Золлингер-Эллисон синдромы – асқазан мен жіңішке ішекте күйдіруді және ауыр ойық жараларды тудыратын сирек жағдай. Бұл атау екі хирургтан шыққан: 1950 жылдары бұл ауруды ашқан доктор Золлингер мен доктор Эллисон. Екі науқаста ауыр, емделмейтін асқазан жарасы болды. Операция кезінде хирургтар мәселенің көзін тапты: гастринома деп аталатын ісік.
Золлингер-Эллисон синдромы әдетте 30-50 жас аралығындағы ерлерде кездеседі, бірақ ол әйелдерде де болуы мүмкін. Золлингер-Эллисон синдромы тұқым қуалайтын болуы мүмкін (бірақ әрқашан емес) және оны тудыратын ісіктер жиі қатерлі ісік болып табылады. Бұл мақалада біз Золлингер-Эллисон синдромының себептерін, белгілерін, диагностикасын және емдеуін қарастырамыз.
Негізгі нүктелер:
- Золлингер-Эллисон синдромы (ZES) – жүрек айнуы, ойық жаралар, іштің ауыруы және созылмалы диарея тудыратын сирек жағдай.
- Бұл синдром асқазан қышқылының артық өндірілуін тудыратын ісіктен туындайды. Золлингер-Эллисон синдромы жағдайларының шамамен 25% 1 типті көп эндокриндік неоплазия (MEN1) деп аталатын тұқым қуалайтын жағдайға байланысты.
- Золлингер-Эллисон синдромын емдеу хирургияны, дәрі-дәрмектерді немесе екеуін де қамтуы мүмкін.
Золлингер-Эллисон синдромына не себеп болады?
Золлингер-Эллисон синдромы гастрин бөлетін нейроэндокриндік ісіктен (гастринома) туындайды. Гастрин – қалыпты гормон, ол асқазан жасушаларын асқазан қышқылын шығаруға шақырады, ол ас қорытуға көмектеседі. Тамақты дұрыс қорыту үшін бізге гастрин мен асқазан қышқылы қажет. Бірақ қышқылдың көп мөлшері асқазанға зиян тигізуі мүмкін. Қышқыл асқазанның шырышты қабығын сіңіре бастайды, бұл күйдіруді және ойық жараларды тудырады.
Гастриномалардың көпшілігі ұйқы безінде немесе он екі елі ішек деп аталатын аш ішектің бірінші бөлігінде орналасады. Гастриномалардың шамамен 5-15% басқа жерлерде пайда болады. Ал гастриномалардың 60-90% қатерлі ісік болып табылады және басқа мүшелерге таралуы мүмкін (метастаз).
Золлингер-Эллисон синдромы тұқым қуалайды ма?
Кейде. Золлингер-Эллисон синдромы жағдайларының шамамен 20%-дан 30%-ға дейін 1 типті бірнеше эндокриндік неоплазияға (MEN1) қатысты. MEN1 – ісіктерге байланысты генетикалық жағдай. Бұл ісіктер гормондар жасайтын эндокриндік бездерден пайда болады. MEN1 MEN1 геніндегі мутация (өзгеріс) нәтижесінде пайда болады. Мутация сіздің туған ата-анаңыздан мұра болуы мүмкін немесе кездейсоқ болуы мүмкін.
Золлингер-Эллисон синдромы жағдайларының көпшілігі (шамамен 80%) өздігінен дамиды. Бұл жағдайлар негізгі генетикалық жағдайға байланысты емес.
Золлингер-Эллисон синдромының белгілері қандай?
Золлингер-Эллисон синдромының белгілері мәселенің түп-тамырынан туындайды: асқазанның тым көп қышқылдығы.
Асқазанда тым көп қышқыл болған кезде келесі белгілер байқалады:
- Жүректің күйдіруі (қышқылдық рефлюкс немесе GERD), бұл кеуденің жоғарғы бөлігінен тамаққа дейін жану, кеміру сезімі.
- Жүрек айну және құсу
- Іш ауруы
- Ауыр жаралардан туындауы мүмкін асқазаннан немесе ішектен қан кету
Асқазанның қышқылдығы аш ішекке ағып кетсе, келесі белгілер байқалады:
- Созылмалы диарея: асқазан қышқылы аш ішектегі тағамды сіңіретін ферменттердің қызметін тоқтатады және қоректік заттарды сіңіретін жасушаларды зақымдайды. Тағам дұрыс сіңірілмесе немесе сіңірілмесе, диарея пайда болады.
