Элосульфаза альфа
Жалпы атауы: элосульфаза альфа [ EE-loe-SUL-face-AL-fa ]
Бренд атауы: Vimizim
Дәрілік түрі: көктамырішілік ерітінді (1 мг/мл)
Дәрілік заттар класы: лизосомалық ферменттер
Элосульфаза альфа дегеніміз не?
Элосульфаза альфа құрамында дені сау адамдарда табиғи түрде болатын фермент бар. Кейбір адамдарда генетикалық ауруға байланысты бұл фермент жетіспейді. Элосульфаза альфа мұндай адамдарда жетіспейтін ферментті ауыстыруға көмектеседі.
Элосульфаза альфа мукополисахаридоз (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) IV (4) типті А немесе MPS IV A, сондай-ақ Morquio деп аталатын генетикалық жағдайдың кейбір белгілерін емдеу үшін қолданылады. Синдром.
MPS IVA – организмде кейбір табиғи заттарды ыдыратуға қажетті фермент жетіспейтін метаболикалық бұзылыс. Бұл заттар денеде жиналып, мүшелердің ұлғаюына, сүйек құрылымының бұзылуына, бет пішінінің өзгеруіне, тыныс алу проблемаларына, жүрек проблемаларына, көру немесе есту қабілетінің жоғалуына, ақыл-ой немесе физикалық қабілеттердің өзгеруіне әкелуі мүмкін.
Элосульфаза альфа осы жағдайы бар адамдарда жүру және баспалдақпен көтерілу қабілетін жақсартуы мүмкін. Дегенмен, бұл дәрі MPS IVA үшін ем емес.
Элосульфаза альфа осы дәрілік нұсқаулықта көрсетілмеген мақсаттарда да қолданылуы мүмкін.
Ескертулер
Элосульфаза альфа инфузиясы кезінде немесе одан кейін көп ұзамай аллергиялық реакция пайда болуы мүмкін. Кеудедегі ыңғайсыздық, жөтел, тыныс алудың қиындауы, құсу, терінің бөртпесі немесе қызаруы, терінің бозаруы, еріндердің немесе тырнақтардың көгеруі және өзіңізді өзіңіз сияқты сезіну сияқты ауыр аллергиялық реакция белгілері болса, күтушілерге айтыңыз немесе дереу жедел медициналық көмек алыңыз. есінен танып қалуы мүмкін.
Тыныс алу бұзылыстары болса немесе инфузияны енгізу кезінде дене қызуыңыз көтерілсе, сізде элосульфазаға реакцияның болу ықтималдығы жоғары болуы мүмкін.
Элосульфаза альфасын қабылдағаннан кейін сізде аллергиялық реакцияның жоқтығына көз жеткізу үшін сіз мұқият бақыланатын боласыз.
Бұл дәрі-дәрмекті қабылдағанға дейін
Егер сізде қызба немесе суық тию белгілері болса, элосульфаза альфа инфузиясы кешіктірілуі мүмкін.
Егер сізде бұрын болған болса, дәрігерге айтыңыз:
-
тыныс алу проблемалары; немесе
-
Ұйқыдағы апноэ және сіз үздіксіз оң ауа қысымы (CPAP) аппаратын пайдаланасыз.
Егер сіз жүкті болсаңыз немесе бала емізетін болсаңыз, дәрігерге айтыңыз.
Элосульфаза альфаның туылмаған нәрестеге зиян тигізетіні белгісіз. Дегенмен, MPS белгілері жүктілік кезінде нашарлауы мүмкін және ана мен нәрестеде медициналық проблемаларды тудыруы мүмкін. MPS емдеудің пайдасы нәресте үшін кез келген қауіптен жоғары болуы мүмкін.
Сіз бұл дәрі-дәрмекті қолданып жатқан кезде сіздің атыңыз Morquio A тізілімінде болуы қажет болуы мүмкін. Бұл тізілімнің мақсаты осы бұзылыстың дамуын және элосульфаза альфаның Моркио А синдромын ұзақ мерзімді емдеуге әсерін бақылау болып табылады. Тізілім жүкті болсаңыз немесе бала емізетін болсаңыз, элосульфаза альфаның балаға әсерін бақылайды.
Элосульфаза альфа қалай беріледі?
Элосульфаза альфа көктамыр ішіне инфузия түрінде енгізіледі. Медициналық қызмет көрсетуші сізге бұл инъекцияны береді.
Элосульфаза альфаны баяу енгізу керек, ал инфузияны аяқтау үшін 4 сағатқа дейін немесе одан да көп уақыт кетуі мүмкін.
Элосульфаза альфа әдетте аптасына бір рет беріледі. Дәрігердің нұсқауларын орындаңыз.
Элосульфаза альфа дозалары салмаққа негізделген (әсіресе балалар мен жасөспірімдерде). Артық салмақ қосқанда немесе жоғалтқанда дозаға қажеттіліктеріңіз өзгеруі мүмкін.
Әрбір инъекциядан шамамен 30-60 минут бұрын сізге ауыр аллергиялық реакцияны болдырмауға көмектесетін басқа дәрілер беріледі.
