Вальденстром макроглобулинемиясы (WM) – қалыпты емес лейкоциттердің шамадан тыс көбеюімен сипатталатын Ходжкиндік емес лимфоманың сирек түрі.
Бұл Америка Құрама Штаттарында жыл сайын әрбір 1 миллион адамның 3-іне әсер ететін қан жасушаларының қатерлі ісігінің баяу дамып келе жатқан түрі.
WM кейде деп те аталады:
- Вальденстром ауруы
- лимфоплазматикалық лимфома
- біріншілік макроглобулинемия
Егер сізге WM диагнозы қойылса, сізде ауру туралы көптеген сұрақтар туындауы мүмкін. Қатерлі ісік туралы мүмкіндігінше көбірек білу және емдеу әдістерін зерттеу сізге бұл жағдайды жеңуге көмектеседі.
Мұнда WM-ді жақсырақ түсінуге көмектесетін тоғыз сұрақтың жауабы берілген.
1. Вальденстромның макроглобулинемиясын емдеуге болады ма?
Қазіргі уақытта WM-нің белгілі емі жоқ. Дегенмен, симптомдарды басқаруға көмектесетін әртүрлі емдеу әдістері бар.
WM диагнозы бар адамдардың болжамы жылдар бойы жақсарды. Ғалымдар иммундық жүйенің қатерлі ісіктің бұл түрінен бас тартуға және емдеудің жаңа нұсқаларын жасауға қабілеттілігін арттыруға көмектесетін вакциналарды да зерттеп жатыр.
2. Вальденстром макроглобулинемиясының ремиссияға өтуі мүмкін бе?
WM ремиссияға өту мүмкіндігі аз, бірақ бұл әдеттегі емес. Дәрігерлер тек бірнеше адамда аурудың толық ремиссиясын көрді. Қазіргі емдеу қайталанудың алдын алмайды.
Ремиссия жылдамдығы туралы деректер көп болмаса да, 2016 жылғы бір шағын зерттеу мұны анықтады
R-CHOP режимі мыналарды қолдануды қамтиды:
- ритуксимаб
- циклофосфамид
- винкристин
- доксорубицин
- преднизолон
Тағы 31 қатысушы ішінара ремиссияға қол жеткізді.
Бұл емдеу немесе басқа режим сізге сәйкес келетінін білу үшін дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.
3. Вальденстром макроглобулинемия қаншалықты сирек кездеседі?
Дәрігерлер Америка Құрама Штаттарында жыл сайын 1000-нан 1500 адамға дейін WM диагнозын қояды.
WM әйелдерге қарағанда ерлерге екі есе көп әсер етеді. Бұл ауру ақ нәсілділерге қарағанда қара нәсілділерде аз кездеседі.
4. Вальденстром макроглобулинемиясы қалай дамиды?
WM өте бірте-бірте дамиды. Ол В лимфоциттері деп аталатын ақ қан жасушаларының белгілі бір түрлерінің артық мөлшерін жасайды.
Бұл жасушалар иммуноглобулин M (IgM) деп аталатын антидененің шамадан тыс көптігін жасайды, бұл гипертұтқырлық деп аталатын қанның қоюлану жағдайын тудырады. Бұл сіздің органдарыңыз бен тіндеріңіздің дұрыс жұмыс істеуін қиындатады.
В лимфоциттерінің артық болуы сүйек кемігінде сау қан жасушалары үшін аз орын қалдыруы мүмкін. Егер қызыл қан жасушаларының саны тым төмен болса, сізде анемия дамуы мүмкін.
Қалыпты ақ қан жасушаларының жетіспеушілігі сіздің денеңіздің басқа инфекция түрлерімен күресуін қиындатады. Сіздің тромбоциттеріңіз де төмендеуі мүмкін, бұл қан кетуге және көгеруге әкелуі мүмкін.
Кейбір адамдар диагноздан кейін бірнеше жыл бойы ешқандай белгілерді байқамайды.
Алғашқы белгілерге анемия нәтижесінде шаршау және төмен энергия жатады. Сондай-ақ, саусақтарыңыз бен аяқтарыңыздың қышуы, мұрныңыз бен қызыл иектің қан кетуі мүмкін.
WM ақыр соңында органдарға әсер етуі мүмкін, бұл бауырдың, көкбауырдың және лимфа түйіндерінің ісінуіне әкеледі. Аурудан туындаған гипертұтқырлық сонымен қатар бұлыңғыр көрініске немесе көз торына қан ағымымен байланысты мәселелерге әкелуі мүмкін.
Қатерлі ісік, сайып келгенде, мидағы қан айналымының нашарлауына, сондай-ақ жүрек пен бүйрек мәселелеріне байланысты инсульт тәрізді белгілерді тудыруы мүмкін.
5. Вальденстромның макроглобулинемиясы отбасында бола ма?
Ғалымдар әлі де WM-ді зерттеп жатыр, бірақ олар тұқым қуалайтын гендер кейбір адамдардың ауруды дамыту мүмкіндігін арттырады деп санайды.
Қатерлі ісіктің осы түрімен ауыратын адамдардың шамамен 20 пайызы WM немесе В жасушаларын тудыратын басқа аурумен тығыз байланысты.
