Шолу
Дэнди-Уолкер синдромы – мишықты (мидың артқы жағындағы қозғалысты басқаратын аймақ) және оның айналасындағы сұйықтық толтырылған кеңістіктерді қамтитын туа біткен ми ақауы. Бұл синдромның негізгі белгілері – төртінші қарыншаның ұлғаюы (мидың және жұлынның жоғарғы және төменгі аймақтары арасында сұйықтықтың еркін ағып кетуіне мүмкіндік беретін шағын арна), ми аймағының ішінара немесе толық болмауы. екі ми жарты шарлары (церебеллярлық вермис) және бас сүйегінің төменгі бөлігінің жанында киста түзілуі. Мидың айналасындағы сұйық кеңістіктердің көлемінің ұлғаюы, сондай-ақ қысымның жоғарылауы болуы мүмкін.
Синдром күрт пайда болуы немесе байқалмай дамуы мүмкін. Көбінесе ерте нәрестелерде пайда болатын белгілерге мотордың баяу дамуы және бас сүйегінің үдемелі ұлғаюы жатады. Егде жастағы балаларда тітіркену және құсу сияқты бассүйек ішілік қысымның жоғарылауының симптомдары және тұрақсыздық, бұлшықет үйлестіруінің болмауы немесе көздің діріл қимылдары сияқты мишық дисфункциясының белгілері пайда болуы мүмкін. Басқа белгілерге бас шеңберінің ұлғаюы, бас сүйегінің артқы жағындағы дөңес болуы, көзді, бет пен мойынды басқаратын нервтердің проблемалары және тыныс алудың қалыптан тыс үлгілері жатады.
Дэнди-Уолкер синдромы жиі орталық жүйке жүйесінің басқа аймақтарының бұзылуымен, соның ішінде екі ми жарты шарларын (корпус каллосум) байланыстыратын жүйке талшықтарынан тұратын аймақтың болмауымен және жүректің, беттің, аяқ-қолдың, саусақтардың және аяқ саусақтарының ақауларымен байланысты. .
Басқару және емдеу
Емдеу бар ма?
Дэнди-Уолкер синдромы бар адамдарды емдеу қажет болған жағдайда байланысты проблемаларды емдеуден тұрады. Мидағы артық сұйықтықты кетіру үшін шунт деп аталатын хирургиялық процедура қажет болуы мүмкін. Бұл интракраниальды қысымды төмендетеді және ісінуді бақылауға көмектеседі. Дэнди-Уолкер синдромы бар балалардың ата-аналары, егер олар көп балалы болғысы келсе, генетикалық кеңес беруден пайда алуы мүмкін.
Болжам / Болжам
Болжам қандай?
Дэнди-Уолкер синдромының зияткерлік дамуға әсері өзгермелі, кейбір балалардың тану қабілеті қалыпты, ал басқалары артық сұйықтықтың жиналуын ерте және дұрыс емдегеннің өзінде қалыпты зияткерлік дамуға ешқашан қол жеткізе алмайды. Ұзақ өмір сүру синдромның ауырлығына және онымен байланысты ақауларға байланысты. Көптеген туа біткен ақаулардың болуы өмір сүру ұзақтығын қысқартуы мүмкін.
Қандай зерттеулер жүргізілуде?
NINDS қалыпты ми дамуының күрделі механизмдерін зерттейтін зерттеулердің кең ауқымын жүргізеді және қолдайды. Осы іргелі зерттеулерден алынған білім мидың қалыптан тыс дамуын түсінуге негіз береді және Дэнди-Уолкер синдромы сияқты дамудың ми бұзылыстарын емдеу мен алдын алудың жаңа әдістеріне үміт береді.
Ресурстар
Dandy-Walker Alliance, Inc.
10325 Kensington Pkwy., Suite 384 Kensington, MD 20895
[email protected] www.dandy-walker.org
Телефон: 877.326.3992
Гидроцефалия қауымдастығы
4340 Шығыс Батыс тас жолы, люкс 905 Бетезда, MD 20814
[email protected] www.hydroassoc.org
Телефон: 301.202.3811
Тегін: 888.598.3789
Факс: 301.202.3813
Марш Димс қоры
1275 Mamaroneck Avenue White Plains, NY 10605
[email protected] www.marchofdimes.com
Телефон: 914.428.7100
Тегін: 888.MODIMES (663.4637)
Факс: 914.428.8203
Ұлттық гидроцефалия қоры
12413 Centralia Road Lakewood, CA 90715-1623
[email protected] nhfonline.org
Телефон: 562.924.6666
Тегін: 888.857.3434
Сирек кездесетін аурулардың ұлттық ұйымы (NORD)
55 Кеносиа даңғылы Данбери, CT 06813-1968
[email protected] www.rarediseases.org
Телефон: 203.744.0100
Факс: 203.798.2291