- Салмақ жоғалту: Тағам дұрыс қорытылмаса немесе сіңбесе, сіз барлық қажетті қоректік заттарды ала алмайсыз. Бұл процесс салмақ жоғалтуға әкеледі.
Золлингер-Эллисон синдромы қалай анықталады?
Золлингер-Эллисон синдромын диагностикалаудың ең қиын бөлігі бірінші кезекте оны күдіктену. Золлингер-Эллисон синдромын диагностикалаудың орташа уақыты 5 жыл. Бірақ неге бұлай? Өйткені жүрек айнуы (немесе GERD) өте жиі кездеседі. Бірінші таңдау емдеу қышқылды төмендететін дәрілерді қамтиды, олар көптеген адамдар үшін арзан және тиімді. Бұл препараттар Золлингер-Эллисон синдромының белгілерін емдеуге көмектеседі, бұл тестілеуді одан әрі кешіктіреді. Сондай-ақ, Золлингер-Эллисон синдромы күйдірудің сирек себебі болып табылады, сондықтан ол бірден тексерілмейді.
Адамдарда GERD белгілері тұрақты болған кезде, олар жоғарғы эндоскопиядан өтуі мүмкін. Асқазанның шырышты қабатын қарау үшін асқазанға шағын камера енгізіледі. Жоғарғы эндоскопия дәрігерлерге асқазанның ішкі жағын қарауға және жараларды диагностикалауға көмектеседі.
Золлингер-Эллисон синдромын анықтау үшін тест келесі жағдайларда пайдалы:
- Көптеген жаралар
- Жіңішке ішектің бірінші бөлігінің астындағы ойық жаралар (он екі елі ішек)
- Қышқылды төмендететін дәрілердің максималды дозасын қабылдағанда жақсармайтын ойық жаралар
- Ойық жаралар және созылмалы диарея
- MEN1 белгілі диагнозы
- Ойық жаралар және MEN1 отбасылық тарихы
Золлингер-Эллисон синдромына арналған сынақтарға қан анализі және асқазан қышқылының сынағы кіреді. Золлингер-Эллисон синдромы күдіктенсе де, тестілеу оңай емес. Қышқылды төмендететін дәрілер сынақ нәтижелеріне әсер етуі мүмкін, бұл Золлингер-Эллисон синдромын анықтауды қиындатады.
Егер тест Золлингер-Эллисон синдромын ұсынса, келесі қадам ісік табу болып табылады. Гастриномаларды табу қиын, сондықтан бірнеше түрлі сынақтар қажет болуы мүмкін. Гастриномаларды анықтауға арналған сынақтар мыналарды қамтиды:
- Жоғарғы эндоскопия
- КТ немесе МРТ сканерлеу
- Октреотидті сканерлеу, гастриномаларға жабысатын радиоактивті зат сіздің венаңызға енгізіледі, содан кейін арнайы сканерлеу октреотидтің қайда кеткенін анықтайды.
- Барлау хирургиясы (laparotomy), хирург ісіктерді физикалық түрде іздеу үшін ішіңізді ашатын процедура
Золлингер-Эллисонның тұқым қуалайтынын анықтау үшін қандай сынақтар қажет?
Золлингер-Эллисон синдромы жағдайларының 20% – 30% тұқым қуалайтындықтан, MEN1 сынағы Золлингер-Эллисон синдромы бар барлық адамдар үшін маңызды. Егер Золлингер-Эллисон синдромы тұқым қуалайтын болса, емдеу әдістері өзгереді.
Тестілеу MEN1 геніндегі мутацияларды іздейтін қан анализін қамтиды. MEN1 отбасылық тарихы болмаса да, тестілеу әлі де қажет. Бұл MEN1 бар адамдардың 10% -ында бұл аурудың отбасылық тарихы жоқ. Гендік мутация өздігінен пайда болды.
Золлингер-Эллисон синдромы қалай емделеді?
