Шолу
Бүйректің поликистозы дегеніміз не?
Бүйректің поликистоздық ауруы (ПКД) бүйректе кисталардың (сұйықтықпен толтырылған өсінділердің) пайда болуына әкеледі. PKD – бұл генетикалық бұзылыс, яғни ауруды алу үшін сізде мутацияланған (өзгертілген) ген болуы керек.
PKD әдетте зиянсыз қарапайым бүйрек кисталарымен бірдей емес. PKD созылмалы бүйрек ауруларының ауыр түрі болып табылады. Кисталар бүйректерді үлкейтіп, қандағы қалдықтарды сүзуге жол бермейді. PKD бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.
Бүйректің поликистозының әртүрлі түрлері бар ма?
Бүйректің поликистозының екі түрі бар:
- Бүйректің аутосомды-доминантты поликистоздық ауруы (ҚДПБ): ADPKD – PKD-ның ең таралған түрі. Ол әдетте ересек жаста, 30 мен 50 жас аралығында диагноз қойылады. ADPKD әдетте ересек жаста, 30 және 50 жас аралығында диагноз қойылады, бірақ ол ерте балалық шақта немесе жасөспірімдік шақта пайда болуы мүмкін.
- Бүйректің аутосомды-рецессивті поликистоздық ауруы (ARPKD): ARPKD – бұл PKD-ның сирек түрі, оны нәрестелік PKD деп те атайды. Ол құрсақта немесе туылғаннан кейін көп ұзамай бүйректің қалыпты дамуын тудырады.
Бүйректің поликистозы қаншалықты жиі кездеседі?
АҚШ-та шамамен 500 000 адам PKD бар. Бүйрек жеткіліксіздігінің барлық жағдайларының шамамен 2% -ы PKD нәтижесі болып табылады.
Симптомдары мен себептері
Бүйректің поликистозының себебі неде?
Генетикалық мутациялар бүйректің поликистозын тудырады. Көп жағдайда ата-аналар бұл ауруды балаларына береді. Сонымен, сіз PKD мұрагерісіз. Бірақ кейде гендер мутацияға ұшырайды немесе кездейсоқ өзгереді. Барлық жастағы, нәсілдегі және этностағы адамдарда PKD болуы мүмкін. Әйелдерде де, ерлерде де бірдей кездеседі.
Бүйректің аутосомды-доминантты поликистоздық ауруының (БДПКД) белгілері қандай?
ADPKD белгілері мыналарды қамтиды:
-
Бас ауруы.
-
Гематурия (зәрдегі қан).
-
Жоғарғы қан қысымы.
- Арқаңыздағы немесе бүйіріңіздегі ауырсыну.
Бүйректің аутосомды-рецессивті поликистоздық ауруының (БРПКД) белгілері қандай?
Ұрықтың (туылмаған нәресте) немесе жаңа туған нәрестенің ADPKD болуы мүмкін белгілері:
- ұлғайған бүйрек.
-
Өсудің бұзылуы (кішкентай өлшем немесе туу салмағы төмен).
- Амниотикалық сұйықтықтың төмен деңгейі, бұл нәресте құрсақта жеткілікті зәр шығармайтынын білдіруі мүмкін.
Бүйректің поликистозының белгілері мен белгілері әрқашан бірден пайда бола ма?
Жоқ. Бұл ауру көбінесе клиникалық түрде тыныш болады, жағдайлардың шамамен жартысы адамның өмірінде диагноз қойылады.
Бүйректің поликистозының асқынулары қандай?
PKD ересектер мен сәбилердің денсаулығына елеулі асқынулар тудыруы мүмкін.
Ересектер дамуы мүмкін:
-
Мидың аневризмасы.
- Тоқ ішек проблемалары.
-
Жүрек қақпақшасының проблемалары.
- Жоғарғы қан қысымы.
- Бүйрек жеткіліксіздігі.
-
Бүйрек тастары.
-
Бауыр кисталары және ұйқы безінің кисталары.
-
Преэклампсия (жүктілік кезіндегі жоғары қан қысымы).
-
Зәр шығару жолдарының инфекциялары (UTI).
Нәрестелерде болуы мүмкін:
- Өкпенің дамымағанына байланысты тыныс алу проблемалары.
- Жоғарғы қан қысымы.
- Бүйрек жеткіліксіздігі.
- Бауыр проблемалары.
Диагностика және сынақтар
Бүйректің поликистозы қалай диагноз қойылады?
