Сирингомиелия

Шолу

Сирингомиелия дегеніміз не?

Сирингомиелия – жұлынның ішінде сұйықтық толтырылған киста (сиринкс деп аталады) пайда болатын ауру. Бұл сиринкс уақыт өте үлкейіп, ұзарып, жұлынға зақым келтіруі және миға және мидан дененің қалған бөлігіне ақпаратты тасымалдайтын жүйке талшықтарын қысып, жарақаттауы мүмкін.

Цереброспинальды сұйықтық (CSF) деп аталатын сулы сұйықтық әдетте ми мен жұлынды қоршап, қорғайды. Сондай-ақ, CSF мидың ортасында қарыншалар деп аталатын байланысқан қуыстарды толтырады, олар жұлынның ұзындығымен өтетін шағын орталық арнаға жалғасады. Адамда сирингомиелия болған кезде бұл сұйықтық жұлынның тінінде жиналып, орталық каналды кеңейтіп, сиринксті құрайды. Әдетте сиринкс жұлынның немесе төменгі ми бағанының айналасындағы CSF сұйықтығының қалыпты ағыны бұзылған кезде дамиды. Сиринкс ми бағанасына әсер еткенде, жағдай сирингобулбия деп аталады.

Сирингомиелияның себебі неде?

Сирингомиелияның бірнеше ықтимал себептері болуы мүмкін, бірақ көп жағдайда Чиари ақауымен байланысты – ми тінінің бас сүйегінің төменгі жағындағы тесік арқылы (foramen magnum) және жұлын каналына таралатын және CSF ағынына кедергі жасайтын қалыптан тыс жағдай. Сондай-ақ сирингомиелия жұлын жарақаттары, жұлын ісіктері және жұлын айналасындағы қабынудан туындаған зақымданудан туындауы мүмкін. Кейбір жағдайларда себебі белгісіз (идиопатикалық).

Сирингомиелияның қандай формалары бар?

Сирингомиелияның екі негізгі түрі бар.

• Туа біткен сирингомиелия (байланысатын сирингомиелия ретінде де белгілі). Көп жағдайда сирингомиелия сиринкстің, көбінесе омыртқаның мойын (мойын) аймағында дамуына мүмкіндік беретін Чиари ақауынан туындайды. Симптомдар әдетте 25 пен 40 жас аралығында басталады. Туа біткен сирингомиелиясы бар адамдарда ми қарыншаларының ұлғаюымен бірге мидағы артық CSF жиналуы, гидроцефалия болуы мүмкін. Кернеу немесе жөтелу CSF-ті қарыншаларға мәжбүрлейді, бұл адамның бас ауруын немесе тіпті есін жоғалтуын тудыруы мүмкін (жөтел синкоп деп аталады). Сонымен қатар, оларда арахноидит деп аталатын ауру болуы мүмкін – жұлынды қоршап тұрған үш қабықтың бірі – арахноидты қабыну.
• Жүре пайда болған сирингомиелия (сонымен қатар жұлынның бастапқы сирингомиелиясы немесе байланыссыз сирингомиелия ретінде белгілі). Жүре пайда болған сирингомиелияның себептеріне жұлынның зақымдануы, менингит (әдетте инфекция нәтижесінде пайда болатын ми мен жұлын мембраналарының қабынуы), арахноидит, байлам синдромы (жұлынның тіндерге қалыптан тыс қосылуын тудыратын туылған кезде болатын жағдай) жатады. омыртқаның төменгі бөлігінде, оның қозғалысын шектейтін), жұлынның ісігі және миға қан кету (қан кету)

Сирингомиелияның белгілері қандай?

Жұлынның зақымдану белгілері сиринкстің қай жерде пайда болуына, оның қаншалықты үлкен екеніне және қаншалықты созылатынына байланысты адамдар арасында өзгереді. Симптомдар уақыт өте баяу дамиды және дененің бір немесе екі жағында пайда болуы мүмкін. Кейде жөтел және күш түсу симптомдарды тудыруы мүмкін, бірақ олар сирингомиелияны тудырмайды. Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

• ауырсыну
• қолдар мен аяқтардағы прогрессивті әлсіздік
• арқа, иық, мойын, қол немесе аяқтың қаттылығы
• бас аурулары
• ауырсынуға немесе ыстық пен суыққа сезімталдықты жоғалту, әсіресе қолдарда
• ұю немесе шаншу
• теңгерімсіздік
• ішек пен қуықты бақылауды жоғалту
• жыныстық функциямен проблемалар
• омыртқаның қисаюы (сколиоз), бұл балалардағы жалғыз симптом болуы мүмкін.

