Миоклониялық құрысулар және эпилепсияға шолу

Миоклониялық ұстама дегеніміз не?

Миоклониялық ұстама бұлшық еттер кенеттен жиырылып, жылдам жиырылған қозғалыстар тудырған кезде болады. Ол әдетте дененің бір жағына әсер етеді және мойын, иық және жоғарғы қолды қамтиды. Ол сондай-ақ бүкіл денеге әсер етуі мүмкін.

Миоклониялық ұстама соншалықты қысқа болуы мүмкін, ол келесідей қателеседі:

• епсіздік
• тика
• нервозность

Кейде қысқа уақыт ішінде бірнеше миоклониялық ұстамалар болуы мүмкін.

Миоклониялық құрысу белгілері

Миоклониялық құрысулардың жалпы белгілері:

• тез серпілу, жиі оянғаннан кейін
• ырғақты қимылдар
• электр тогының соғу сезімі
• әдеттен тыс епсіздік

Кейде миоклониялық құрысулар бір-бірімен біріктіріліп, қатарынан бірнеше қысқа серпіліске әкеледі.

Миоклониялық атониялық ұстамалар дегеніміз не?

Атоникалық ұстама бұлшықет тонусының кенеттен жоғалуына әкеледі. Бұл құлдырауға әкелуі мүмкін, оны құлау шабуылы деп те атайды.

Егер бұл миоклониялық ұстамамен болса, оны миоклониялық атониялық ұстама деп атайды. Бұл бұлшықеттердің серпілуін тудырады, содан кейін бұлшықеттердің әлсіреуі.

Миоклониялық астатикалық эпилепсия дегеніміз не?

Миоклоникалық астатикалық эпилепсия немесе Дуз синдромы қайталанатын миоклоникалық-атоникалық ұстамалармен сипатталады. Ол сондай-ақ абсансты немесе жалпыланған тоник-клоникалық (GTC) ұстамаларды тудыруы мүмкін.

Бұл жағдай балалық шақта пайда болады. Бұл өте сирек кездеседі, эпилепсиямен ауыратын 100 баланың 1 немесе 2-сіне әсер етеді.

Миоклониялық ұстамалар тоник-клоникалық ұстамаларға қарсы

Миоклониялық ұстама кезінде бұлшықеттеріңіздің бір бөлігі немесе барлығы жиырылуы мүмкін. Сіз сондай-ақ есіңізде болуы мүмкін.

Бұл тоник-клоникалық ұстамадан айырмашылығы, бұрын екі фазаны қамтитын «үлкен мал» ұстамасы.

Тоник кезеңінде сіз хабардарлықты жоғалтасыз және бүкіл денеңіз қатаяды. Ұстама клоникалық кезеңге өтеді, онда сіздің денеңіз дірілдеп, дірілдейді.

Тоник-клоникалық ұстамалар бірнеше минутқа немесе одан да көп уақытқа созылуы мүмкін. Ұстама кезінде не болғанын есіңе түсірмейсің.

Миоклониялық ұстамалардың себептері

Миоклониялық ұстамалардың ықтимал себептері:

• мидың қалыптан тыс дамуы
• генетикалық мутациялар
• ми ісігі
• ми инфекциясы
• инсульт
• бас жарақаты
• миға оттегінің жетіспеушілігі

Көптеген жағдайларда миоклониялық ұстамалардың себебі белгісіз.

Кімде миоклониялық ұстама қаупі бар?

Кейбір факторлар миоклониялық ұстамалардың қаупін арттыруы мүмкін. Оларға мыналар жатады:

• отбасылық эпилепсия тарихы
• ұстамалардың жеке тарихы
• жас жас
• әйел болу (ювеналды миоклониялық эпилепсия үшін)
• инсульт
• ми жарақатына әкелуі мүмкін әрекеттер
• ми ақауларымен туылу

Балалардағы миоклониялық ұстамалар

Кәмелетке толмаған миоклониялық ұстамалар жасөспірім кезден басталатын миоклониялық ұстамалар болып табылады. Әдетте, олар 12 мен 18 жас аралығында пайда болады, бірақ олар 5 пен 34 жас аралығында басталуы мүмкін.

Егер ұстамалар қайталанса, бұл кәмелетке толмаған миоклониялық эпилепсия (JME) деп аталады. JME сонымен қатар миоклониялық ұстамалармен бірге GTC ұстамаларын және абсанстық ұстамаларды тудыруы мүмкін. JME әсер етеді 5-тен 10 пайызға дейін эпилепсиямен ауыратын адамдар.

Жағдай тұқым қуалауы мүмкін. Басқа жағдайларда себебі белгісіз.

