Амилоидоз кезінде денедегі қалыптан тыс белоктар пішінін өзгертіп, біріктіріліп, амилоидты фибрилдерді түзеді. Бұл фибрилдер тіндер мен мүшелерде жиналады, бұл олардың дұрыс жұмыс істеуін тоқтатады.
ATTR амилоидозы – амилоидоздың ең көп таралған түрлерінің бірі. Ол сондай-ақ транстиретин амилоидозы ретінде белгілі. Ол бауырда өндірілетін транстиретин (TTR) деп аталатын ақуызды қамтиды.
ATTR амилоидозы бар адамдарда ТТР нервтерде, жүректе немесе дененің басқа бөліктерінде жиналуы мүмкін шоқтарды құрайды. Бұл өмірге қауіп төндіретін орган жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін.
Бұл жағдай адамның өмір сүру ұзақтығына және өмір сүру деңгейіне әсер ететін факторларға, сондай-ақ ATTR амилоидозының әртүрлі түрлері және олардың қалай емделетіні туралы негізгі ақпаратпен бірге қалай әсер ететінін білу үшін оқыңыз.
Өмір сүру ұзақтығы және өмір сүру деңгейі
Өмір сүру ұзақтығы мен өмір сүру деңгейі адамның ATTR амилоидозының түріне байланысты өзгереді. Екі негізгі түрі – отбасылық және жабайы тип.
Генетикалық және сирек аурулар туралы ақпарат орталығының мәліметінше, отбасылық ATTR амилоидозы бар адамдар диагноз қойылғаннан кейін орта есеппен 7-12 жыл өмір сүреді.
Circulation журналында жарияланған зерттеу жабайы типті ATTR амилоидозы бар адамдар диагноз қойылғаннан кейін шамамен 4 жыл өмір сүретінін көрсетті. Зерттеуге қатысушылардың 5 жылдық өмір сүру деңгейі 36 пайызды құрады.
ATTR амилоидозы жиі жүректе амилоидты фибрилдердің жиналуын тудырады. Бұл жүрек ырғағының бұзылуына және өмірге қауіп төндіретін жүрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.
ATTR амилоидозының белгілі емі жоқ. Дегенмен, ерте диагностика және емдеу аурудың дамуын бәсеңдетуге көмектеседі.
Тірі қалу мүмкіндігіне әсер ететін факторлар
ATTR амилоидозы бар адамдардың өмір сүру деңгейі мен өмір сүру ұзақтығына бірнеше факторлар әсер етуі мүмкін, соның ішінде:
- оларда бар ATTR амилоидозының түрі
- қандай органдар зардап шегеді
- олардың белгілері басталған кезде
- олар емдеуді қаншалықты ерте бастады
- олар қандай ем алады
- олардың жалпы денсаулығы
Әртүрлі емдеу тәсілдерінің осы жағдайы бар адамдардың өмір сүру деңгейі мен өмір сүру ұзақтығына қалай әсер ететінін білу үшін қосымша зерттеулер қажет.
ATTR амилоидозының түрлері
Адамда болатын ATTR амилоидозының түрі олардың ұзақ мерзімді көзқарасына әсер етеді.
Егер сіз ATTR амилоидозымен өмір сүріп жатсаңыз, бірақ қай түрін білмесеңіз, дәрігеріңізден сұраңыз. Екі негізгі түрі – отбасылық және жабайы тип.
Амилоидоздың басқа түрлері де ТТР-ден басқа белоктар амилоидты фибрилдерге біріктірілгенде дамуы мүмкін.
Отбасылық АТР амилоидозы
Отбасылық ATTR амилоидозы тұқым қуалайтын ATTR амилоидозы ретінде де белгілі. Бұл ата-анадан балаға берілуі мүмкін генетикалық мутациялардан туындайды.
Бұл генетикалық мутациялар TTR қалыптыдан төмен тұрақтылыққа әкеледі. Бұл TTR амилоидты фибрилдерді құру мүмкіндігін арттырады.
