Кортикобазальды синдром (CBS) – ең алдымен қозғалысыңызға әсер ететін сирек жағдай. Сондай-ақ ол сөйлеуді, есте сақтауды және жұтуды бірте-бірте нашарлатуы мүмкін.
CBS – Паркинсон плюс синдромы деп те аталатын атипті паркинсонизмнің бір түрі. Бұл оның Паркинсон ауруымен белгілі бір ұқсастықтары бар екенін білдіреді. Дегенмен, бұл екі жағдайдың себептері мен аурудың дамуы әртүрлі.
CBS және Паркинсон арасындағы ортақ белгілердің кейбірі:
- бұлшықет қаттылығы
- жер асты дүмпулері
- қозғалыстың баяулығы немесе қиындығы (брадикинезия)
- теңгерімдегі қиындықтар
Кортикобазальды дегенерация (CBD) CBS тудырады. CBD – бұл тау деп аталатын улы ақуыздың жиналуынан туындаған ми жасушаларының (нейрондардың) біртіндеп зақымдануы және өлуі.
Дәрігерлер мен пациенттер жиі «кортикобазальды синдром» және «кортикобазальды дегенерация» терминдерін бір-бірінің орнына қолданады. Дегенмен, олардың арасын ажыратқан дұрыс. Дәрігер тек CBD растай алады
Бұл мақалада CBS және CBD, соның ішінде себептері, диагностикасы, емі және осы жағдайлары бар адамдардың болжамы егжей-тегжейлі қарастырылады.
Кортикобазальды синдромның себебі неде?
CBS-те, басқа нейродегенеративті аурулар сияқты, миыңыз дұрыс қатпаған ақуыздың жиналуына байланысты уақыт өте нашарлайды. Зерттеушілер CBS-тау-ға қатысатын ақуыз әдетте сіздің нейрондарыңыздың жасушалық қаңқасын тұрақтандыру үшін жұмыс істейді деп санайды. Дегенмен, олар оның нақты қызметін әлі білмейді.
CBS бар адамдарда tau болып табылады
CBS әдетте кездейсоқ пайда болады, сондықтан тұқым қуаламайды. Өте сирек жағдайларда CBS отбасыларда жұмыс істей алады. Бұл әлеуетті генетикалық байланысты көрсетеді.
Кортикобазальды дегенерацияның алдын аламын ба?
Қазіргі уақытта дәрігерлер CBS-тің алдын алудың қандай да бір жолдарын білмейді. Бұл жағдайдың себептерін анықтау үшін қосымша зерттеулер қажет. Оның себептерін білу бізге CBS-ті қалай болдырмау керектігін жақсы түсінуге көмектеседі.
Кортикобазальды синдромның кезеңдері мен белгілері қандай?
CBS белгілері және олардың прогрессиясы бір адамнан екіншісіне айтарлықтай өзгереді. CBS-тің алғашқы белгілері мен симптомдары әдетте аяқтарыңыздың қозғалысының бұзылуына байланысты:
- бұлшықет қаттылығы немесе қаттылығы
- брадикинезия
- жер асты дүмпулері
- апраксия немесе көйлек түймелеу немесе шашыңызды тарау сияқты мақсатты қозғалыстарды жасай алмау
-
бөтен қол синдромы, сіздің бір қолыңыз өз еркімен әрекет еткенде
Ауруыңыз дамып келе жатқанда, сізде келесі жағдайлар болуы мүмкін:
- денеңіздің бір немесе бірнеше аймағында сезімталдықты жоғалту
- бақыланбайтын қозғалыстарды тудыратын кенет спазмтар (миоклония және дистония)
- теңгерім мәселелері
- сөйлеудің бұзылуы (дизартрия)
- өз ойыңызды түсіну немесе ауызша айту қиын (афазия)
- дұрыс сөздерді білуге қарамастан айтқыңыз келетін нәрсені айту қиындығы (сөйлеу апраксиясы)
- жұтынудың қиындауы (дисфагия)
CBS соңғы кезеңдерінде сіз келесі жағдайларды сезінуіңіз мүмкін:
- деменция
- есте сақтау қабілетінің жоғалуы
- көңіл-күйдің ауысуы
- обсессивті-компульсивті бұзылыс (ОКБ)
Дәрігерге қашан хабарласу керек
Егер сізде немесе сіздің жақындарыңызда нейродегенеративті бұзылыстың қандай да бір белгілері байқалса, невропатологпен сөйлесуді ұмытпаңыз, мысалы:
- қозғалыстағы қиындықтар
- интеллектуалдық құлдырау
- есте сақтау проблемалары, соның ішінде әдеттен тыс ұмытшақтық
- эмоционалдық өзгерістер
Дәрігерлер кортикобазальды синдромды қалай анықтайды?
Дәрігер CBD-ді өлгеннен кейін ғана аутопсия кезінде растай алады. Дегенмен, дәрігер CBS диагнозын оның типтік клиникалық ерекшеліктеріне қарай қоя алады.
Дегенмен, CBS диагнозы қиын. Дәрігерлер оны Альцгеймер ауруы немесе прогрессивті супрануклеарлық сал ауруы сияқты ұқсас бұзылулармен шатастыруы мүмкін.