Элосульфаза альфасын қабылдағаннан кейін сізде аллергиялық реакцияның жоқтығына көз жеткізу үшін сіз мұқият бақыланатын боласыз.
Мен дозаны өткізіп алсам не болады?
Элосульфаза альфа инъекциясына кездесуді өткізіп алсаңыз, нұсқаулар алу үшін дәрігерге хабарласыңыз.
Егер мен артық дозалансам не болады?
Бұл дәрі-дәрмекті медициналық жағдайда медицина қызметкері бергендіктен, артық дозалану ықтималдығы аз.
Элосульфаза альфа қабылдау кезінде неден аулақ болуым керек?
Тамаққа, сусындарға немесе әрекетке қатысты кез келген шектеулер туралы дәрігердің нұсқауларын орындаңыз.
Элосульфаза альфаның жанама әсерлері
Егер сізде аллергиялық реакция белгілері болса, шұғыл медициналық көмекке жүгініңіз: есекжем; қиын тыныс алу; бетіңіздің, ерініңіздің, тіліңіздің немесе тамақтың ісінуі.
Элосульфаза альфа инфузиясы кезінде немесе одан кейін көп ұзамай (3 сағатқа дейін) аллергиялық реакция пайда болуы мүмкін. Күрделі аллергиялық реакцияның қандай да бір белгілері болса, күтушілерге айтыңыз немесе дереу жедел медициналық көмек алыңыз, мысалы:
-
тіпті жатқан кезде де есінен танып қалуы мүмкін сияқты сезім;
-
жөтел, кеудедегі ыңғайсыздық, ентігу сезімі;
-
терінің бөртпесі немесе қызаруы, кенеттен жылу немесе қышу сезімі;
-
жүрек айнуы, құсу;
-
бозғылт тері; немесе
-
көк еріндер немесе тырнақтар.
Элосульфаза альфаның жалпы жанама әсерлері мыналарды қамтуы мүмкін:
-
жүрек айнуы, құсу, іштің ауыруы;
-
бас ауруы;
-
безгегі, қалтырау; немесе
-
шаршау сезімі.
Элосульфаза альфаның жанама әсері болмаса да, жұлынға қысымның жоғарылауы MPS IVA асқынуы болып табылады, бұл сіз осы препаратты қолданған кезде пайда болуы мүмкін. Жұлынның қысылуының белгілері болса, дереу дәрігерге хабарлаңыз:
-
арқа ауруы;
-
дененің кез келген бөлігінде қозғалыстың жоғалуы; немесе
-
ішектің немесе қуықтың бақылауын жоғалту.
Бұл жанама әсерлердің толық тізімі емес және басқалары болуы мүмкін. Жанама әсерлер туралы медициналық кеңес алу үшін дәрігерге қоңырау шалыңыз. 1-800-FDA-1088 бойынша FDA-ға жанама әсерлер туралы хабарлауға болады.
Элосульфаза альфа дозасы туралы ақпарат
IV типті мукополисахаридозға арналған ересектерге арналған әдеттегі доза:
Аптасына бір рет көктамыр ішіне 2 мг/кг
Пікірлер:
– Инфузияны бастар алдында 30-60 минут бұрын антипиретиктермен немесе онсыз антигистаминдік препараттармен алдын ала емдеу ұсынылады.
– Ұсынылған сұйылту көлемі мен инфузия жылдамдығын Басқа түсініктемелер/Басқару бойынша кеңес бөлімінен қараңыз.
Қолданылуы: IVA мукополисахаридозы бар науқастар үшін (MPS IVA; Morquio A синдромы)
IV типті мукополисахаридозға арналған әдеттегі педиатриялық доза:
5 жастан жоғары: аптасына бір рет көктамыр ішіне енгізу арқылы 2 мг/кг
Пікірлер:
– Инфузияны бастар алдында 30-60 минут бұрын антипиретиктермен немесе онсыз антигистаминдік препараттармен алдын ала емдеу ұсынылады.
– Ұсынылған сұйылту көлемі мен инфузия жылдамдығын Басқа түсініктемелер/Басқару бойынша кеңес бөлімінен қараңыз.
Қолданылуы: IVA мукополисахаридозы бар науқастар үшін (MPS IVA; Morquio A синдромы)
Элосульфаза альфаға тағы қандай препараттар әсер етеді?
Басқа препараттар элульфаза альфаға әсер етуі мүмкін, соның ішінде рецепт бойынша және рецептсіз сатылатын дәрі-дәрмектер, витаминдер және шөп өнімдері. Дәрігерге барлық қолданыстағы дәрілеріңіз және сіз қолдана бастаған немесе тоқтатқан кез келген дәрі туралы айтыңыз.
Қосымша ақпарат
Есіңізде болсын, осы және барлық басқа дәрі-дәрмектерді балалардың қолы жетпейтін жерде сақтаңыз, дәрі-дәрмектеріңізді ешқашан басқалармен бөліспеңіз және бұл дәрі-дәрмекті тек тағайындалған көрсеткіш бойынша қолданыңыз.
Осы бетте көрсетілген ақпарат сіздің жеке жағдайларыңызға қатысты болуы үшін әрқашан денсаулық сақтау провайдеріңізбен кеңесіңіз.