Фон Виллебранд ауруы және гемофилия – қан ұю факторларымен байланысты мәселелерден туындаған қан кетудің бұзылуы. Бұл жағдайлар ұқсас белгілермен бөліседі, бірақ адамның қайсысы бар екенін анықтау тиімді емдеудің кілті болып табылады.
Кесілген немесе қырылған кезде қаныңыздағы тромбоциттер бір-біріне жабысып, тығын түзеді. Қандағы ақуыздар – ұю факторлары – бұл штепсельді орнында ұстап, ұзаққа созылған қан кетуді болдырмайды және зақымдалған аймақты емдеуге мүмкіндік береді.
Қан кетудің бұзылуымен бұл ақуыздар дұрыс жұмыс істемейді және қанның тамырдан ағуын тоқтатпайды.
Фон Виллебранд ауруы және гемофилия
Бұл жағдайлардың қалай ұқсас екендігі, олардың айырмашылықтары және әрқайсысына қалай қаралатыны туралы толығырақ.
Қан кетудің бұзылуы туралы көбірек біліңіз.
Фон Виллебранд ауруы дегеніміз не?
Фон Виллебранд ауруы (VWD) бар адамдарда фон Виллебранд факторы деп аталатын ақуызға қатысты мәселелер бар. Бұл ақуыздың деңгейі төмен болғанда немесе олар қажетінше жұмыс істемесе, қан дұрыс ұйымайды.
Сирек болса да, VWD болып табылады
- 1 түрі (жұмсақ): Бұл типте қандағы фон Виллебранд факторының төмен деңгейі бар және қан кету жарақат, хирургия немесе тістерді алу кезінде ғана мәселеге айналады.
- 2 түрі (орташа): Бұл типте қандағы фон Виллебранд факторы қажетінше жұмыс істемейді және қан кету ауыр болуы мүмкін және 1 типке қарағанда жиі болады.
- 3 түрі (ауыр): Бұл типте қанда фон Виллебранд факторы аз немесе мүлдем жоқ және мұрыннан, ауыздан және ішектен қан кету жиі кездеседі.
Фон Виллебранд ауруын гемофилиядан қалай ажыратуға болады?
Гемофилия – сирек кездесетін генетикалық тұқым қуалайтын қан кету ауруы, ол жеңілден ауырға дейін болуы мүмкін. Гемофилиямен ауыратын адамдарда VIII фактордың (А түрі) немесе IX факторының (В түрі) мөлшерінің жетіспеушілігі бар. VWD сияқты, осы ұю факторларымен байланысты мәселелер тоқтамайтын қан кетуді тудыруы мүмкін.
Бұл екі жағдайды тек физикалық тексеруден бөлек айту қиын болуы мүмкін. Негізгі айырмашылықтардың бірі – гемофилия негізінен еркектерге әсер етеді, ал VWD әйелдерге де, еркектерге де әсер етеді. Тағы бір айырмашылығы, VWD гемофилияға қарағанда жеңілірек болады.
Егер сізде қан ұюының бұзылуы бар деп ойласаңыз, дәрігер қанның ұюына қандай ақуыз кедергі келтіретінін білу үшін коагуляция сынақтарын жүргізуі керек.
Тіл мәселелері
Бұл мақалада «әйел» және «ер» екілік терминдерін қолданатынымызды байқайсыз. Бұл терминдер сіздің гендерлік тәжірибеңізге сәйкес келмеуі мүмкін екенін түсінетін болсақ та, бұл деректеріне сілтеме жасалған зерттеушілер қолданатын термин. Зерттеуге қатысушылар мен клиникалық нәтижелер туралы есеп беру кезінде мүмкіндігінше нақты болуға тырысамыз.
Дегенмен, осы мақалада сілтеме жасалған зерттеулер мен сауалнамалар трансгендер, екілік емес, гендерлік сәйкес емес, гендерлік, гендерлік немесе жыныссыз қатысушыларға қатысты деректер туралы есеп бермеді немесе болмауы мүмкін.