CBS диагностикасы үшін арнайы сынақтар жоқ. Дегенмен, сіздің дәрігеріңіз басқа жағдайларды болдырмау үшін CT немесе MRI сканерлеуіне тапсырыс бере алады. Қазіргі уақытта зерттеушілер позитронды эмиссиялық томография (ПЭТ) немесе бір фотонды эмиссиялық компьютерлік томография (SPECT) CBD ерекшеліктерін анықтауға көмектесе алатынын зерттеп жатыр.
Кортикобазальды синдромның емі қандай?
Ешбір емдеу CBS дамуын бәсеңдете немесе кері қайтара алмайды. Дегенмен, белгілі бір препараттар симптомдарды жоюға көмектеседі.
- Леводопа мен баклофен бұлшықет қаттылығын бақылауға көмектеседі.
-
Клоназепам бұлшықет спазмаларына көмектеседі.
-
Ботокс инъекциялары ауырсынуды жеңілдетеді.
- Холинестераза ингибиторлары (донепезил, ривастигмин және галантамин) есте сақтау проблемаларын басқаруға көмектеседі.
Келесі терапия сонымен қатар CBS белгілерін басқаруға көмектесуі мүмкін:
- физикалық терапия
- еңбек терапиясы
- сөйлеу терапиясы
Жақын адамыма кортикобазальды синдромды басқаруға қалай көмектесе аламын?
CBS сияқты нейродегенеративті аурулармен күресу өте қиын міндет. Дұрыс диагноз қою үшін бірнеше жыл қажет болуы мүмкін. Дәрігерлер CBS диагнозын қойғанда, көптеген адамдар (және олардың отбасылары) қайғыға байланысты көптеген эмоцияларды бастан кешіреді.
CBS арқылы жақыныңызға көмектесу үшін не істей аласыз:
- Олардың эмоцияларын өңдеуге көмектесу үшін оларға қауіпсіз кеңістік беріңіз.
- CBS және CBD және күтімді қалай қамтамасыз ету туралы мүмкіндігінше көбірек біліңіз.
- CBS олардың қабілеттеріне әсер ететінін мойындаңыз. Күнделікті міндеттеріне келгенде шынайы үміттерге ие болыңыз.
- Сабырлы болыңыз және оларға құрметпен және құрметпен қараңыз.
- Емдеу мүмкіндіктерін бірге зерттеңіз.
- Қамқорлық сіздің физикалық және психикалық денсаулығыңызға әсер етуі мүмкін екенін мойындаңыз.
- Сізге көмектесе алатын зерттеулерді қолдау топтары және басқа ұйымдар. Мысалы, CurePSP – CBS бар емделушілер мен олардың күтімшілеріне арналған ең үлкен қолдау желілерінің бірі.
- Болашаққа жоспар.
Қамқоршыларға қолдау көрсету
Нейродегенеративті ауруы бар адамға күтім жасау өте пайдалы болуы мүмкін. Бірақ бұл физикалық, эмоционалдық және психикалық тұрғыдан өте шаршағыш болуы мүмкін. Тәрбиешінің шаршауы депрессияны, азапты және мазасыздықты тудыруы мүмкін.
Күтушінің шаршауын болдырмау немесе жеңілдету үшін мына әрекеттерді орындауға болады:
- Басыңыздан өткен жағдайды қауіпсіз бөлісе алатын адамдарды табыңыз. Мысалдарға дос, терапевт немесе қолдау тобы жатады.
- Өзін-өзі күтуге жаттықтыру.
- Үзіліс жасаңыз.
- Күн тәртібін әзірлеу.
- Теріс ойларды тоқтатуға тырысыңыз.
- Йога, медитация немесе терең тыныс алу сияқты релаксация әрекеттерін қарастырыңыз.
- Әзіл сезімін сақтаңыз.
Кортикобазальды синдромы бар адамдардың болжамы қандай?
CBS үшін емдеу жоқ болғандықтан, ол ақырында ауыр асқынуларға әкеледі. Мысалы, жұтыну қиындықтары тұншығуға немесе тыныс алу жолдарына тамақ немесе сұйықтықты жұтуға әкелуі мүмкін. Бұл өмірге қауіп төндіретін пневмонияны тудыруы мүмкін.
Осы асқынуларға байланысты CBS бар адамдар симптомдардың басталуынан бастап орта есеппен 6-8 жыл өмір сүреді.
Сіздің жағдайыңыз басқаша болуы мүмкін. Сіздің нақты көзқарасыңыз туралы дәрігерден сұраңыз.
CBS – физикалық және когнитивтік функцияларды біртіндеп нашарлататын сирек кездесетін нейродегенеративті ауру. Ми жасушаларында тау деп аталатын улы ақуыздың жиналуы CBS тудырады.
CBS диагностикасы өте қиын, өйткені ешқандай арнайы сынақ бұл жағдайды анықтай алмайды. Бұл жағдайдың емі жоқ, бірақ кейбір дәрілер мен басқа емдеу әдістері оның белгілерін басқаруға көмектеседі. Жаңа терапия мен диагностикалық әдістер бойынша зерттеулер жалғасуда, бұл аурумен ауыратын адамдарға және олардың қамқоршыларына үміт береді.
