Шолу
Апластикалық анемия дегеніміз не?
Апластикалық анемия – сирек кездесетін қан ауруы. Бұл ауыр жағдай сүйек кемігінің жеткіліксіздігі синдромының бір түрі болып табылады. Егер сізде апластикалық анемия болса, сүйектеріңіздегі серіппелі тін (сүйек кемігі) жеткілікті ақ қан жасушаларын (лейкопения немесе нейтропения), эритроциттер (анемия) немесе тромбоциттер (тромбоцитопения) шығармайды.
Сүйек кемігі не істейді?
Сау сүйек кемігінде дің жасушалары қан жасушаларының үш түрін шығарады. Бұл қан жасушалары толығымен қалыптасқан кезде, олар сүйек кемігін тастап, қан айналымына кіреді.
- Қызыл қан жасушалары оттегін өкпеден алу және оны бүкіл денеңізге айналдыру арқылы тасымалдаңыз.
- Ақ қан жасушалары (лейкоциттер) бактериялар мен микробтармен күресу және жою.
- Тромбоциттер қанның ұюына көмектесу арқылы қан кетуді тоқтатыңыз.
Апластикалық анемия менің денеме қалай әсер етеді?
Сізде апластикалық анемия болған кезде сіздің денеңізде қан жасушалары жеткіліксіз, өйткені сізде дің жасушаларының жеткілікті мөлшері жоқ. Әдетте, жүре пайда болған апластикалық анемия иммундық триггер (дененің өзіне шабуыл жасайтын ауру) дің жасушаларыңызды зақымдайтындықтан пайда болады.
Апластикалық анемияның қандай түрлері бар?
Апластикалық анемияның екі түрі бар:
- Тұқым қуалайтын апластикалық анемия кездейсоқ гендік мутация нәтижесінде пайда болады. Бұл балалар мен жас ересектерде жиі кездеседі.
- Жүре пайда болған апластикалық анемия иммундық жүйенің ақауына байланысты пайда болады. Бұл егде жастағы адамдарда жиі кездеседі, бірақ жас ересектерде де болуы мүмкін.
Кімде апластикалық анемия болуы мүмкін?
Апластикалық анемия кез келген нәсілге немесе жынысқа әсер етуі мүмкін. Сізде апластикалық анемия болуы ықтимал, егер сізде:
- Азиялық немесе азиялық-американдық.
- Жасөспірім немесе жас ересек адам.
- 65 жастан асқан.
Апластикалық анемия қаншалықты жиі кездеседі?
Америка Құрама Штаттарында сарапшылар қанша адамның апластикалық анемиямен ауыратынын нақты білмейді. Кейбір дереккөздер жыл сайын шамамен 500-ден 1000 адамға дейін апластикалық анемия диагнозын алатынын көрсетеді.
Симптомдары мен себептері
Апластикалық анемияға не себеп болады?
Көбінесе медицина қызметкерлері апластикалық анемияның нақты себептерін анықтай алмайды. Жағдайдың пайда болу қаупін арттыратын факторларға мыналар жатады:
- Эозинофилді фасциит немесе қызыл жегі сияқты аутоиммундық бұзылулар.
- Дәрілік заттар мен химиялық әсерлер.
- АИТВ, гепатит немесе Эпштейн-Барр вирусы (мононуклеозды тудыратын вирус) сияқты инфекциялар.
- Сәулелік терапия немесе химиотерапия сияқты медициналық емдеу.
- Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия, қызыл қан жасушалары тым тез ыдырайтын кезде пайда болатын ауру.
- Сүйек кемігі жеткіліксіздігі синдромының отбасылық тарихы.
- Жүктілік.
Апластикалық анемияның белгілері қандай?
Бұл аурумен ауыратын көптеген адамдар ең аз симптомдармен көрінеді, бірақ қан саны төмен. Ең жиі кездесетін белгілерге мыналар жатады:
- Қан кету/көгеру оңай.
- Ауыр етеккір қан кетуі.
