Паранеопластикалық синдромдарды (PNS) және оларды қалай емдеу керектігін түсіну

Паранеопластикалық синдромдар дегеніміз не?

PNS – қатерлі ісік ауруынан ерекшеленетін белгілер жиынтығы. Олар сізде қатерлі ісікке шалдыққандықтан пайда болады және қатерлі ісіктің өзін жеңе алады. PNS ісіктерден туындағанымен, олар денедегі ісіктердің мөлшеріне немесе санына байланысты емес.

PNS сіздің денеңіздегі ісікке иммундық жауаптың өзгеруінен туындайды. Жалпы алғанда PNS-тің алты негізгі түрі бар, олар әсер ететін дене жүйесіне негізделген:

• Эндокриндік. Бұл сіздің денеңіздің бездері мен гормондарына әсер етеді.
• Неврологиялық. Олар ми мен жүйке жүйесіне әсер етеді.
• Тірек-қимыл аппараты. Олар бұлшықет пен сүйекке әсер етеді.
• Тері. Олар теріге және дәнекер тіндерге әсер етеді.
• Гематологиялық. Олар қан мен қан жасушаларына әсер етеді.
• Басқа. Бұл синдромдарға дененің көптеген жүйелеріне әсер ететін немесе басқа санатқа сәйкес келмейтін синдромдар жатады.

Паранеопластикалық синдромның белгілері қандай?

Паранеопластикалық синдромның белгілері жағдай әсер ететін нақты дене жүйесіне немесе органға байланысты.

Жалпы белгілерге мыналар жатады:

• қызба (ең жиі)
• түнгі терлеу
• аппетит жоғалту
• салмақ жоғалту (бұл бұлшықеттердің әлсіреуіне әкелуі мүмкін)
• өзгерген дәм сезімі

Сирек кездесетін PNS басқа дене жүйелері мен мүшелерін қамтуы мүмкін, мысалы:

Ми және жүйке жүйесі

Миға және жүйке жүйесіне әсер ететін PNS мыналарды тудыруы мүмкін:

• бас айналу
• қос көру
• ұстама
• ойлау және әрекет ету тәсілі өзгереді
• ұйықтау проблемалары
• жұту немесе сөйлеу қиын
• бұлшықет әлсіздігі
• Нерв функциясының бұзылуы
• үйлестіру, рефлекстер немесе сезім аз

Ішкі секреция бездері

Ішкі секреция бездеріне әсер ететін PNS кортизол және адренокортикотрофиялық гормон (ACTH) гормондарының жоғары деңгейіне әкелуі мүмкін және келесі белгілерді тудыруы мүмкін:

• бас ауруы
• бұлшықет спазмы
• тітіркену
• ұйқышылдық
• жүрек айну және құсу
• шаршау
• әлсіздік
• шатасу
• баяу жүрек соғу жиілігі
• Жоғарғы қан қысымы
• кома
• салмақ қосу
• ортаңғы бөлігі мен бетінің айналасында, иық пен жоғарғы арқа арасында майлы шөгінділер
• ісінген қолдар немесе аяқтар
• төмен қандағы қант
• қандағы натрий немесе кальций деңгейінің төмендігі
• жедел бүйрек жеткіліксіздігі

Тері

Терінің қызаруы немесе қызаруы және қышуы жиі кездеседі, бірақ кейбір синдромдар басқа тері мәселелерін тудыруы мүмкін, мысалы:

• қышу
• қабыршақ тері
• шаштың түсуі
• шаштың қалыпты өсуі
• терінің тартылуы
• терінің қара немесе қоңыр пигментациясы
• тері бөртпесі
• тері жаралары

Тірек-қимыл жүйесі

Тірек-қимыл аппаратына әсер ететін синдромдар мыналарды тудыруы мүмкін:

• ауырсыну
• буындардың ісінуі және қаттылығы
• бұлшықет әлсіздігі және ауырсыну
• түйілген саусақтар

Қан

Тым аз қызыл қан жасушалары немесе тым көп тромбоциттер мен лейкоциттер мыналарды тудыруы мүмкін:

• әдеттен тыс бозғылт тері
• шаршау
• тыныс алу қиын
• терең тамырдағы қан ұйығы, әсіресе бірнеше жерде табылса
• эритроциттер санының жоғарылауы
• айналымдағы қан ақуыздарының нормадан тыс болуы

Асқорыту трактісі

PNS созылмалы диареяны тудыруы мүмкін. Бұл нәжіс арқылы шығарылатын тым көп протеиннен қаныңыздағы ақуыз деңгейінің төмендеуіне әкелуі мүмкін.

Бүйрек

Бүйректерге әсер ететін PNS сіздің денеңіздегі қышқылдар мен сілтілі тепе-теңдікті өзгертуі мүмкін, бұл жүйе қышқыл-негіз балансы деп аталады. Бұл жүйе теңгерімсіз болған кезде, ол бүйректің зақымдалуына және басқа да ауыр денсаулық проблемаларына әкелуі мүмкін және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.

Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

• екі аяқтың ісінуі
• сұйықтықтың сақталуы
• зәрдегі артық ақуыз

Паранеопластикалық синдромдардың себебі неде?

PNS ісік белгілі бір дене жүйелеріне бағытталған гормондарды немесе ақуыздарды шығарғанда пайда болады.

Олар антиденелер немесе Т-клеткалары деп аталатын ақ қан жасушалары деп аталатын ақуыздар рак клеткаларының орнына сау жасушаларға шабуыл жасағанда да пайда болуы мүмкін. Бұл аутоиммундық жауаптың бір түрі.