Көптеген әртүрлі генетикалық мутациялар отбасылық ATTR амилоидозын тудыруы мүмкін. Адамның нақты генетикалық мутациясына байланысты бұл жағдай олардың нервтеріне, жүрегіне немесе екеуіне де әсер етуі мүмкін.
Отбасылық ATTR амилоидозының белгілері ересек жаста басталып, уақыт өте нашарлайды.
Жабайы типті ATTR амилоидозы
Жабайы типті ATTR амилоидозы белгілі генетикалық мутациялардан туындамайды. Оның орнына ол қартаю процестерінің нәтижесінде дамиды.
ATTR амилоидозының бұл түрінде ТТР жасына қарай тұрақтылығы төмендейді және амилоидты фибрилдерді түзе бастайды. Бұл фибрилдер көбінесе жүректе орналасады.
ATTR амилоидозының бұл түрі әдетте 70 жастан асқан ер адамдарға әсер етеді.
Амилоидоздың басқа түрлері
Амилоидоздың бірнеше басқа түрлері де бар, соның ішінде AL және AA амилоидозы. Бұл түрлер ATTR амилоидозына қарағанда әртүрлі ақуыздарды қамтиды.
AL амилоидозы бастапқы амилоидоз ретінде де белгілі. Ол жеңіл тізбектер деп аталатын қалыпты емес антидене компоненттерін қамтиды.
АА амилоидозын екіншілік амилоидоз деп те атайды. Ол қан сарысуындағы амилоид А деп аталатын ақуызды қамтиды. Ол әдетте инфекция немесе ревматоидты артрит сияқты қабыну ауруынан туындайды.
Емдеу нұсқалары
Егер сізде ATTR амилоидозы болса, дәрігер ұсынған емдеу жоспары сізде бар нақты түрге, сондай-ақ зардап шеккен органдарға және дамитын белгілерге байланысты болады.
Диагнозыңызға байланысты олар төмендегілердің біреуін немесе бірнешеуін тағайындай алады:
- бауыр трансплантаты, ол отбасылық ATTR амилоидозының кейбір жағдайларын емдеу үшін қолданылады
- ATTR дыбыс өшіргіштері, отбасылық ATTR амилоидозы бар адамдарда ТТР өндірісін азайтуға көмектесетін дәрілер класы
- ATTR тұрақтандырғыштары, отбасылық немесе жабайы типті ATTR амилоидозы бар адамдарда ТТР амилоидты фибрилдердің түзілуін тоқтатуға көмектесетін дәрілер класы
Сіздің дәрігерлеріңіз ATTR амилоидозының ықтимал симптомдары мен асқынуларын басқаруға көмектесетін басқа емдеу әдістерін ұсынуы мүмкін.
Мысалы, бұл қолдау емдері диетаны өзгертуді, диуретиктерді немесе жүрек жеткіліксіздігін емдеуге көмектесетін хирургияны қамтуы мүмкін.
ATTR амилоидозын емдеудің басқа әдістері де клиникалық зерттеулерде зерттелуде, соның ішінде денеден амилоидты фибрилдерді тазартуға көмектесетін препараттар.
Егер сізде ATTR амилоидозы болса, емдеу нұсқалары мен ұзақ мерзімді перспективалар туралы көбірек білу үшін дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.
Ерте диагноз қою және емдеу аурудың дамуын бәсеңдетуге, симптомдарды жеңілдетуге және өмір сүру ұзақтығын жақсартуға көмектеседі.
Дәрігер ұсынған емдеу жоспары сізде бар бұзылыстың нақты түріне, сондай-ақ зардап шеккен органдарға байланысты болады.
Сондай-ақ болашақта осы аурумен ауыратын адамдардың өмір сүру деңгейі мен өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесетін жаңа емдеу әдістері қол жетімді болуы мүмкін.
Сіздің дәрігеріңіз емдеудің соңғы жаңалықтарын білуге көмектесе алады.