Сирингомиелия қалай диагноз қойылады?

Сирингомиелияны диагностикалау үшін дәрігер адамның ауру тарихын қарап, неврологиялық функцияға назар аударатын физикалық емтихан өткізеді. Сондай-ақ, дәрігер омыртқаның немесе мидың суретін салуға тапсырыс беруі мүмкін. Кейде сирингомиелия басқа ауруды диагностикалау кезінде табылуы мүмкін.

Магнитті резонансты бейнелеу (МРТ) сирингомиелияның диагностикасының ең сенімді әдісі болып табылады. Компьютерлік радиотолқындар мен күшті магнит өрісі ми мен жұлынның анық кескіндерін жасайды. Бұл сынақты қолдана отырып, дәрігер омыртқада сиринкстің немесе ісік сияқты басқа ауытқулардың бар-жоғын анықтай алады.

Кейбір жағдайларда жұлын айналасындағы және сиринкс ішіндегі сұйықтық ағынын көрсету үшін динамикалық МРТ орындалуы мүмкін. Осындай динамикалық көріністерді қамтамасыз ету үшін көптеген кескіндер жылдам ретпен түсіріледі. МРТ кескіндерін жақсарту үшін бояу немесе контраст агенті енгізілуі мүмкін.

Сирингомиелия қалай емделеді?

Сирингомиелияны емдеу түрі жеке белгілердің ауырлығы мен прогрессиясына байланысты.

Бақылау
Симптомдар болмаған жағдайда сирингомиелия әдетте емделмейді. Сонымен қатар, дәрігер егде жастағы адамдарда немесе симптомдардың дамуы болмаған жағдайда жағдайды емдемеуді ұсынуы мүмкін. Дегенмен, адамдарды невропатолог немесе нейрохирург мұқият бақылауы керек, өйткені симптомдар уақыт өте нашарлауы мүмкін. Сондай-ақ адамдар күш салумен байланысты әрекеттерден (мысалы, ауыр заттарды көтеру, секіру) аулақ болғысы келуі мүмкін, өйткені бұл әрекеттер симптомдарды тудыруы мүмкін. Чиари ақауларымен байланысты адамдар, әсіресе, бас ауруына бейім.

Хирургия
Операция әдетте симптоматикалық немесе үдемелі сирингомиелиясы бар адамдарға ұсынылады. Емдеудің екі жалпы түрі бар: жұлын айналасындағы қалыпты CSF ағынын қалпына келтіру және сиринксті тікелей дренаждау. Емдеу түрі симптомдарды тудыратын нәрсеге байланысты.

• Чиари ақауын емдеу. Чиари хирургиясының негізгі мақсаты – бас сүйегінің түбінде және мойынның жоғарғы бөлігінде көбірек орын беру. Бұл ми мен жұлынға қысымды төмендетеді және CSF қалыпты ағынын қалпына келтіреді. Хирургиялық араласу сиринкстің ағып кетуіне мүмкіндік береді, кейде кішірейеді немесе тіпті толығымен жоғалады. Сиринкс бірдей мөлшерде қалса немесе аздап кішірейсе де симптомдар жақсаруы мүмкін. Адамдар кешіктірмей емделуі керек, өйткені емдеуді кешіктіру жұлынның қайтымсыз зақымдалуына әкелуі мүмкін. Хирургиялық операциядан кейін сирингомиелия қайталануы мүмкін, бұл қосымша операцияларды қажет етеді.
• Жарақат алғаннан кейін сиринкстің пайда болуына немесе кеңеюіне жол бермеу. Жарақатқа байланысты сирингомиелия жағдайында негізгі стратегия бірінші кезекте сиринкстің дамуын немесе өсуін болдырмау болып табылады. Бұл біршама қарама-қайшылықты процедура (кеңейтілген дурапластика деп аталады) омыртқадағы хирургиялық операцияда жасалады, ол жұлынның айналасындағы тыртықты алып тастауды және кейде жұлынды қоршап тұрған «дураны» кеңейту үшін патч қосуды қамтиды. Жұлынның айналасындағы кеңістікті тазарту және кеңейту арқылы CSF қалыпты ағынын қалпына келтіруге болады.
• Кедергіні жою. Шрамдық тін, жұлын каналындағы сүйек немесе ісік сияқты кедергілерді хирургиялық жолмен алып тастау CSF қалыпты ағынын қалпына келтіруге көмектеседі. Егер ісік сирингомиелияны тудырса, ісікті алып тастау әрқашан сиринксті жояды. Кейде ісіктерді азайту үшін сәулеленуді де қолдануға болады.
• Сиринксті төгу. Әсіресе, егер Чиари ақаулары немесе ісіктері болмаса, сиринтті дренаждау қажет болуы мүмкін. Бұл әдетте сиринкс өсіп келе жатқан немесе CSF кедергісінің себебін анықтау мүмкін болмаған жағдайларда жасалады. Бұл процедураны орындау үшін хирург стент немесе шунт деп аталатын дренажды енгізеді. Стент сиринкс сұйықтығына енгізілген шағын түтіктен тұрады және сымның ішіндегі сұйықтықтың жұлынның сыртындағы кеңістікке ағып кетуіне мүмкіндік береді. Сол сияқты, шунт икемді түтіктен және сиринкс сұйықтығын дененің басқа бөлігіне, әдетте іш қуысына ағызатын клапаннан тұрады. Сиринксті ағызу арқылы бұл процедуралардың екеуі де симптомдардың дамуын тоқтатады және бас ауруын жеңілдетеді. Дегенмен, бұл процедуралар жұлынның зақымдануы, инфекция немесе қан кету қаупін тудырады және барлық адамдарға көмектеспеуі мүмкін.