-
Ентігу (тыныс алудың қысқа болуы).
-
Шаршау.
- Жиі инфекциялар.
Апластикалық анемия белгілері адамдарға әртүрлі әсер етуі мүмкін. Олар баяу немесе кенеттен пайда болуы мүмкін. Кейбір адамдарда басқарылатын, жеңіл белгілер болуы мүмкін. Басқаларында ауыр апластикалық анемияны көрсететін белгілер болуы мүмкін. Ауыр апластикалық анемия жедел медициналық емдеуді қажет етеді.
Емделмеген сүйек кемігінің жетіспеушілігі қандай асқынуларға әкеледі?
Емдеу болмаса, адамдар ауыр асқынуларға тап болуы мүмкін. Бұл асқынуларға мыналар жатады:
- Қан кету.
- Ауыр инфекциялар (вирустық, бактериялық және саңырауқұлақтар).
- Жүрек асқынулары (аритмия, жүрек жеткіліксіздігі).
- Аурудың миелодиспластикалық синдромға немесе жедел лейкозға өтуі.
Диагностика және сынақтар
Апластикалық анемияны диагностикалау үшін қандай сынақтар қолданылады?
Медициналық провайдерлер апластикалық анемияны диагностикалау үшін бірқатар сынақтарды пайдаланады. Олар тапсырыс бере алады:
- Қан сынақтары тромбоциттерді, қызыл қан клеткаларын және лейкоциттер деңгейін өлшеу үшін.
- Сүйек кемігінің биопсиясы сүйек кемігінің үлгісін алып тастау және оны микроскоп астында бағалау.
Басқару және емдеу
Апластикалық анемия қалай емделеді?
Сіздің емдеу жоспарыңыз жасыңыз, жалпы денсаулығыңыз және симптомдар сияқты бірнеше факторларға байланысты. Апластикалық анемияны емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Иммуносупрессанттар: Бұл препараттар сіздің иммундық жүйеңізді басады. Иммуносупрессивті препараттарды қабылдайтын 3 адамның 2-сінде апластикалық анемия белгілері жақсарады.
- Сүйек кемігінің стимуляторлары: Дәрілердің кейбір түрлері сүйек кемігін көбірек қан жасушаларын шығаруға ынталандыруы мүмкін. Сіз сарграмостим (Лейкин®), филграстим (Нейпоген®) немесе эпоэтин альфа (Эпоген®) қабылдауға болады.
- Қан құю: Трансфузия қызыл қан жасушалары мен тромбоциттерді ауыстырады. Қан құю апластикалық анемияны емдемейді, бірақ олар шаршау немесе көгеру сияқты белгілерді оңай емдей алады.
- Қолдау көрсететін антибиотиктер қан көрсеткіштерінің ауырлығына байланысты.
Апластикалық анемияны емдейтін ем бар ма?
Сүйек кемігін трансплантациялау апластикалық анемияның жалғыз емі болып табылады. Сүйек кемігін трансплантациялау дің жасушаларын трансплантациялау деп те аталады. Ауыр апластикалық анемияны емдеудің қолайлы әдісі трансплантация болып табылады.
Сүйек кемігін трансплантациялау зақымдалған дің жасушаларын сау жасушалармен алмастырады. Сау дің жасушалары мыналардан болуы мүмкін:
- Донорлық сүйек кемігі.
- Перифериялық дің жасушалары (провайдерлер трансплантациялау алдында алып тастап, емдейтін дің жасушалары).
- Кіндік қаны.
Сүйек кемігін трансплантациялау үшін сәйкестікті қалай табуға болады?
Сүйек кемігін сәтті трансплантациялау жақсы донор сәйкестігін талап етеді. Жақсы донорлық сәйкестік – қан тобы бірдей немесе генетикалық құрылымы ұқсас адам. Көптеген адамдар үшін ең жақсы сәйкестік – аға-іні немесе ата-ана сияқты жақын туыс.