Миоклониялық эпилепсияның бұзылуы

Миоклониялық эпилепсия бұзылыстары басқа белгілермен бірге миоклониялық ұстамаларды тудырады. Оларға мыналар жатады:

Прогрессивті миоклониялық эпилепсия

Прогрессивті миоклониялық эпилепсия (ПМЭ) бір ауру емес, сирек кездесетін жағдайлар тобы болып табылады. Олар миоклониялық ұстамаларды және басқа құрысу түрлерін, жиі ГТК ұстамаларын тудырады.

PME бұзылыстарының мысалдары мыналарды қамтиды:

• Лундборг ауруы
• Лафора ауруы
• сиалидоз
• нейрондық цероидты липофусциноздар

PME кез келген жаста пайда болуы мүмкін, бірақ олар көбінесе балалық шақта немесе жасөспірімдік шақта басталады. Олар «прогрессивті» деп аталады, өйткені олар уақыт өте нашарлайды.

Леннокс-Гастау синдромы

Леннокс-Гастау синдромы жиі 2 және 6 жас аралығында пайда болады. Ол миоклониялық ұстамаларды және басқа ұстамаларды тудырады, олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• атониялық ұстамалар
• тоник ұстамалары
• GTC ұстамалары
• абсенциялық ұстамалар

Бұл синдром сирек кездеседі. Көбінесе бұл жарақат немесе мидың даму мәселелеріне және басқа неврологиялық бұзылуларға байланысты миы зақымдалған балаларға әсер етеді.

Сізде немесе басқа біреуде миоклониялық ұстама болса не істеу керек?

Егер сізде миоклониялық ұстама бар деп ойласаңыз, істеп жатқаныңызды тоқтатыңыз. Ұстама кезінде қозғалудан аулақ болыңыз.

Егер басқа біреудің миоклониялық ұстамасы болса, оның зақымданбағанына көз жеткізіңіз. Аймақты тазалап, ұстама аяқталғанша олармен бірге болыңыз.

Есіңізде болсын, миоклониялық ұстамалар қысқа болады. Олар көбінесе бірнеше секундқа созылады. Қауіпсіздікті сақтауға және жарақат алу қаупін азайтуға назар аударыңыз.

Дәрігерді қашан көру керек

Егер сізге эпилепсия диагнозы қойылса, дәрігерге баруды жалғастырыңыз. Бұл оларға сіздің прогрессіңізді бақылауға және қажет болған жағдайда емдеуді түзетуге көмектеседі.

Миоклониялық құрысулар бар деп ойласаңыз, дәрігерге қаралыңыз. Сондай-ақ, егер сізде болса, медициналық көмекке жүгініңіз:

• бұлшықеттердің серпілісі немесе тартылуы
• әдеттен тыс епсіздік
• алғаш рет ұстама
• ұзақ ұстама
• құрысу кезіндегі жарақат

Медициналық шұғыл

911 нөміріне қоңырау шалыңыз немесе ең жақын жедел жәрдем бөлмесіне барыңыз, егер біреу:

• алғаш рет ұстамасы бар
• 5 минуттан астам уақытқа созылатын ұстамасы бар
• қысқа уақыт ішінде бірнеше рет ұстамалары бар
• ұстама кезінде есінен танып қалады
• ұстамадан кейін тыныс алу немесе ояту қиынға соғады
• жүкті және ұстамасы бар
• ұстамамен бірге жүрек ауруы сияқты созылмалы жағдайы бар
• ұстама кезінде жарақат алады

Миоклониялық ұстамаларды емдеу

Миоклониялық ұстаманы емдеу басқа ұстамаларды емдеуге ұқсас. Сіздің нақты емдеуіңіз бірнеше факторларға байланысты болады, соның ішінде:

• Сіздің жасыңыз
• қаншалықты жиі ұстамаларыңыз бар
• ұстамаларыңыздың ауырлығы
• жалпы денсаулығыңыз

Опцияларға мыналар кіреді:

Эпилепсияға қарсы препараттар

Ұстамалардың алдын алу үшін эпилепсияға қарсы препараттар (AED) қолданылады. Миоклониялық құрысулар үшін қолданылатын кейбір құрысу препараттарына мыналар жатады:

• вальпрой қышқылы
• леветирацетам
• зонисамид
• бензодиазепиндер

AEDs жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Ең жақсы нұсқаны анықтау үшін сізге бірнеше препараттар мен дозаларды қолданып көру қажет болуы мүмкін.

