Бүйректің медулярлы кистозы дегеніміз не?
Бүйректің медулярлы кистоздық ауруы (MCKD) – бүйректің ортасында кисталар деп аталатын сұйықтық толтырылған шағын қапшықтар пайда болатын сирек жағдай. Бүйрек түтікшелерінде де тыртық пайда болады. Несеп бүйректен өзекшелерде және зәр шығару жүйесі арқылы өтеді. Шрамы бұл түтіктердің дұрыс жұмыс істемеуіне әкеледі.
MCKD түсіну үшін сіздің бүйректеріңіз және олардың не істейтіні туралы аздап білуге көмектеседі. Сіздің бүйректеріңіз – бұл жабық жұдырықтай екі бұршақ тәрізді мүше. Олар омыртқаның екі жағында, арқаның ортасына жақын орналасқан.
Бүйректеріңіз қаныңызды сүзеді және тазартады — күн сайын бүйректеріңізден шамамен 200 кварт қан өтеді. Таза қан қан айналым жүйесіне қайта оралады. Қалдық өнімдер мен артық сұйықтық зәрге айналады. Зәр қуыққа жіберіледі және ақыр соңында сіздің денеңізден шығарылады.
MCKD туындаған зақымдану бүйректерді жеткілікті концентрацияланбаған несеп шығаруға әкеледі. Басқаша айтқанда, сіздің зәріңіз тым сулы және қалдықтардың тиісті мөлшері жоқ. Нәтижесінде, сіздің денеңіз барлық артық қалдықтардан құтылуға тырысатындықтан, сіз әдеттегіден әлдеқайда көп сұйықтықты (полиурия) бөлесіз. Ал бүйрек тым көп несеп шығарса, су, натрий және басқа да маңызды химиялық заттар жоғалады.
Уақыт өте келе MCKD бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.
MCKD түрлері
Кәмелетке толмаған нефронофтиза (NPH) және MCKD өте тығыз байланысты. Екі жағдай да бүйректің бірдей зақымдануынан туындайды және бірдей белгілерге әкеледі.
Негізгі айырмашылық – басталу жасы. NPH әдетте 10 жастан 20 жасқа дейін болады, ал MCKD ересектерде басталатын ауру.
Сонымен қатар, MCKD екі ішкі жиыны бар: 2 тип (әдетте 30-35 жас аралығындағы ересектерге әсер етеді) және 1 тип (әдетте 60-65 жас аралығындағы ересектерге әсер етеді).
МКД себептері
NPH және MCKD екеуі де аутосомды-доминантты генетикалық жағдайлар. Бұл ауруды дамыту үшін тек бір ата-анадан ген алу керек дегенді білдіреді. Егер ата-анада ген болса, баланың оны алу және ауруды дамыту мүмкіндігі 50% құрайды.
Бастапқы жастан басқа, NPH мен MCKD арасындағы тағы бір негізгі айырмашылық олардың әртүрлі генетикалық ақаулардан туындауы болып табылады.
Біз мұнда MCKD-ге назар аударғанымызбен, біз талқылаған нәрселердің көпшілігі NPH-ге де қатысты.
МКД белгілері
MCKD белгілері көптеген басқа жағдайлардың белгілеріне ұқсайды, бұл диагноз қоюды қиындатады. Бұл белгілерге мыналар жатады:
- шамадан тыс зәр шығару
- түнде зәр шығару жиілігінің жоғарылауы (никтурия)
- төмен қан қысымы
- әлсіздік
-
тұзды қалау (зәр шығарудың жоғарылауынан натрийдің артық жоғалуына байланысты)
Ауру дамып келе жатқанда, бүйрек жеткіліксіздігі (сонымен қатар бүйрек ауруы соңғы сатысы деп аталады) пайда болуы мүмкін. Бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- көгеру немесе қан кету
- оңай шаршайды
- жиі ықырық
- бас ауруы
- тері түсінің өзгеруі (сары немесе қоңыр)
- терінің қышуы
- бұлшықеттің қысылуы немесе тартылуы
- жүрек айнуы
- қолдардағы немесе аяқтардағы сезімнің жоғалуы
- қан құсу
- қанды нәжіс
- салмақ жоғалту
- әлсіздік
- құрысулар
- психикалық жағдайдағы өзгерістер (шатасу немесе зейіннің өзгеруі)
- кома
MCKD үшін тестілеу және диагностикалау
Егер сізде MCKD белгілері болса, дәрігер диагнозыңызды растау үшін бірнеше түрлі сынақтарды тағайындауы мүмкін. MCKD анықтау үшін қан мен зәр анализі ең маңызды болады.
Толық қан санау
Жалпы қан санау қызыл қан жасушаларының, ақ қан жасушаларының және тромбоциттердің жалпы санын көрсетеді. Бұл тест анемияны және инфекция белгілерін анықтайды.