Золлингер-Эллисон синдромын емдеу қышқылды төмендететін дәрілерді, хирургияны немесе екеуін де қамтиды. Емдеу опциясы мыналарға байланысты:
- ZES тұқым қуалайды немесе жоқ
- Ісік бір жерде қалды немесе метастаз берді
Ағымдағы нұсқаулар метастазсыз спорадикалық Золлингер-Эллисон синдромы (тұқым қуалайтын емес) бар адамдарға хирургиялық араласуды ұсынады. Операция бұл адамдардың 20%-дан 45%-ға дейін емдік болуы мүмкін.
Золлингер-Эллисон синдромы тұқым қуалайтын болса немесе ісіктердің метастаздары болса, әдетте хирургиялық араласу ұсынылмайды. Хирургиялық араласудың бұл жағдайда ауруды емдеуі екіталай, сондықтан хирургиялық операцияның қаупі көбінесе пайдадан асып түседі. Оның орнына емдеу дәрі-дәрмектерді қамтиды.
Мысалдар мыналарды қамтиды:
- Пантопразол (Protonix) немесе лансопразол (Prevacid) сияқты протонды сорғы ингибиторлары (ППИ) асқазан қышқылының өндірісін тежейді.
- Гистамин-2 антагонистері (H2 блокаторлары), фамотидин сияқты, олар PPI сияқты емес, бірақ асқазан қышқылының өндірісін тежейді.
Золлингер-Эллисон синдромын емдеуге бола ма?
Операция опция болған кезде, ол адамдардың 20% – 45% үшін Золлингер-Эллисон синдромын емдеуі мүмкін. Операция мүмкін болмаса да, дәрі-дәрмектер Золлингер-Эллисон синдромы бар адамдардың өмір сүру сапасын ұзартуға және жақсартуға көмектеседі. Золлингер-Эллисон синдромы жағдайларының аз пайызы ауыр болуы мүмкін, сондықтан дәрігердің жиі бақылауы маңызды.
Түйіндеме
Золлингер-Эллисон синдромы – гастринома деп аталатын ісіктердің салдарынан күйдіргіш пен ойық жараларды тудыратын сирек ауру. Золлингер-Эллисон синдромын диагностикалау қиын болуы мүмкін және диагноздың кешігуі жиі кездеседі. Золлингер-Эллисон синдромы жағдайларының шамамен 25% тұқым қуалайды және осы аурумен ауыратын кез келген адам үшін генетикалық тестілеу қажет. Емдеу хирургияны, дәрі-дәрмектерді немесе екеуін де қамтуы мүмкін. Жоғарыда талқыланған Золлингер-Эллисон синдромының белгілері немесе қауіп факторлары болса, тексеруден өту туралы дәрігермен сөйлесіңіз.
Анықтамалық құжаттар
Cancer.net. (2019). 1 типті көптеген эндокриндік неоплазия.
ДеМарко, C. (2020). Нейроэндокриндік ісіктер туралы білуге болатын 9 нәрсе. MD Андерсон онкологиялық орталығы.
Гибрил, Ф., т.б. (2004). 1 типті көптеген эндокриндік неоплазия және Золлингер-Эллисон синдромы: 107 жағдайды перспективалық зерттеу және әдебиеттегі 1009 жағдаймен салыстыру. Medicine (Балтимор).
Дженсен, RT және т.б. (2012). Асқорыту нейроэндокринді ісіктері бар науқастарды басқаруға арналған ENETS консенсус нұсқаулары: функционалдық ұйқы безінің эндокриндік ісік синдромдары. Neuroendocrinology.
Дженсен, RT және т.б. (2020). Гастринома. Ішкі мәтін.
Мендельсон, AH және т.б. (2017). Зебраны ұстау: Золлингер-Эллисон синдромын сәтті диагностикалау үшін клиникалық інжу-маржандар мен тұзақтар. Асқорыту аурулары және ғылымдар.
Ұлттық онкологиялық институт. (nd). Октреотидті сканерлеу.
Ұлттық қант диабеті және ас қорыту және бүйрек аурулары институты. (2021). Золлингер-Эллисон синдромы.
Norton, JA және т.б. (1999). Золлингер-Эллисон синдромын емдеуге арналған операция. Жаңа Англия медицина журналы.
Әулие Люк. (nd). Барлау лапаротомиясы.
