Льюи денелі деменция: себептері, белгілері және емі

Льюи денесінің деменциясы – мидағы альфа-синуклеин деп аталатын ақуыздың қалыптан тыс жиналуымен байланысты ауру. Льюи денелері деп аталатын бұл шөгінділер мидағы химиялық заттарға әсер етеді. Бұл химиялық заттардың өзгеруі ойлау, қозғалыс, мінез-құлық және көңіл-күй проблемаларына әкелуі мүмкін. Льюи денесінің деменциясы – деменцияның ең көп таралған себептерінің бірі.

Льюи денесіндегі деменция дүние жүзінде 11 миллионнан астам адамға әсер етеді. Адамдар әдетте 50 жаста немесе одан асқанда белгілерді көрсетеді, дегенмен кейде жас адамдарда Льюи денесінің деменциясы болады. Бұл ауру әйелдерге қарағанда ерлерге көбірек әсер етеді.

Леви денесінің деменциясын диагностикалау әдетте қиын. Леви денесінің деменциясының ерте белгілері жиі басқа ми ауруларының немесе психиатриялық бұзылулардың ұқсас белгілерімен шатастырылады. Льюи денесіндегі деменция жалғыз немесе басқа ми ауруларымен бірге болуы мүмкін.

Льюи денесіндегі деменция – прогрессивті ауру, яғни симптомдар баяу басталып, уақыт өте нашарлайды. Бұл ауру диагноз қойылған сәттен бастап өлімге дейін орта есеппен 5-8 жылға созылады, бірақ кейбір адамдарда 2-ден 20 жылға дейін созылуы мүмкін. Симптомдардың қаншалықты тез дамып, өзгеретіні жалпы денсаулыққа, жасына және симптомдардың ауырлығына байланысты адамнан адамға айтарлықтай өзгереді.

Льюи денесіндегі деменцияның ерте кезеңдерінде симптомдар жиі жеңіл болады және адамдар қалыпты жұмыс істей алады. Ауру дамыған сайын, Льюи денесінің деменциясы бар адамдар ойлау және қозғалыс қабілеттерінің төмендеуіне байланысты көбірек көмекке мұқтаж. Аурудың кейінгі кезеңдерінде олар көбінесе көмек пен күтім үшін толығымен басқаларға тәуелді болады.

Кейбір Льюи денесіндегі деменция белгілері белгілі бір уақыт ішінде емдеуге жауап беруі мүмкін. Қазіргі уақытта бұл дерттің емі жоқ. Зерттеулер бұл қиын ауру туралы түсінігімізді жақсартады және ғылымдағы жетістіктер бір күні жақсы диагнозға, жақсартуға және жаңа емдеуге әкелуі мүмкін.

Леви денесіндегі деменцияның себептері қандай?

Льюи денесінің деменциясының нақты себебі белгісіз, бірақ ғалымдар оның биологиясы мен генетикасы туралы көбірек білуде. Мысалы, Льюи денелерінің жиналуы мидағы кейбір нейрондардың жоғалуымен байланысты екенін білеміз. Бұл нейрондар ми жасушалары (нейротрансмиттерлер деп аталады) арасындағы хабаршы ретінде әрекет ететін екі маңызды химиялық заттарды шығарады. Осы химиялық хабаршылардың бірі ацетилхолин есте сақтау және оқу үшін маңызды. Басқа химиялық хабаршы дофамин мінез-құлық, таным, қозғалыс, мотивация, ұйқы және көңіл-күйде маңызды рөл атқарады.

Ғалымдар сонымен қатар Льюи денесінің деменциясының қауіп факторлары туралы білуде. Тәуекел факторы – бұл аурудың даму мүмкіндігін арттыратын нәрсе. Кейбір қауіп факторларын бақылауға болады, ал басқа факторларды бақылау мүмкін емес. Жас ең үлкен қауіп факторы болып саналады. Льюи денесіндегі деменция қаупін арттыратын нақты өмір салты факторы дәлелденбеген.

Льюи денесінің деменциясының басқа белгілі қауіп факторларына белгілі бір аурулар мен денсаулық жағдайлары, атап айтқанда Паркинсон ауруы және REM ұйқысының бұзылуы жатады.