BUN сынағы
Қандағы мочевина азотын (BUN) сынағы бүйректер дұрыс жұмыс істемегенде көтерілетін ақуыздың ыдырау өнімі несепнәр мөлшерін іздейді.
Зәр жинау
24 сағаттық зәр жинау шамадан тыс зәр шығаруды растайды, электролиттердің көлемін және жоғалуын құжаттайды және креатинин клиренсін өлшейді. Креатинин клиренсі бүйректің дұрыс жұмыс істеп тұрғанын анықтайды.
Қандағы креатинин сынағы
Сіздің креатинин деңгейін тексеру үшін қандағы креатинин сынағы жасалады. Креатинин – бұлшықеттер шығаратын химиялық қалдық өнім, ол сіздің бүйректеріңіз арқылы денеден сүзіледі. Бұл қан креатининінің деңгейін бүйрек креатининінің клиренсімен салыстыру үшін қолданылады.
Зәр қышқылы сынағы
Зәр қышқылының деңгейін тексеру үшін зәр қышқылының сынағы жасалады. Зәр қышқылы – бұл сіздің денеңіз белгілі бір тағамдық заттарды ыдырататын кезде пайда болатын химиялық зат. Зәр қышқылы ағзадан несеп арқылы шығады. MCKD бар адамдарда несеп қышқылының деңгейі әдетте жоғары.
Зәр анализі
Зәрдің түсін, меншікті салмағын және рН (қышқыл немесе сілтілі) деңгейін талдау үшін зәр анализі жасалады. Сонымен қатар, зәр шөгіндісі қанның, ақуыздың және жасушаның құрамы үшін тексеріледі. Бұл сынақ дәрігерге диагнозды растауға немесе басқа ықтимал бұзылуларды жоққа шығаруға көмектеседі.
Бейнелеу сынақтары
Қан мен зәр анализінен басқа, сіздің дәрігеріңіз абдоминальді/бүйрек КТ-сына тапсырыс бере алады. Бұл сынақ бүйрек пен іш қуысын көру үшін рентгендік бейнелеуді пайдаланады. Бұл симптомдардың басқа ықтимал себептерін жоққа шығаруға көмектеседі.
Сіздің дәрігеріңіз бүйректеріңіздегі кисталарды визуализациялау үшін бүйрек ультрадыбыстық зерттеуін де жасағысы келуі мүмкін. Бұл бүйректің зақымдану дәрежесін анықтау үшін қажет.
Биопсия
Бүйрек биопсиясы кезінде дәрігер немесе басқа медицина қызметкері бүйрек тінінің кішкене бөлігін алып тастап, оны зертханада, микроскоптың астында тексереді. Бұл инфекциялар, әдеттен тыс шөгінділер немесе тыртықтарды қоса алғанда, симптомдардың басқа ықтимал себептерін жоққа шығаруға көмектеседі.
Биопсия сонымен қатар дәрігерге бүйрек ауруының сатысын анықтауға көмектеседі.
MCKD қалай емделеді?
MCKD үшін емдеу жоқ. Ауруды емдеу симптомдарды азайтуға және аурудың дамуын бәсеңдетуге тырысатын араласудан тұрады.
Аурудың ерте кезеңдерінде дәрігер сұйықтықты тұтынуды арттыруды ұсынуы мүмкін. Сондай-ақ дегидратацияны болдырмау үшін сізден тұз қоспасын қабылдау қажет болуы мүмкін.
Ауру дамыған сайын бүйрек жеткіліксіздігі пайда болуы мүмкін. Бұл орын алған кезде диализден өту қажет болуы мүмкін. Диализ – бұл аппарат денеден бүйрек сүзе алмайтын қалдықтарды кетіретін процесс.
Диализ өмірді қамтамасыз ететін ем болғанымен, бүйрек жеткіліксіздігі бар адамдар да бүйрек трансплантациясынан өтуі мүмкін.
МКД ұзақ мерзімді асқынулары
MCKD асқынулары әртүрлі органдар мен жүйелерге әсер етуі мүмкін. Оларға мыналар жатады:
- анемия (қандағы темірдің төмендеуі)
- сүйектердің әлсіреуі, сынықтарға әкеледі
- сұйықтықтың жиналуына байланысты жүректің қысылуы (жүрек тампонадасы)
- қант алмасуындағы өзгерістер
- іркілген жүрек жеткіліксіздігі
- бүйрек жеткіліксіздігі
- асқазан мен ішекте жаралар
- шамадан тыс қан кету
- Жоғарғы қан қысымы
- бедеулік
- етеккір проблемалары
- жүйке зақымдануы
MCKD үшін болжам қандай?
MCKD бүйрек жеткіліксіздігінің соңғы сатысына әкеледі – басқаша айтқанда, бүйрек жеткіліксіздігі ақырында пайда болады. Бұл кезде денеңіздің дұрыс жұмыс істеуі үшін сізге бүйрек трансплантациясы немесе тұрақты диализден өту қажет болады. Сіздің нұсқаларыңыз туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.
