Фон Виллебранд ауруы: түрлері, себептері және белгілері

Фон Виллебранд ауруының неше түрі бар?

Фон Виллебранд ауруының үш негізгі түрі бар:

1 түрі

Фон Виллебранд ауруының ең көп тараған түрі 1 тип. Бұл сіздің денеңізде қалыптыдан төмен VWF деңгейінің пайда болуына әкеледі. Қанның ұюына көмектесетін денеңізде әлі де аз мөлшерде VWF бар. Сізде жеңіл қан кету проблемалары болуы мүмкін, бірақ қалыпты өмір сүре аласыз.

2 түрі

Егер сізде 2 типті фон Виллебранд ауруы болса, сізде VWF қалыпты деңгейлері бар, бірақ ол құрылымдық және функционалдық ақауларға байланысты дұрыс жұмыс істемейді. 2 тип ішкі түрлерге бөлінеді, соның ішінде:

• 2А
• 2B
• 2 млн
• 2Н

3 түрі

Фон Виллебранд ауруының 3-ші түрі ең қауіпті түрі. Егер сізде мұндай тип болса, сіздің денеңізде VWF пайда болмайды. Нәтижесінде тромбоциттер ұйып қалуы мүмкін емес. Бұл сізді тоқтату қиын болатын ауыр қан кету қаупіне ұшыратады.

Фон Виллебранд ауруының белгілері

Егер сізде фон Виллебранд ауруы болса, сіздің белгілеріңіз аурудың қай түріне байланысты өзгереді. Барлық үш түрде кездесетін ең жиі кездесетін белгілерге мыналар жатады:

• жеңіл көгеру
• мұрыннан шамадан тыс қан кету
• тістеріңізден қан кету
• етеккір кезінде қалыпты емес ауыр қан кету

3 тип – бұл жағдайдың ең ауыр түрі. Егер сізде мұндай тип болса, сіздің денеңізде VWF жоқ. Бұл қан кету эпизодтарын бақылауды қиындатады. Бұл сонымен қатар ішкі қан кету қаупін арттырады, соның ішінде буындарыңызда және асқазан-ішек жүйесінде қан кету.

Ерлер мен әйелдер бірдей қарқынмен фон Виллебранд ауруын дамытады. Бірақ әйелдерде етеккір, жүктілік және босану кезінде қан кету қаупінің жоғарылауына байланысты симптомдар мен асқынулар жиі кездеседі.

Фон Виллебранд ауруының себебі неде?

Фон Виллебранд ауруын генетикалық мутация тудырады. Фон Виллебранд ауруының түрі сіздің ата-анаңыздың біреуі немесе екеуі де сізге мутацияланған ген берген-бермегеніне байланысты. Мысалы, сіз 3 типті фон Виллебрандты ата-анаңыздың екеуінен де мутацияланған генді мұра еткен болсаңыз ғана дамыта аласыз. Егер сіз мутацияланған геннің бір ғана көшірмесін мұра еткен болсаңыз, сізде 1 немесе 2 типті фон Виллебранд ауруы пайда болады.

Фон Виллебранд ауруы қалай анықталады?

Сіздің дәрігеріңіз сізге жеке және отбасылық анамнезіңізде қалыптан тыс көгеру мен қан кету туралы сұрақтар қояды. Диагноз қоюдың ең оңай түрі 3 типті. Егер сізде бұл болса, сізде өмірдің басында басталған ауыр қан кету тарихы болуы мүмкін.

Егжей-тегжейлі медициналық тарихты алумен қатар, сіздің дәрігеріңіз VWF деңгейлері мен функцияларындағы ауытқуларды тексеру үшін зертханалық сынақтарды да пайдалана алады. Сондай-ақ олар гемофилияны тудыруы мүмкін VIII коагуляция факторындағы ауытқуларды тексеруі мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз тромбоциттер қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін білу үшін қан анализін де пайдалана алады.

Бұл сынақтарды жүргізу үшін сіздің дәрігеріңіз қаныңыздың үлгісін жинауы керек. Содан кейін олар оны тексеру үшін зертханаға жібереді. Бұл сынақтардың мамандандырылған сипатына байланысты нәтижелерді алу екі немесе үш аптаға созылуы мүмкін.

