Генох-Шенлейн Пурпура

Симптомдары қандай?

HSP-тің негізгі симптомы – аяқтарда, аяқтарда және бөкселерде пайда болатын көтерілген қызыл-күлгін дақты бөртпе. Бөртпе бетке, қолдарға, кеудеге және денеге де көрінуі мүмкін. Бөртпедегі дақтар көгергенге ұқсайды. Егер сіз бөртпеге бассаңыз, ол ақ түске айналмай, күлгін болып қалады.

HSP сонымен қатар буындарға, ішектерге, бүйректерге және басқа жүйелерге әсер етіп, келесі белгілерді тудырады:

• буындардағы ауырсыну мен ісіну, әсіресе тізе мен тобық
• Жүрек айнуы, құсу, асқазанның ауыруы және қанды нәжіс сияқты GI белгілері

• зәрдегі қан (оны көру үшін тым кішкентай болуы мүмкін) және бүйрек зақымдануының басқа белгілері

• аталық бездердің ісінуі (кейбір HSP бар ұлдарда)

• құрысулар (сирек)

Буын ауруы және GI белгілері басталуы мүмкін 2 аптаға дейін бөртпе пайда болғанға дейін.

Кейде бұл ауру бүйректі біржолата зақымдауы мүмкін.

Себептері қандай?

HSP шағын қан тамырларының қабынуын тудырады. Қан тамырлары қабынған кезде, олар теріге қан ағып кетуі мүмкін, бұл бөртпе тудырады. Іш пен бүйректе де қан ағып кетуі мүмкін.

HSP иммундық жүйенің тым белсенді реакциясынан туындаған сияқты. Әдетте, иммундық жүйе бактериялар мен вирустар сияқты шетелдік басқыншыларды іздейтін және жоятын антиденелер деп аталатын ақуыздарды шығарады. HSP жағдайында белгілі бір антидене (IgA) қан тамырларының қабырғаларына түсіп, қабынуды тудырады.

Жартысына дейін HSP жұқтырған адамдарда бөртпеден бір апта бұрын суық немесе басқа тыныс алу жолдарының инфекциясы бар. Бұл инфекциялар иммундық жүйенің шамадан тыс әрекет етуіне және қан тамырларына шабуыл жасайтын антиденелердің босатылуына түрткі болуы мүмкін. HSP өзі жұқпалы емес, бірақ оны тудырған жағдай ауыр болуы мүмкін.

HSP триггерлері мыналарды қамтуы мүмкін:

• жұлдыру, желшешек, қызылша, гепатит және ВИЧ сияқты инфекциялар
• тағамдар
• белгілі бір дәрілер
• жәндіктердің шағуы
• суық ауа райына әсер ету
• жарақат

Сондай-ақ, HSP-ге байланысты гендер болуы мүмкін, өйткені ол кейде отбасыларда жұмыс істейді.

Ол қалай емделеді?

Әдетте Генох-Шенлейн пурпурасын емдеудің қажеті жоқ. Ол бірнеше апта ішінде өздігінен кетеді. Демалыс, сұйықтықтар және ибупрофен немесе ацетаминофен сияқты рецептсіз сатылатын ауырсынуды басатын дәрілер сізге немесе сіздің балаңызға жақсы сезінуге көмектеседі.

Егер сізде GI белгілері болса, напроксен немесе ибупрофен сияқты стероид емес қабынуға қарсы препараттарды (NSAIDs) қабылдамас бұрын дәрігеріңізден сұраңыз. NSAID-тер кейде бұл белгілерді нашарлатуы мүмкін. Бүйректің қабынуы немесе зақымдануы кезінде NSAID-терден аулақ болу керек.

Ауыр симптомдар үшін дәрігерлер кейде стероидтердің қысқа курсын тағайындайды. Бұл препараттар денедегі қабынуды азайтады. Стероидтер елеулі жанама әсерлерді тудыруы мүмкін болғандықтан, сіз дәрі-дәрмекті қабылдау бойынша дәрігердің нұсқауларын мұқият орындауыңыз керек. Циклофосфамид (Цитоксан) сияқты иммундық жүйені басатын дәрілер бүйрек жарақатын емдеу үшін қолданылуы мүмкін.

Егер сіздің ішек жүйеңізде асқынулар пайда болса, оны түзету үшін хирургия қажет болуы мүмкін.

Ол қалай диагноз қойылған?

Дәрігер сізді немесе балаңызды HSP белгілеріне, соның ішінде бөртпе мен буын ауруы бар-жоғын тексереді.

Осындай сынақтар HSP диагнозын қоюға және ұқсас белгілері бар басқа ауруларды болдырмауға көмектеседі:

• Қан сынақтары. Бұл ақ және қызыл қан жасушаларының санын, қабынуды және бүйрек қызметін бағалай алады
• Зәр анализі. Дәрігер сіздің зәріңізде қан немесе ақуыз бар-жоғын тексеруі мүмкін, бұл сіздің бүйректеріңіздің зақымдалғанының белгісі.
• Биопсия. Дәрігер теріңіздің кішкене бөлігін алып тастап, оны зертханаға тексеруге жіберуі мүмкін. Бұл сынақ HSP бар адамдардың терісі мен қан тамырларына жинақталған IgA деп аталатын антиденені іздейді. Бүйрек биопсиясы бүйректің зақымдалуын тексере алады.
• Ультрадыбыстық. Бұл сынақ іштің ішінен суреттер жасау үшін дыбыс толқындарын пайдаланады. Ол іш қуысының мүшелері мен бүйректерін жақынырақ қарауға мүмкіндік береді.
• КТ сканерлеу. Бұл тест іштің ауырсынуын бағалау және басқа себептерді жоққа шығару үшін пайдаланылуы мүмкін.

Ересектердегі HSP балаларға қарсы

HSP жағдайларының 90 пайыздан астамы балаларда, әсіресе 2 және 6 жас аралығындағы балаларда кездеседі. Ауру ересектерге қарағанда балаларда жеңілірек болады. Ересек адамдарда бөртпеде іріңді жаралар жиі кездеседі. Сондай-ақ оларда бүйрек зақымдануы жиі кездеседі.

Балаларда HSP әдетте бірнеше апта ішінде жақсарады. Ересектерде симптомдар ұзаққа созылуы мүмкін.

Outlook

Көбінесе Генох-Шенлейн пурпура бір ай ішінде өздігінен жақсарады. Дегенмен, ауру қайталануы мүмкін.

HSP асқынулар тудыруы мүмкін. Ересектерде диализ немесе бүйрек трансплантациясын қажет ететіндей ауыр болуы мүмкін бүйрек зақымдануы дамуы мүмкін. Сирек, ішектің бір бөлігі өздігінен құлап, бітелуді тудыруы мүмкін. Бұл инвагинация деп аталады және ол ауыр болуы мүмкін.

Жүкті әйелдерде HSP жоғары қан қысымы және зәрдегі ақуыз сияқты асқынуларға әкелетін бүйрек жарақатын тудыруы мүмкін.