WM диагнозы бар адамдардың көпшілігінде аурудың отбасылық тарихы жоқ. Ол әдетте адамның өмір бойы тұқым қуаламайтын жасуша мутациясының нәтижесінде пайда болады.
6. Вальденстром макроглобулинемиясының себебі неде?
Ғалымдар әлі WM-ге не себеп болатынын нақты анықтай алмады. Дәлелдер адамның өміріндегі генетикалық, экологиялық және вирустық факторлардың араласуы аурудың дамуына әкелуі мүмкін екенін көрсетеді.
Халықаралық Вальденстромның макроглобулинемия қорының (IWMF) мәліметтері бойынша, MYD88 генінің мутациясы Вальденстром макроглобулинемиясымен ауыратын адамдардың шамамен 90 пайызында кездеседі.
Кейбір зерттеулер аурумен ауыратын кейбір (бірақ барлығы емес) адамдарда созылмалы С гепатиті мен ВМ арасындағы байланысты анықтады.
Былғарыдағы, резеңкедегі, еріткіштердегі, бояғыштардағы және бояулардағы заттардың әсері де WM кейбір жағдайларының факторы болуы мүмкін. WM-ге не себеп болатынын зерттеу жалғасуда.
7. Вальденстром макроглобулинемиясымен қанша уақыт өмір сүре аласыз?
Жақында жүргізілген зерттеулер көрсеткендей, IWMF мәліметтері бойынша, WM бар адамдардың жартысы диагноз қойылғаннан кейін 14-16 жыл бойы өмір сүреді деп күтілуде.
Сіздің жеке көзқарасыңыз мыналарға байланысты өзгеруі мүмкін:
- Сіздің жасыңыз
- жалпы денсаулық
- ауру қаншалықты тез дамиды
Қатерлі ісіктің басқа түрлерінен айырмашылығы, WM кезеңдері бойынша диагноз қойылмайды. Оның орнына дәрігерлер сіздің болжамыңызды бағалау үшін Вальденстром макроглобулинемиясының (ISSWM) халықаралық болжамдық скоринг жүйесін пайдаланады.
Бұл жүйе әртүрлі факторларды ескереді, соның ішінде:
- жасы
- қандағы гемоглобин деңгейі
- тромбоциттер саны
- бета-2 микроглобулин деңгейі
- моноклональды IgM деңгейі
Осы қауіп факторлары бойынша ұпайларыңызға сүйене отырып, дәрігер сізді төмен, орташа немесе жоғары тәуекел тобына жатқыза алады, бұл сіздің көзқарасыңызды жақсырақ түсінуге көмектеседі.
Төмен тәуекел тобындағы адамдардың 5 жылдық өмір сүру деңгейі 87%, орташа тәуекел тобы 68% және жоғары тәуекел тобына сәйкес 36% құрайды.
Бұл статистика WM диагнозы қойылған және 2002 жылдың қаңтарына дейін емделген 600 адамның деректеріне негізделген.
Жаңа емдеу әдістері оптимистік көзқарасты қамтамасыз етуі мүмкін.
8. Вальденстром макроглобулинемия метастаз бере алады ма?
Иә. WM дененің көптеген бөліктерінде кездесетін лимфа тініне әсер етеді. Адамда ауру анықталған кезде, ол қан мен сүйек кемігінде табылуы мүмкін.
Содан кейін ол лимфа түйіндеріне, бауырға және көкбауырға таралуы мүмкін. Сирек жағдайларда WM асқазанға, қалқанша безге, теріге, өкпеге және ішекке де метастаз беруі мүмкін.
9. Вальденстром макроглобулинемиясы қалай емделеді?
ЖМ-ны емдеу адамнан адамға өзгереді және әдетте аурудың симптомдары байқалмайынша басталмайды. Кейбір адамдарға диагноз қойылғаннан кейін бірнеше жыл өткенге дейін емдеу қажет болмауы мүмкін.
Сіздің дәрігеріңіз қатерлі ісіктен болатын белгілі бір жағдайлар болған кезде емдеуді бастауды ұсынуы мүмкін, соның ішінде:
- гипертұтқырлық синдромы
- анемия
- жүйке зақымдануы
- органдар проблемалары
- амилоидоз
- криоглобулиндер
Симптомдарды басқаруға көмектесетін әртүрлі емдеу әдістері бар. WM үшін жалпы емдеу мыналарды қамтиды:
- плазмаферез
- химиотерапия
- мақсатты терапия
- иммунотерапия
Сирек жағдайларда дәрігер сирек кездесетін емдеу әдістерін ұсынуы мүмкін, мысалы:
- көкбауырды жою
- дің жасушаларын трансплантациялау
- сәулелік терапия
Алып кету
WM сияқты сирек кездесетін қатерлі ісікке диагноз қою керемет тәжірибе болуы мүмкін.
Дегенмен, сіздің жағдайыңызды және емдеу нұсқаларын жақсырақ түсінуге көмектесетін ақпарат алу сіздің көзқарасыңызға сенімдірек сезінуге көмектеседі.
