Сондай-ақ ақ қан жасушалары сіздің органдарыңызға енгенін көрсететін белгілі бір белгілер бар. Сіздің дәрігеріңіз оларды физикалық емтихан кезінде байқауы мүмкін және мыналарды қамтуы мүмкін:
- ұлғайған бауыр (гепатомегалия)
- ұлғайған көкбауыр (спленомегалия)
- ұлғайған лимфа түйіндері (лимфаденопатия)
Кейбір адамдар басқаларға қарағанда қауіпті ме?
T-PLL үшін белгілі қауіп факторлары көп емес. Диагноздың орташа жасы шамамен 65 жасты құрайды, ал ерлерде бұл жағдай әйелдерге қарағанда біршама жиі диагноз қойылады. Төменде сипатталғандарды қоспағанда, ол балаларда немесе жасөспірімдерде табылған жоқ.
Атаксия телеангиэктазиясы болса, сізде T-PLL алу ықтималдығы жоғары. Бұл сирек кездесетін тұқым қуалайтын ауру, ол балалық шақта басталады және сіздің иммундық және жүйке жүйелеріңізге әсер етеді.
Симптом – қозғалыстарды үйлестіру қабілетінің үдемелі жоғалуы (атаксия). Ол нашарлаған сайын жүру және тепе-теңдікті сақтау сияқты әрекеттер қиындай түседі.
Атаксия телеангиэктазиясы бар адамдар T-PLL дамыған кезде жас болады. Ол әдетте 30 жаста немесе одан кіші басталады.
Т-жасушалық лейкозды қалай анықтауға болады?
Сіздің дәрігеріңіз алдымен мұқият физикалық тексеруден өтеді. Егер олар сіздің қаныңызға қатысты жағдайдың қандай да бір түріне күдіктенсе, олар сіздің қаныңызды тексеруге тапсырыс береді.
Бұл сынақтар лейкоциттер санын талдайды, сонымен қатар лимфоциттердің маркерлерін және басқа сипаттамаларын іздейді. Әдеттегі сынақтарға мыналар жатады:
- қан жасушаларының әр түрінің санын анықтау үшін дифференциалды жалпы қан санағы
- микроскоп астында қан жасушаларын бағалау үшін перифериялық қан жағындысы
- лимфоциттердің өлшемін, пішінін, бетінің маркерлерін және басқа сипаттамаларын бағалау үшін ағын цитометриясы
- лимфоциттердің Т-жасуша рецепторларының орналасуын талдау
-
хромосомаларды зерттеу үшін кариотиптеу
- генетикалық ауытқуларды іздеу үшін флуоресценция in situ будандастыру (FISH).
Осы сынақтардан жиналған ақпарат сіздің T-PLL диагностикасының критерийлеріне сәйкес келетініңізді анықтауға көмектеседі.
Сонымен қатар, әдетте 1 типті адамның Т-лимфотропты вирусына (HTLV) тест жүргізіледі. Егер ол оң болса, бұл сізде T-PLL емес, вирус тудыратын ересек Т-жасушалық лейкоз/лимфома бар дегенді білдіреді.
Бауыр, көкбауыр және лимфа түйіндері сияқты негізгі органдарды бағалау үшін әдетте емделуге дейін іштің, жамбастың және кеуде қуысының КТ-сы жасалады.
Қызыл қан жасушалары немесе тромбоциттер әдетте емдеуді бастамас бұрын сүйек кемігінің биопсиясы арқылы бағаланады.
Егер симптомсыз болсаңыз, T-PLL белсенді болғанға дейін сізді ай сайынғы физикалық емтихандар мен лейкоциттер санымен мұқият қадағалайтын боласыз.
Ол қалай емделеді?
Белсенді болғанша ешқандай пайда болмағандықтан, симптомсыз, белсенді емес T-PLL емделмейді.
Белсенді T-PLL химиотерапиямен емделеді. Таңдалған препарат – бұл жалғыз немесе басқа препараттармен біріктірілген алемтузумаб (Лемтрада).
Бұл препаратқа жауап беру деңгейі 90 пайызға дейін жоғары, адамдардың 80 пайызы толық ремиссияға қол жеткізеді. Алғашқы химиотерапияға жауап жақсы болуы мүмкін болса да, рецидив әдетте ремиссиядан кейін 2 жыл ішінде болады.
Толық ремиссиядағы кез келген адам үшін сүйек кемігінен немесе қаннан донорлық болуы мүмкін аллогенді дің жасушаларын трансплантациялау қарастырылады. Дегенмен, қолайлы донорды табу қиын болуы мүмкін.
Егер донор болмаса, аутологиялық дің жасушаларын трансплантациялау – бұл химиотерапиядан бұрын сізден алынған үлгі – жақсы нұсқа болуы мүмкін.
Болжам қандай?
T-PLL – лейкоздың өте агрессивті түрі. Орташа алғанда, T-PLL бар адамдар диагноздан кейін шамамен 20 ай өмір сүреді. Бұл 30 жылдан астам уақыт ішінде айтарлықтай өзгерген жоқ, тіпті жаңа және жақсырақ емдеу әдістері қолжетімді болды.
Қайталану орын алған кезде ремиссияға «b жоспары» дәрі-дәрмек немесе емдеу опциясын қолдану арқылы қайтадан қол жеткізуге болады, бірақ ол әдетте тек созылады.
Төменгі сызық
Бұл сирек кездесетін ауру болса да, T-PLL ең таралған Т-жасушалық лейкоздардың бірі болып табылады. Бұл өте агрессивті және ерте емдеуді қажет етеді. Бұл Т-жасушалық лейкоздың ең көп тараған симптомы лейкоциттер санының өте жоғары болуы болып табылады.
Диагноз Т-клеткасының сипаттамаларын анықтау үшін физикалық емтихан және әртүрлі қан сынақтары арқылы қойылады.
Симптоматикалық болған кезде ішілік химиотерапиямен ерте емдеу ұсынылады. Дің жасушаларын трансплантациялау толық ремиссияға қол жеткізген кез келген адам үшін қарастырылады.