Өмір салтын өзгерту

Кейбір өмір салтын өзгерту сіздің ұстама қоздырғыштарының алдын алуға көмектеседі. Мысалдар мыналарды қамтиды:

• жеткілікті ұйықтау
• жыпылықтайтын шамдарды болдырмау
• стрессті басқаруды жаттықтыру
• алкогольден бас тарту немесе шектеу
• белгілі бір уақыт аралығында тамақ ішу

Хирургия

Егер AED сіздің ұстамаңызды бақыламаса, сізге операция қажет болуы мүмкін, бірақ бұл өте сирек жағдайларда ғана жасалады. Бұл ұстамалар орын алатын мидың бір бөлігін алып тастауды қамтиды.

Сондай-ақ, ұстамаларыңыздың орын алған бөлігін үлкен қауіп-қатерсіз алып тастауға болатын болса, сізге операция жасалуы мүмкін.

Ювенильді миоклониялық эпилепсияны емдеу

JME емдеу эпилепсияға қарсы препараттарды қамтиды. Әдетте, вальпрой қышқылы – ең тиімді нұсқа. Ол JME кезінде пайда болатын құрысулардың барлық түрлерін емдей алады.

JME үшін қолданылатын басқа препараттарға мыналар жатады:

• леветирацетам
• ламотриджин
• топирамат
• зонисамид

Эпилепсияға қарсы препараттарды жалғыз немесе вагальды жүйке стимуляциясымен бірге қолдануға болады.

Миоклониялық ұстамалар қалай диагноз қойылады?

Миоклониялық ұстамалардың бар-жоғын анықтау үшін дәрігер келесілерді бағалайды:

• Медициналық тарих. Олар сіздің белгілеріңіз және ұстама басталған кезде не істеп жатқаныңыз туралы сұрақтар қояды.
• Отбасы тарихы. Эпилепсия генетикалық болуы мүмкін болғандықтан, сіздің дәрігеріңіз сіздің отбасыңыздың тарихы туралы білгісі келеді.
• Электроэнцефалограмма. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) мидың электрлік белсенділігін бақылайды.
• Бейнелеу сынақтары. МРТ немесе КТ сканерлеу сияқты бейнелеу сынақтары миыңыздың кескіндерін жасайды. Олар ісіктерді немесе құрылымдық мәселелерді көрсете алады, бұл сіздің дәрігеріңізге симптомдарыңызды диагностикалауға көмектеседі.
• Қан сынақтары. Дәрігер басқа ықтимал жағдайларды болдырмау үшін қан анализін тағайындауы мүмкін. Олар электролит деңгейінің қалыпсыздығы немесе инфекция белгілері сияқты маркерлерді тексеруі мүмкін.
• Омыртқаның соққысы. Инфекцияны тексеру үшін омыртқаның шүмекі қолданылуы мүмкін.

Миоклониялық эпилепсияға болжам

Миоклониялық эпилепсияның болжамы әртүрлі.

Көптеген жағдайларда эпилепсияға қарсы препараттар ұзақ мерзімді емдеуді қамтамасыз ете алады. Сізге өміріңіздің соңына дейін дәрі қабылдау қажет болуы мүмкін. Бірақ егер ұстамаларыңыз өтсе, сіз дәрі қабылдауды тоқтатуыңыз мүмкін.

Арнайы эпилепсиялардың болжамы:

• Ювенильді миоклониялық эпилепсия. JME бар адамдардың шамамен 60 пайызы эпилепсияға қарсы препараттармен ұзақ уақыт ұстаманың болмауына қол жеткізеді. Шамамен 15-30 пайыз JME бар адамдар қосымша құрысуларсыз дәрі қабылдауды тоқтата алады.
• Миоклониялық астатикалық эпилепсия. Миоклониялық астатикалық эпилепсиямен ауыратын балалардың шамамен 50 пайызында АЭФ құрысуларды басқара алады. Дегенмен, олар эпилепсиямен күресу қаншалықты қиын екеніне байланысты жеңілден ауырға дейін болатын оқу қиындықтарын дамытады.
• Прогрессивті миоклониялық эпилепсия. Белгілі бір жағдайға байланысты, PME уақыт өте келе мүгедектікке әкелуі мүмкін. Басқа жағдайларда, PME бар адамдар тәуелсіз өмір салтын ұстана алады.

Ала кету

Миоклониялық ұстама әдетте оянғаннан кейін бұлшықеттердің дірілдеуін тудырады. Ол әдетте бірнеше секундқа созылады, сондықтан ол жиі байқалмайды.

Миоклониялық эпилепсия тұқым қуалайтын болуы мүмкін. Бірақ көбінесе нақты себеп белгісіз.

Егер сізде миоклониялық ұстамалар бар деп ойласаңыз немесе сізде алғаш рет ұстама болса, дәрігерге барыңыз. Олар сіздің белгілеріңізге негізделген емдеу жоспарын ұсына алады.