Нефролог (бүйрек ауруларына маманданған медицина қызметкері) PKD диагнозын қояды. Олар сіздің бүйректеріңізді тексеру үшін келесі бейнелеу емтихандарына тапсырыс бере алады:
-
Бүйрек ультрадыбыстық немесе пренатальды ультрадыбыстық.
-
КТ сканерлеу.
-
МРТ.
Медициналық провайдер генетикалық тестілеуді де ұсынуы мүмкін. Қан немесе сілекей сынағы PKD тудыратын мутацияланған гендерді тексере алады.
Басқару және емдеу
Бүйректің поликистозы қандай емделеді?
PKD үшін ең көп таралған емдеу мыналарды қамтиды:
- Қан қысымын басқару: Провайдер дәрі-дәрмек, диета және жаттығулар арқылы қан қысымыңызды бақылауға көмектеседі. Қан қысымын қауіпсіз диапазонда ұстау жүрек ауруы мен инсульт қаупін азайтады.
- Тыныс алуды қолдау: Өкпесі дамымаған және тыныс алу проблемалары бар нәрестелерге механикалық желдету қажет болуы мүмкін.
- Диализ: Егер сізде бүйрек жеткіліксіздігі болса, сізге диализ (қанды тазарту процедурасы) қажет болуы мүмкін. Гемодиализ денеден тыс қанды сүзуге арналған аппаратты пайдаланады. Перитонеальді диализ іштің шырышты қабатын және қанды сүзу үшін арнайы сұйықтықты пайдаланады.
- Өсу терапиясы: Салмағы аз немесе дамымаған нәрестелер өсу үшін көмекке мұқтаж болуы мүмкін. Медициналық провайдер тамақтану терапиясын немесе адамның өсу гормонын ұсынуы мүмкін.
- Бүйрек трансплантаты: ADPKD бүйрек жеткіліксіздігінің соңғы сатысына ауысса, сізге бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Трансплантация – бұл істен шыққан бүйректі донорлық бүйрекке ауыстыру операциясы.
- Ауырсынуды басқару: Медицина инфекциялардан, бүйректегі тастардан немесе жарылған кисталардан туындаған ауырсынуды басқара алады. Сіздің дәрігеріңіз қабылдаған кез келген ауырсынуды басатын дәрілерді мақұлдауы керек. Кейбір дәрі-дәрмектер бүйректің зақымдануын нашарлатуы мүмкін.
Алдын алу
Бүйректің поликистозының алдын алуға бола ма?
Поликистозды бүйрек ауруының алдын алуға болмайды. Бірақ салауатты өмір салтын ұстану арқылы ауруды бәсеңдетуге немесе бүйрек жеткіліксіздігінің алдын алуға болады.
Болжам / Болжам
PKD бар адамның болжамы қандай?
Басқарылатын ADPKD бар адамдар толық өмір сүре алады. ADKPD бар адамдардың жартысына жуығы 70 жасқа дейін бүйрек жеткіліксіздігіне байланысты диализ немесе бүйрек трансплантациясы қажет болады.
ARPKD бар балалардың болжамы соншалықты оң емес. ARPKD-мен туылған барлық нәрестелердің шамамен үштен бірі аман қалмайды. Тірі қалған сәбилер өмірінің соңына дейін медициналық емдеуді қажет етеді.
Бірге тұру
PKD-мен өмір сүруді жеңілдету үшін не істей аламын?
Сау болыңыз және асқынулардың алдын алыңыз:
- Дұрыс тамақтану.
- Жаттығу.
- Салмақты жоғалту.
- Қан қысымын басқару.
- Темекі шегуден бас тарту.
- Стресті азайту.
PKD туралы дәрігерді қашан шақыруым керек?
Егер сізде PKD болса және келесілер болса, дереу медициналық мекемеге хабарласыңыз:
- Шатасып кетті.
- Аяқтардың, тобықтардың немесе аяқтардың ісінуі дамып келеді.
- Кеудедегі ауырсыну.
- Тыныс жетіспеушілігі.
- Зәр шығару мүмкін емес.
Бүйректің поликистоздық ауруы (ПБД) генетикалық болып табылады және бүйректе кисталардың пайда болуына себеп болады. Кисталар бүйректі үлкейтіп, бүйрек қызметін бұзуы мүмкін. PKD бар адамдардың көпшілігі ересектер. Бірақ сирек жағдайларда нәрестелерде PKD-ның қауіпті түрі болуы мүмкін. Емдеу симптомдарды азайтады және бүйректің жақсы жұмыс істеуіне көмектеседі. PKD бар адамдардың көпшілігі диализ немесе бүйрек трансплантациясы қажет болады.