Гемофилияға қарсы фон Виллебранд ауруының белгілері қандай?
VWD және гемофилия белгілері мен белгілері ұқсас.
Ортақ белгілерге мыналар жатады:
- оңай көгереді
- үлкен көгерулер
- қайталанатын мұрыннан қан кету
- қызыл иектің қан кетуі
- жарақаттан немесе операциядан кейін шамадан тыс қан кету
- нәжістегі қан
Симптомдардың айырмашылығы – VWD бар адамдарда болуы мүмкін
Гемофилиямен ауыратын адамдар ішкі қан кетуден буындар мен бұлшықеттердің ауыруы немесе қатайуы мүмкін.
Гемофилияға қарсы фон Виллебранд ауруын емдеу қандай?
Гемофилияны емдеу жетіспейтін немесе жұмыс істемейтінін ауыстыру үшін синтетикалық инъекциялық ұю факторларын қолдануды қамтиды. Медицина мамандары бұл препараттарды қан кетуді болдырмау немесе белсенді қан кетуді тоқтату үшін тағайындай алады.
VWD емдеу ауырлығына байланысты. Жеңіл VWD бар адамдар қанды сұйылтатын аспирин сияқты дәрі-дәрмектерден бас тартудан басқа емдеуді қажет етпеуі мүмкін.
Ауыр VWD бар адамдарға қандағы немесе инъекциялық қан факторларындағы фон Виллебранд факторының деңгейін арттыру үшін дәрі қажет болуы мүмкін.
Егер сізде қандай да бір жағдай болса, кез келген операция, стоматологиялық жұмыс, жүктілік/босану немесе қан кету ықтималдығы жоғарылайтын кез келген басқа жағдайларда дәрігеріңізбен – гематологпен сөйлесіңіз.
Гемофилияға қарсы фон Виллебранд ауруы үшін қандай қауіп факторлары бар?
Адам деген
Тағы да еркектер
Гемофилияға қарсы фон Виллебранд ауруы бар адамдардың болжамы қандай?
Қазіргі уақытта VWD немесе гемофилияға қарсы ем жоқ. Айтуынша, болжам жағдайдың ауырлығына байланысты.
VWD-ның жұмсақ түрлері бар адамдар салыстырмалы түрде әдеттегі өмір сүре алады және олар жарақат алған немесе операция жасаған кезде ғана синтетикалық ұю факторларын қажет етеді. Гемофилия және VWD-нің неғұрлым ауыр түрлері бар адамдарға күнделікті өмірде шамадан тыс қан кетуді болдырмау үшін алдын алу коагуляция факторлары қажет болуы мүмкін.
Жиі Қойылатын Сұрақтар
VWD және гемофилия әрқашан тұқым қуалайды ма?
Жоқ. Сирек болса да, бұл жағдайлар басқа медициналық жағдайдың бөлігі ретінде немесе қабылдағаннан кейін де пайда болуы мүмкін
Бұл жағдайлар қанша адамға әсер етеді?
Сарапшылар VWD әсер етеді деп есептейді
Неліктен гемофилия әйелдерде сирек кездеседі?
Гемофилия Х хромосомасында тасымалданатындықтан және әйелдерде екі Х хромосома болғандықтан, бір сау X хромосомасының болуы ықтималдығы жоғары, яғни гемофилия
Еркектерде тек бір Х-хромосома болады, сондықтан егер бұл X хромосомасына әсер етсе, бұл еркекте гемофилия болады.
Алып кету
Сізде қандай қан кету бұзылыстары бар екенін тек белгілер арқылы айта алмайсыз. Бұл түрге қатысты құнды мәліметтердің бірі – VWD де, гемофилия да генетикалық түрде тұқым қуалайды және сіздің отбасыңызда болуы мүмкін.
Сіздің дәрігеріңіз немесе медицина қызметкері қан ұю факторының дұрыс жұмыс істемейтінін анықтау үшін қан анализін тағайындай алады және шамадан тыс қан кетудің алдын алу және емдеу үшін тиісті дәрі-дәрмектерді тағайындай алады.