Льюи денесінің деменциясы бар отбасы мүшесінің болуы да адамның тәуекелін арттыруы мүмкін, бірақ Льюи денесінің деменциясы генетикалық ауру болып саналмайды. Үш гендегі нұсқалар – APOE, SNCA және GBA – жоғары тәуекелмен байланысты болды, бірақ көп жағдайда себебі белгісіз.

Льюи денесінің деменциясының белгілері мен белгілері қандай?

Льюи денесінің деменциясы бар адамдарда бұл аурумен байланысты барлық белгілер болмауы мүмкін. Функционалдық қабілеттің немесе мінез-құлықтың кенеттен немесе елеулі өзгеруі туралы дәрігерге хабарлау керек.

Льюи денесіндегі деменцияның ең жиі кездесетін белгілері – танымдағы, қозғалыстағы, ұйқыдағы және мінез-құлықтың өзгеруі.

Льюи денесіндегі деменцияның когнитивті белгілері

Льюи денесіндегі деменция ойлау қабілетінің өзгеруін тудырады. Бұл өзгерістерге мыналар жатады:

• Көрнекі галлюцинациялар немесе жоқ заттарды көру. Көрнекі галлюцинациялар Льюи денесіндегі деменциямен ауыратын адамдардың 80% -ында жиі кездеседі. Көрнекі емес галлюцинациялар, мысалы, жоқ нәрселерді есту немесе иіс сезу, көрнекі галлюцинацияларға қарағанда жиі кездеседі, бірақ олар да болуы мүмкін.
• Күннен күнге, кейде күні бойына шоғырланудың, зейіннің және сергектіктің күтпеген өзгерістері. Идеялар ұйымдастырылмаған, түсініксіз немесе қисынсыз болуы мүмкін. Мұндай өзгерістер Льюи денесінің деменциясында жиі кездеседі және оны Альцгеймер ауруынан ажыратуға көмектеседі.
• Күнделікті әрекеттерге кедергі келтіретін ойлау қабілетінің ауыр жоғалуы. Альцгеймер деменциясынан айырмашылығы, есте сақтау проблемалары бастапқыда анық болмауы мүмкін, бірақ көбінесе Льюи денесінің деменциясының дамуы кезінде пайда болады. Ойлаумен байланысты басқа өзгерістер нашар пайымдауды, уақыт пен орын туралы шатасуды, тіл мен сандарды білудегі қиындықтарды қамтуы мүмкін.

Қозғалыс проблемалары және Льюи денесінің деменциясы

Льюи денесінің деменциясы бар кейбір адамдар бірнеше жыл бойы айтарлықтай қозғалыс проблемаларына тап болмауы мүмкін. Басқаларында бұл проблемалар ертерек болуы мүмкін. Бастапқыда қозғалыс белгілері, мысалы, қолжазбаның өзгеруі өте жұмсақ болуы мүмкін және оңай назардан тыс қалуы мүмкін. Қозғалыс проблемалары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Бұлшықет қаттылығы немесе бұлшықеттің қаттылығы
• Аралас жүру, баяу қозғалыс немесе қатып қалу
• Тремор немесе діріл, көбінесе тыныштықта
• Тепе-теңдік проблемалары және қайталанатын құлау
• Еңкейген поза
• Аяқ-қолдар арасындағы координацияның жоғалуы
• Бұл адам үшін әдеттегіден кішірек қолжазба
• Бет әлпетінің төмендеуі
• Жұтынудың қиындауы
• Әлсіз дауыс

Льюи денесіндегі деменция және ұйқы

Ұйқының бұзылуы Льюи денесінің деменциясы бар адамдарда жиі кездеседі, бірақ көбінесе диагноз қойылмайды. Ұйқы маманы ұйқының бұзылуын диагностикалауға және емдеуге көмектеседі. Льюи денесінің деменциясы бар адамдарда байқалатын ұйқыға байланысты бұзылуларға мыналар жатады:

• REM ұйқы мінез-құлқының бұзылуы
• Күндізгі шамадан тыс ұйқышылдық (күндізгі уақытта екі немесе одан да көп сағат ұйықтау)
• Ұйқысыздық
• Мазасыз аяқ синдромы

Льюи денесіндегі деменцияның мінез-құлық және көңіл-күй белгілері

Мінез-құлық пен көңіл-күйдегі өзгерістер Льюи денесінің деменциясы бар адамдарда да болады және бұл адамдардың ойлау қабілеттері төмендеген сайын нашарлауы мүмкін. Бұл өзгерістерге мыналар жатады:

• Депрессия
• Апатия немесе қалыпты күнделікті әрекеттерге немесе оқиғаларға қызығушылықтың болмауы және аз әлеуметтік өзара әрекеттесу
• Бірдей сұрақтарды қайта-қайта қою немесе жақын адам болмаған кезде ашулану немесе қорқу сияқты мазасыздық және соған байланысты мінез-құлық
• Қозғау және соған байланысты мінез-құлық, мысалы, қарқынмен жүру, қолды сермеу, орныға алмау, сөздерді немесе сөз тіркестерін үнемі қайталау немесе ашуланшақтық
• Дәлелдерге негізделмеген жалған сенімдер немесе пікірлерді қатты ұстану немесе адасу. Мысалы, адам өзінің жұбайының қарым-қатынасы бар немесе бұрыннан қайтыс болған туыстары әлі тірі деп ойлауы мүмкін.
• Паранойя немесе басқаларға шектен тыс, қисынсыз сенімсіздік, мысалы, адамдар заттарды алып немесе жасырады деген күдік

Льюи денесіндегі деменцияның басқа белгілері

Льюи денесінің деменциясы бар адамдарда жүректің, бездердің және бұлшықеттердің автоматты функциялары сияқты автоматты функцияларды реттейтін жүйке жүйесінің бөлігінде елеулі өзгерістер болуы мүмкін. Бұл адамдарда төмендегідей басқа белгілер болуы мүмкін:

• Дене температурасының өзгеруі
• Қан қысымы проблемалары
• Бас айналу
• Естен тану
• Жиі құлау
• Ыстық пен суыққа сезімталдық
• Жыныстық дисфункция
• Зәр шығаруды ұстамау
• Іш қату
• Нашар иіс сезімі

Льюи денесіндегі деменцияның түрлері және диагностикасы

Льюи денелі деменцияның екі түрі бар: Льюи денелері бар деменция және Паркинсон ауруының деменциясы. Екі түрдің де миында бірдей негізгі өзгерістер бар және уақыт өте ұқсас белгілерді тудырады. Айырмашылық когнитивті (ойлау) және қозғалыс белгілерінің уақытында жатыр.

Льюи денелері бар деменцияда когнитивті белгілер қозғалыс белгілерінен кейін бір жыл ішінде дамиды. Льюи денелері бар деменциясы бар адамдарда Альцгеймер ауруы сияқты көрінуі мүмкін ойлау қабілеті төмендейді. Бірақ уақыт өте келе оларда қозғалыс және Льюи денелерімен деменцияның басқа да ерекше белгілері пайда болады.

Паркинсон ауруының деменциясында когнитивті белгілер қозғалыс белгілері пайда болғаннан кейін бір жылдан астам уақыттан кейін дамиды (мысалы, тремор немесе бұлшықеттің қаттылығы). Паркинсон ауруы деменция қозғалыстың бұзылуынан басталады, қозғалыстың баяулауы, бұлшықеттердің қатаюы, тремор және шағылысқан жүру сияқты белгілермен. Бұл белгілер Паркинсон ауруы диагнозымен сәйкес келеді. Кейінірек деменцияның когнитивті белгілері және көңіл-күй мен мінез-құлықтың өзгеруі пайда болуы мүмкін.

Паркинсон ауруы бар барлық адамдар деменцияны дамыта бермейді және кімде болатынын болжау қиын. Паркинсон ауруы бар көптеген егде жастағы адамдарда кейбір дәрежеде деменция дамиды.

Пациенттермен де, емдеушілермен де сөйлесу дәрігерлерге диагноз қоюға көмектеседі. Дәрігерге ойлау, қозғалыс, ұйқы, мінез-құлық немесе көңіл-күйге қатысты кез келген белгілер туралы айту маңызды. Сондай-ақ, денсаулықтың басқа мәселелерін талқылаңыз және рецепттерді, рецептсіз сатылатын препараттарды, витаминдерді және диеталық қоспаларды қоса алғанда, барлық ағымдағы дәрі-дәрмектердің тізімін беріңіз. Кейбір дәрі-дәрмектер Льюи денесіндегі деменция белгілерін нашарлатуы мүмкін.

Қамқоршылар адам болған кезде оның белгілері туралы айтқысы келмеуі мүмкін. Қажет болса, дәрігермен жеке сөйлесуді сұраңыз. Дәрігер неғұрлым көп ақпаратқа ие болса, соғұрлым дәл диагноз қоюға болады.