Скамозды жасуша ісігі және ұсақ жасушалы өкпенің қатерлі ісігі (SCLC) көбінесе осы синдромдарға байланысты, бірақ олар сондай-ақ қатерлі ісіктерде де көрінуі мүмкін:

• ми
• кеуде
• бүйрек
• бауыр (гепатоцеллярлық карцинома)
• аналық бездер
• ұйқы безі
• асқазан
• ақ қан жасушалары (лейкемия)
• лимфа жүйесі (лимфома)

Паранеопластикалық синдромдар қалай диагноз қойылады?

Кез келген сынақтан бұрын дәрігер толық медициналық тарихыңызды жинап, физикалық емтихан өткізеді. Сіздің дәрігеріңіз бен денсаулық сақтау тобы бірнеше басқа сынақ түрлеріне тапсырыс бере алады, соның ішінде:

Қан сынақтары

Дәрігер тағайындауы мүмкін қан сынақтарына мыналар кіреді:

• дифференциалды толық қан анализі (CBC).

• жан-жақты метаболикалық панель
• сарысу ақуызының электрофорезі
• эктопиялық гормондардың болуын анықтау үшін сынақтар

Маркер сынақтары

Маркерлер – бұл сіздің денеңіздегі қатерлі ісік жасушалары немесе қалыпты жасушалардан жасалған заттар. Ісік немесе қатерлі ісік маркерлері қанда, зәрде немесе басқа дене тінінде де болуы мүмкін.

Басқа сынақтар

Сіздің дәрігеріңіз сізде қандай PNS бар екенін және оның дене жүйелері мен мүшелеріне қалай әсер ететінін анықтауға көмектесетін басқа сынақтарды тағайындауы мүмкін. Бұл сынақтар мыналарды қамтуы мүмкін:

• миыңызды, кеудеңізді, ішіңізді, жамбасыңызды немесе кеудеңізді бейнелеуді зерттеу
• тері немесе бұлшықет биопсиясы

Паранеопластикалық синдромдардың алдын ала аласыз ба?

Бұл синдромдардың алдын алудың белгілі жолы жоқ, бірақ онкологиялық аурулардың жалпы қаупін төмендететін әрекеттер де осы синдромдарды болдырмауға көмектеседі.

Паранеопластикалық синдромдардың дамуының жалпы қауіп факторлары қандай?

Егер сіз орта жастағы болсаңыз және сіздің жақын туыстарыңызда қатерлі ісік ауруы бар немесе бұрын онымен ауырған болса, тәуекеліңіз артады.

Паранеопластикалық синдромдар қалай емделеді?

Іс-әрекеттің бірінші бағыты – қатерлі ісіктің өзін емдеу. Басқа емдеу нұсқалары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Кортикостероидтар. Бұл дәрі-дәрмектер ісінуді жеңілдетуге және денеңіздің иммундық жүйенің тым белсенді реакциясын азайтуға көмектеседі.
• Иммуносупрессивті препараттар. Бұл дәрі-дәрмектер сіздің денеңіздің аутоиммунды реакциясын азайтуға көмектеседі.
• Көктамыр ішіне иммуноглобулиндер (IVIG). Бұл дәрі-дәрмектер көктамыр ішіне енгізіледі және олар қандағы антиденелердің санын шектеуге көмектеседі.
• Плазмаферез. Бұл қанның плазмасынан немесе сұйық бөлігінен антиденелерді сүзетін процесс.
• Физикалық және сөйлеу терапиясы. Бұл терапиялар сөйлеуді, жұтуды және қозғалысты жақсартуға көмектеседі, бұл сізге ұзағырақ жұмыс істеуге көмектеседі.

Паранеопластикалық синдромы бар адамдардың болжамы қандай?

Паранеопластикалық синдромы бар адамның болжамы оларда бар ісік түріне және диагноз қойылған кездегі қатерлі ісік сатысына және оларда бар нақты PNS-ге байланысты. PNS емі жоқ, дененің және жеке мүшелердің зақымдануы тұрақты болуы мүмкін. Адам қатерлі ісік немесе PNS әсерінен өлуі мүмкін.

Өкпенің қатерлі ісігімен байланысты PNS ауыр нәтижелерге әкеледі. А 2019 шолу паранеопластикалық пемфигуста (ПНС бір түрі) өлімнің жоғары көрсеткіші атап өтілді:

• сепсис және пневмония сияқты ауыр инфекциялар
• қатерлі ісік түрі жиі кездеседі
• аутоиммунды жауап, ол ауаның өкпедегі шағын тыныс жолдары арқылы өтуіне кедергі жасайды.

2019 жылы Ламберт-Итон миастениялық синдромы (LEMS) бар адамдардың өмір сүру сапасы мен өмір сүру сапасын зерттеу тек SCLC емес, LEMS және SCLC екеуі де болса, адамдар ұзағырақ өмір сүретінін көрсетті.

Дегенмен, кейбір PNS өздігінен кетуі мүмкін.

PNS – ағзадағы ісіктерге иммундық жауаптың өзгеруінен туындаған сирек кездесетін бұзылулар тобы.

Бұл синдромдар ерекше белгілердің жиынтығы болып табылады, ең жиі кездесетіні қызба. Көптеген дене жүйелері мен органдары тартылуы мүмкін.

Диагноз мидың, кеуденің, іштің, жамбастың және кеуде қуысының бейнелеуін зерттеу және қан мен зәрді зертханалық зерттеулер сияқты көптеген сынақтарды орындауды қамтуы мүмкін.

Емдеу шаралары симптомдарды жеңілдетуге, кез келген ісінуді азайтуға және осы синдромдарға дененің иммундық реакциясын басуға бағытталған.