Қандай зерттеулер жүргізілуде?

Ұлттық неврологиялық бұзылулар және инсульт институтының (NINDS) миссиясы – ми және жүйке жүйесі туралы іргелі білімді іздеу және бұл білімді неврологиялық аурулардың ауыртпалығын азайту үшін пайдалану. NINDS әлемдегі биомедициналық зерттеулердің жетекші қолдаушысы болып табылатын Ұлттық денсаулық институтының (NIH) құрамдас бөлігі болып табылады.

Генетика және туа біткен ақаулар

Сирингомиелияның ең көп тараған себебі Чиари I ақауындағы генетикалық факторлардың рөлін жақсырақ түсіну үшін зерттеулер жүргізілуде. Чиари I ақауы бар адамдар, сондай-ақ аномалия немесе сирингомиелиясы бар отбасы мүшесі бар адамдар ақауға жауапты ген(дер)дің орнын анықтау үшін зерттелуде.

Кейбір жағдайларда туа біткен ақаулар сирингомиелияны тудыруы мүмкін ми ақауларымен байланысты болуы мүмкін. Бұл ақаулардың ұрықтың дамуы кезінде қалай және қашан пайда болатынын білу ғалымдарға белгілі бір туа біткен ақаулардың пайда болуын тоқтататын стратегияларды әзірлеуге көмектесуі мүмкін. Мысалы, жүктілік кезінде фолий қышқылы бар тағамдық қоспаларды қолдану ми мен жұлынның туа біткен ақауларының, соның ішінде бас сүйегінің, мидың және омыртқаның ақауларының қаупін азайтатыны анықталды.

Емдеу шаралары

NINDS ғалымдары сирингомиелиясы бар немесе аурудың даму қаупі бар адамдарды зерттеп жатыр. Олар сирингомиелияның стандартты емін алатын адамдардан 5 жылдан астам симптомдарды, бұлшықет күшін, жалпы функцияны және МРТ нәтижелерін жазып алу арқылы оның дамуына, өршуіне және емге жауабына әсер ететін факторларды зерттейді. Зерттеу нәтижелері ғалымдарға сирингомиелиясы бар болашақ пациенттерге оңтайлы хирургиялық немесе хирургиялық емес емдеуге қатысты дәлірек ұсыныстар беруге мүмкіндік береді.

Сондай-ақ, NIH қаржыландыратын ғалымдар адамдарға бұлшықеттерін және басқа функцияларын жылжыту қабілетін қалпына келтіруге көмектесу үшін жұлынның зақымдануынан туындаған жасуша зақымдануын тоқтату және қалпына келтіру жолдарын табуға тырысуда.

Диагностикалық құралдар

Диагностикалық технология – зерттеуді жалғастыру үшін тағы бір сала. NIH қаржыландыратын үздіксіз зерттеулер омыртқаның жағдайын, соның ішінде сирингомиелияны симптомдар пайда болғанға дейін жақсырақ визуализациялау үшін диагностикалық бейнелеу әдістерін жақсартуға бағытталған.

Сонымен қатар, NINDS Chiari деформациясы үшін жалпы деректер элементтерін әзірлеуде. Бұл зерттеушілерге деректердің сапасын және бірнеше мекемедегі деректерді салыстыру және біріктіру мүмкіндіктерін жақсартатын ортақ ғылыми тілге ие болуға мүмкіндік береді.