Тұрақты қан құю қажеттілігі, сондай-ақ MDS негізгі процестері темірдің шамадан тыс жүктелуіне әкелуі мүмкін. Егер емделмеген болса, артық темір бүкіл дене мүшелеріне кең таралған зақым келтіруі мүмкін.
Миелодиспластикалық синдромдар (MDS) – сүйек кемігінің сирек кездесетін аурулары, олар сіздің денеңіздің жаңа қан жасушаларын жасауын нашарлатады.
Зақымданған қан жасушаларының түріне және қаншалықты дәрежеде анықталатын MDS кіші түрлері бар. Бірақ MDS-тің барлық түрлері сүйек кемігі тым көп жұмыс істемейтін немесе жетілмеген қан жасушаларын шығарғанда және сау жасушалар жеткіліксіз болғанда пайда болады, соның ішінде:
- бүкіл денеге оттегін тасымалдайтын қызыл қан жасушалары
- инфекциялардың алдын алуға көмектесетін ақ қан жасушалары
- қанның ұюына көмектесетін тромбоциттер
Қатерлі ісік ретінде жіктелген MDS бір кездері лейкозға дейінгі немесе «түтін лейкоз» деп аталды.
Қанға әсер ететін басқа жағдайлар сияқты, MDS әдетте емдеу бөлігі ретінде қан құюды қажет етеді. Жиі қан құю гемохроматозға байланысты қауіптермен бірге болуы мүмкін, ол темірдің шамадан тыс жүктелуі деп те аталады.
Неліктен MDS бар адамдар темірдің шамадан тыс жүктелу қаупіне ұшырайды?
MDS және темірдің шамадан тыс жүктелуі арасындағы байланыс MDS қан жасушаларына қалай әсер ететініне байланысты.
MDS сіздің сүйек кемігіңіздің барлық денеге оттегін тасымалдауға көмектесетін қызыл қан жасушаларының қажетті деңгейін жасауына жол бермейді. Эритроциттердің құрамында гемоглобин бар, ол темір қосылыстарынан тұрады, олар оттегімен тасымалдау үшін онымен байланысады.
Анемия – бұл сіздің қаныңызда органдарды дұрыс жұмыс істеуі үшін қажетті оттегімен қамтамасыз ету үшін жеткілікті қызыл қан жасушалары болмаған жағдайда пайда болатын жағдай.
MDS бар адамдарда анемиямен күресудің негізгі әдістерінің бірі қан құю болып табылады. Трансфузия кезінде сізге сау донордан IV арқылы қан жасушалары беріледі. Қан жасушаларының деңгейін оңтайлы диапазонда ұстауға көмектесу үшін сізге жиі қан құю қажет болуы мүмкін.
Уақыт өте келе бұл трансфузиялар сіздің денеңізді қажетінен көп темірмен қамтамасыз етуі мүмкін, бұл темірдің шамадан тыс жүктелуіне ықпал етеді.
Темірдің шамадан тыс жүктелуіне әкелетін қан құю саны адамнан адамға әр түрлі болуы мүмкін. Кейбір адамдарда 10-15 қан құйылғаннан кейін темірдің шамадан тыс жүктелуі пайда болуы мүмкін, ал басқалары көптеген қан құйғаннан кейін көптеген жылдар бойы дамымауы мүмкін. Темірдің шамадан тыс жүктелуіне үнемі тексерілу туралы дәрігермен сөйлесу маңызды.
Трансфузия темірдің шамадан тыс жүктелуінің ең ықпалды факторы болып саналғанымен, MDS-тегі негізгі процестер темірдің жиналуына ықпал етуі мүмкін.
Мысалы, қызыл қан жасушаларының өндірісін тоқтату сіздің денеңіздің жасушаларда темірді қабылдауды және сақтауды реттейтін пептидтердің өндірісін төмендетуі мүмкін. Адекватты пептид деңгейлері болмаса, сіздің денеңіз ішектен қажет болғаннан гөрі көп темірді сіңіреді.
Кейбір адамдар үшін генетика да рөл атқаруы мүмкін. сәйкес а
Бұл негізгі процестер қан құюды бастамас бұрын да темірдің шамадан тыс жүктелуіне жағдай жасай алады.
Белгілі
- HFE геніндегі C282Y және H63D мутацияларымен өмір сүреді
- Солтүстік еуропалық шыққан
- С гепатиті сияқты созылмалы бауыр ауруларымен өмір сүру
- тұрақты күшті алкогольді тұтыну
- жасы 40-тан асқан
Темірдің шамадан тыс жүктелуінің белгілері
Темірдің шамадан тыс жүктелуі
Артық темір шөгінділері жиі бауырға, жүрекке және эндокриндік органдарға әсер етеді, бірақ бір уақытта бірнеше мүшелер әсер етуі мүмкін.
Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- іш ауруы
- шаршау
- буын ауруы
- терінің түсі өзгереді
- жыныстық дисфункция және либидо жоғалуы
- шаштың түсуі
- тұрақты емес жүрек ырғағы
- қандағы глюкоза деңгейінің жоғарылауы
- бауырдың ұлғаюы
- депрессия
Темірдің шамадан тыс жүктелуі қалай анықталады
Сіздің дәрігеріңіз зертханалық зерттеулер мен диагностикалық бейнелеу арқылы темірдің шамадан тыс жүктелуін анықтай алады.
Бастапқыда дәрігер қаныңыздың үлгісін пайдалана отырып, сарысу ферритиніне талдау жасай алады. Ферритин – ағзадағы темірдің реттелуіне қатысатын ақуыз. Ол темір деңгейінің көрсеткіші ретінде пайдаланылады. Жоғары ферритин деңгейі темірдің шамадан тыс жүктелуін көрсетуі мүмкін.
Дегенмен, темірдің шамадан тыс жүктелуін және оның сіздің денеңізге тигізетін әсерін тексеру үшін қанмен жұмыс істеу ғана қажет болуы мүмкін. Биопсия және магнитті-резонансты бейнелеу (МРТ) сканерлері арқылы тіндердің үлгілері дәрігерге темірдің шамадан тыс жүктелуін және белгілі бір мүшелердің кез келген зақымдануын тексеруге көмектеседі.
Темірдің шамадан тыс жүктелуінің ықтимал қауіптері мен асқынулары
Темірдің шамадан тыс жүктелуі ықтимал ауыр медициналық жағдай. Егер емделмеген болса, ол органның бұзылуына әкелуі мүмкін және денедегі басқа ауру процестерінің дамуына ықпал етуі мүмкін.
МДС кезінде темірдің шамадан тыс жүктелуінің ұзақ мерзімді асқынуларына мыналар жатады:
- циррозы немесе бауырдың тыртықтары
- жүрек және бауыр жеткіліксіздігі
- бауыр ісігі
- қант диабеті
- артрит
- қалқанша безінің дисфункциясы
- Альцгеймер ауруы сияқты жеделдетілген нейродегенеративті жағдайлар
MDS бар адамдар үшін темірдің шамадан тыс жүктелуі өмір сүру деңгейінің төмендеуімен байланысты. Оның болуы MDS жетілдірілгенін көрсетеді және ол өмір сүруге тікелей әсер ететін жүрек немесе бауыр зақымдануы сияқты жаңа медициналық қиындықтарды тудыруы мүмкін.
Темірдің шамадан тыс жүктелуін емдеу
Темірдің шамадан тыс жүктелуін темір деңгейін мұқият бақылау, темір хелационды терапиясы және гемопоэтикалық өсу факторларын қолдану арқылы басқаруға болады.
Сіз сондай-ақ дәрігермен бұл туралы сөйлескіңіз келуі мүмкін
- құрамында темірі бар қоспалар мен мультивитаминдерден аулақ болу
- денеңіздегі темірдің сіңуін арттыратын С дәрумені бар қоспалардан бас тарту
- алкогольді шектеу немесе одан бас тарту
Темір хелационды терапия
Темір хелационды терапия артық темірді байланыстыратын және оны несеп немесе нәжіс арқылы денеден шығаратын дәрілерді қабылдауды қамтиды.
Құрама Штаттарда қолдануға рұқсат етілген темір хелаторларына мыналар жатады:
- дефероксамин
- деферазирокс
Үшінші темір хелаторы деферипрон қазіргі уақытта Канадада, Еуропада және Азияда қолданылады.
Гемопоэтикалық өсу факторлары
MDS бар кейбір адамдар үшін гемопоэтикалық өсу факторларын қолдану анемияны емдеуге қажетті қан құю санын азайтуға мүмкіндік береді.
Қанның аз құюы денедегі артық темірдің мөлшерін азайтуға көмектеседі.
Гемопоэтикалық өсу факторлары – сүйек кемігінде қан жасушаларының түзілуін ынталандыратын ағзадағы ақуыздар. Дәрігерлер қызыл қан жасушаларының табиғи өндірісін ынталандыру және қан құю қажеттілігін азайту үшін осы ақуыздардың синтетикалық нұсқаларын пайдаланады.
Кең таралған гемопоэтикалық өсу факторларына адамның рекомбинантты эритропоэтині (ЭПО) және дарбепоэтині жатады.
Миелодиспластикалық синдромдары (MDS) бар адамдар негізгі ауру процестеріне және жиі қан құю қажеттілігіне байланысты темірдің шамадан тыс жүктелуін сезінуі мүмкін.
Сіздің дәрігеріңіз MDS емдеу кезінде сіздің темір деңгейіңізді бақылайды. Егер олар алаңдаушылық тудырса, сіз темір деңгейін төмендетуге көмектесетін темір хелационды терапия немесе сүйек кемігін ынталандыратын препараттарды қабылдауыңыз мүмкін.