Фон Виллебранд ауруы қалай емделеді?

Егер сізде фон Виллебранд ауруы болса, емдеу жоспарыңыз сізде бар жағдайдың түріне байланысты өзгереді. Дәрігер бірнеше түрлі емдеуді ұсына алады.

Орын ауыстырмайтын терапия

Сіздің дәрігеріңіз десмопрессинді (DDAVP) тағайындауы мүмкін, ол 1 және 2А түрлеріне ұсынылатын препарат. DDAVP денеңіздің жасушаларынан VWF шығарылуын ынталандырады. Жалпы жанама әсерлерге бас ауруы, төмен қан қысымы және жылдам жүрек соғуы жатады.

Ауыстыру терапиясы

Сондай-ақ дәрігер Humate-P немесе Alphanate еріткіш жуғыш затты/жылумен өңделген (SD/HT) алмастыратын терапияны ұсынуы мүмкін. Бұл биологиялық заттардың екі түрі немесе гендік-инженерлік ақуыздар. Олар адам плазмасынан жасалған. Олар сіздің денеңізде жоқ немесе дұрыс жұмыс істемейтін VWF ауыстыруға көмектеседі.

Бұл алмастыру терапиялары бірдей емес және оларды бір-бірінің орнына пайдаланбау керек. Егер сізде фон Виллебранд ауруы 2 типті болса және DDAVP-ны көтере алмасаңыз, дәрігер Humate-P тағайындай алады. Егер сізде фон Виллебранд ауруы 3 типті ауыр болса, олар оны тағайындай алады.

Humate-P және Alphanate SD/HT алмастыру терапиясының жалпы жанама әсерлеріне кеуде қуысының қысылуы, бөртпе және ісіну жатады.

Жергілікті емдеу

Кішкентай капиллярлардан немесе тамырлардан қан кетуді емдеу үшін дәрігер Тромбин-JMI-ны жергілікті қолдануды ұсынуы мүмкін. Олар сондай-ақ операциядан кейін Tissel VH жергілікті қолдануы мүмкін, бірақ ол ауыр қан кетуді тоқтатпайды.

Басқа дәрілік терапия

Аминокапрой қышқылы және транексам қышқылы – тромбоциттер түзетін тұрақты ұйығыштарға көмектесетін дәрілер. Дәрігерлер оларды инвазивті операциядан өткен адамдарға жиі тағайындайды. Егер сізде фон Виллебранд ауруы 1 типті болса, сіздің дәрігеріңіз оларды тағайындай алады. Жалпы жанама әсерлерге жүрек айнуы, құсу және қан ұюының асқынуы жатады.

Алдын алу керек дәрілер

Егер сізде фон Виллебранд ауруының кез келген түрі болса, қан кету және асқыну қаупін арттыратын дәрілерден аулақ болу маңызды. Мысалы, аспиринді және ибупрофен және напроксен сияқты стероид емес қабынуға қарсы препараттарды қабылдамаңыз.

Фон Виллебранд ауруы бар адамдардың ұзақ мерзімді перспективасы қандай?

1 типті фон Виллебранд ауруы бар адамдардың көпшілігі қан кетудің жеңіл мәселелерімен қалыпты өмір сүре алады. Егер сізде 2 типті болса, сізде жеңіл және орташа дәрежедегі қан кетулер мен асқынулардың пайда болу қаупі жоғары. Инфекция, операция немесе жүктілік жағдайында қан кету нашарлауы мүмкін. Егер сізде 3 типті болса, сізде ауыр қан кету, сондай-ақ ішкі қан кету қаупі бар.

Фон Виллебранд ауруының қандай түрі болса да, бұл туралы денсаулық сақтау провайдерлеріне, соның ішінде тіс дәрігеріне хабарлау керек. Қан кету қаупін азайту үшін оларға процедураларды түзету қажет болуы мүмкін. Сондай-ақ, сіз күтпеген апатқа ұшырасаңыз немесе өмірді құтқаратын операция қажет болған жағдайда сенімді отбасы мүшелері мен достарыңызға сіздің жағдайыңыз туралы хабарлауыңыз керек. Олар сіздің денсаулық сақтау провайдерлерімен сіздің жағдайыңыз туралы маңызды ақпаратты бөлісе алады.