Леви денесіндегі деменцияны емдеу және күту

Қазіргі уақытта Льюи денесіндегі деменцияның алдын алу немесе емдеу мүмкін болмаса да, кейбір белгілер емдеуге белгілі бір уақыт аралығында жауап беруі мүмкін. Льюи денесінің деменциясын емдеу жоспары дәрі-дәрмектерді, физиотерапияны және терапияның басқа түрлерін және кеңес беруді қамтуы мүмкін. Үйдегі заттарды қайта реттеу пациенттің күнделікті тапсырмаларды орындауын қауіпсіз және жеңілдетеді.

Білікті күтім тобы көбінесе Льюи денесінің деменциясы бар адамдар үшін де, олардың қамқоршылары үшін де өмір сапасын жақсарту жолдарын ұсына алады.

Льюи денесіндегі деменцияны емдеу симптомдарды басқаруға және пациенттердің өмір сапасын жақсартуға бағытталған. Симптомдар әртүрлі болғандықтан, жеке адамға арналған кешенді күтім жоспары өте маңызды. Міне, емдеу әдістеріне шолу:

Дәрі-дәрмектер

• Когнитивтік белгілер: холинэстераза тежегіштері сияқты дәрілер (мысалы, донепезил немесе ривасигмин) когнитивтік функцияны жақсартып, галлюцинацияны немесе шатасуды азайтады.
• Қозғалыс симптомдары: тремор немесе бұлшықет қатаюы сияқты паркинсондық симптомдарды леводопамен емдеуге болады. Дегенмен, бұл дәрі-дәрмектер кейде психиатриялық белгілерді нашарлатуы мүмкін, сондықтан оларды қолдану мұқият бақыланады.
• Мінез-құлық және психиатриялық симптомдар: Кветиапин немесе клозапин сияқты төмен дозадағы антипсихотиктер ауыр галлюцинациялар немесе сандырақтар үшін тағайындалуы мүмкін. Галоперидол сияқты дәстүрлі антипсихотиктерден аулақ болу керек, өйткені бұл препараттар моторлық және когнитивті белгілерді айтарлықтай нашарлатуы мүмкін.

Медициналық емес араласулар

• Физиотерапия: жаттығулар ұтқырлықты, тепе-теңдікті және икемділікті жақсартады.
• Еңбек терапиясы: пациенттерге күнделікті іс-әрекетте тәуелсіздік сақтауға көмектеседі.
• Сөйлеу терапиясы: сөйлеу қиындықтары мен жұтыну проблемаларын шешеді.
• Психотерапия: Психикалық денсаулықты қолдайды және емделушілерге де, күтушілерге де эмоционалдық қиындықтарды жеңуге көмектеседі.

Өмір салтын түзету

• Ең аз алаңдататын қауіпсіз және құрылымдық ортаны құру шатасу мен толқуды азайтуға көмектеседі.
• Тұрақты ұйқы кестесін ұстану және жақсы ұйқы гигиенасын сақтау ұйқының бұзылуын жақсартады.

Қамқоршыларға қолдау көрсету

Отбасындағы тәрбиешілер маңызды рөл атқарады. Льюи денесіндегі деменция туралы білім беру және қолдау топтарына қосылу стрессті азайтады және күтім тәжірибесін жақсартады.

Тұрақты мониторинг

Дәрігерлермен жиі тексерілу емдеу жоспарларының тиімді болып қалуын және пациенттің өзгеретін қажеттіліктеріне бейімделуін қамтамасыз етеді.

Льюи денесінің деменциясын зерттеу

Льюи денесінің деменциясын түсінуді жақсарту үшін зерттеудің көптеген жолдары зерттелуде. Кейбір зерттеушілер Льюи денесінің деменциясының екі түрі арасындағы мидағы ерекше айырмашылықтарды анықтау үшін жұмыс істейді. Басқа зерттеушілер аурудың негізгі биологиясын, генетикасын және экологиялық қауіп факторларын қарастырады. Басқа ғалымдар биомаркерлерді (аурудың биологиялық көрсеткіштерін) анықтауға, диагностикаға көмектесу үшін скринингтік сынақтарды жақсартуға және емдеудің жаңа әдістерін зерттеуге тырысуда.