Егер сізде белгілі донор сәйкестігі болмаса, сіз ұлттық тізілімге тіркеле аласыз. Бұл тізбе сізді үйлесімді донормен жұптайды. Жақсы донор сәйкестігін күткен кезде сізге иммуносупрессивті терапия немесе басқа емдеу қажет болуы мүмкін.
Алдын алу
Апластикалық анемияны қалай болдырмауға болады?
Апластикалық анемияның алдын алудың кепілді жолы жоқ.
Болжам / Болжам
Апластикалық анемиямен ауыратын адамдардың болжамы қандай?
Апластикалық анемиямен ауыратын адамдар үшін болжам (болжам) әдетте жақсы. Емделген адамдардың көпшілігі сапалы өмір сүре алады. Сүйек кемігін трансплантациялау апластикалық анемияны емдеуі мүмкін.
Апластикалық анемияға қандай жағдайлар жатады?
Апластикалық анемиямен ауыратын көптеген адамдарда басқа қан аурулары бар, мысалы:
- Фанкони анемиясы, дамымаған қол немесе аяқ сияқты туа біткен ақауларды (туа біткен мүгедектік) тудыратын сирек кездесетін тұқым қуалайтын жағдай.
- пароксизмальды түнгі гемоглобинурия, қызыл қан жасушалары тым тез ыдырайтын кезде пайда болатын ауру.
Бірге тұру
Апластикалық анемия болса, өзімді қалай күтемін?
Егер сізде апластикалық анемия болса, мынаны орындау маңызды:
- Контактілі әрекеттерден аулақ болыңыз: Футбол, хоккей немесе күрес сияқты спорт түрлері жарақат алу қаупімен бірге келеді. Апластикалық анемия бақыланбайтын қан кету қаупін тудыратындықтан, жарақат алуыңыз мүмкін спорт түрлерінен аулақ болу керек.
- Өзіңізді вирустар мен микробтардан қорғаңыз: Қолыңызды мұқият және жиі жуыңыз. Науқас адамдармен байланыста болмаңыз, бетперде киіңіз және барлық ұсынылған вакциналарды алыңыз, соның ішінде жыл сайынғы тұмауға қарсы екпе. Егер сіз инфекция белгілерін көрсете бастасаңыз, дереу дәрігерге қаралыңыз.
- Қажет болса демалыңыз: Егер сізде анемия болса, жеңіл қарқынды жаттығулардан кейін де тыныс алудың тарылуы мүмкін. Қажет кезде демалыңыз және көп үзіліс жасаңыз.
Медициналық қызмет көрсетушіден тағы не сұрауым керек?
Медициналық қызмет көрсетушіден сұрағыңыз келуі мүмкін:
- Апластикалық анемияның ЕҢ ықтимал себебі қандай?
- Апластикалық анемия белгілерін басқару үшін не істей аламын?
- Қандай емдеу әдістерін ұсынасыз?
- Апластикалық анемияны емдеудің жанама әсерлері бар ма?
- Апластикалық анемияны және басқа денсаулық жағдайын қалай жақсы басқара аламын?
Апластикалық анемия – сирек кездесетін, бірақ ауыр сүйек кемігінің бұзылуы. Бұл сіздің дің жасушаларыңыз жеткілікті қан жасушаларын жасамаған кезде пайда болады. Сіз оңай көгеріп, шаршап немесе ентігуден зардап шегуіңіз мүмкін. Емдеусіз апластикалық анемия ауыр инфекциялардың, қан кетулердің, жүрек проблемаларының және басқа да асқынулардың қаупін арттыруы мүмкін. Апластикалық анемияның жалғыз емі – сүйек кемігін ауыстыру. Егер сізге жақсы сәйкес келетін сүйек кемігі донорын күту қажет болса, антитимоцитарлы глобулин (ATG), циклоспорин немесе такролимус және тромбопоэтин рецепторларының агонисті элтромбопаг сияқты иммуносупрессиялық препараттарды қабылдауға болады. Апластикалық анемияны емдейтін адамдардың көпшілігі жоғары сапалы өмір сүреді.
