Шолу
Полангиитпен эозинофильді гранулематоз (EGPA, бұрынғы Чург-Стросс синдромы) дегеніміз не?
Полангииті бар эозинофильді гранулематоз (EGPA, бұрынғы Чург-Стросс синдромы) – қаныңыздағы немесе тіндеріңіздегі жасушалардың белгілі бір түрлерінде пайда болатын қабынудан (ісіну) туындаған ауру. EGPA алған әрбір адамда астма және/немесе аллергия тарихы бар. Бұл көптеген органдарға әсер етуі мүмкін.
EGPA бар адамдардың барлығында дерлік эозинофилдер деп аталатын «аллергиялық типті» қан жасушаларының саны өсті. Эозинофилдер – ақ қан клеткаларының бір түрі, әдетте жалпы лейкоциттер санының 5% немесе одан азын құрайды. EGPA-да эозинофилдер әдетте жалпы лейкоциттер санының 10% -дан астамын құрайды. Сонымен қатар, биопсиялардың көпшілігінде (тін үлгілері) қан тамырларын қамтуы мүмкін немесе болмауы мүмкін «гранулемалар» деп аталатын жасушалар кластерлері бар.
Васкулит дегеніміз не?
Васкулит – бұл қан тамырларының қабынуын білдіретін жалпы медициналық термин. Қан тамырлары қабынған кезде бірнеше нәрсе болуы мүмкін:
- Олар әлсіреп, созылуы мүмкін, бұл аневризманың дамуына әкелуі мүмкін. (Аневризма – бұл қан тамырларының қалыпты емес қанға толы кеңеюі.)
- Қабырғалар жұқа болуы мүмкін. Егер олар болса, қабырғалар жарылып, қан тіндерге ағып кетуі мүмкін.
- Олар жабылу нүктесіне дейін тарылуы мүмкін. Бұл қанмен қамтамасыз етілген оттегі мен қоректік заттардың жоғалуынан органдарға зақым келтіруі мүмкін.
EGPA қандай мүшелерге әсер етеді?
Бұл қабыну өкпеге, мұрынға, синустарға, теріге, буындарға, нервтерге, ішек жолдарына, жүрекке және/немесе бүйрекке және сирек миға зақым келтіреді.
EGPA қаншалықты жиі кездеседі?
Бұл өте сирек кездесетін ауру – миллион адамға жылына екі-бес жаңа жағдай ғана кездеседі.
EGPA кімге әсер етеді?
EGPA балалардан қарттарға дейін барлық жастағы адамдарда болуы мүмкін. Диагноз қойылған адамның орташа жасы 35 пен 50 жас аралығында. EGPA ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді.
EGPA жұқпалы ма?
Жоқ.
Симптомдары мен себептері
Полангиитпен эозинофильді гранулематоздың себебі неде (EGPA, бұрынғы Чург-Стросс синдромы)?
EGPA қабынуының себебі белгісіз.
Сіздің иммундық жүйеңіз EGPA-да рөл атқарады. Иммундық жүйе ағзаны инфекциялар, аурулар және басқа да жарақаттар тудыратын «бөтен басқыншылардан» (микробтардан, бактериялардан) қорғау үшін әрекет етеді. Кейде сіздің иммундық жүйеңіз тым белсенді болып, қабынуды тудыруы мүмкін.
EGPA қатерлі ісік немесе аутоиммундық бұзылыс түрі ме?
Жоқ.
EGPA отбасыларда жұмыс істей ме?
Жоқ, бұл тұқым қуалайтын нәрсе емес.
EGPA белгілері қандай?
EGPA бірнеше түрлі органдарға әсер етуі мүмкін болғандықтан, симптомдардың кең ауқымы бар.
EGPA бар адамдар әдетте ауру және шаршау немесе қызба болуы мүмкін. Олар тәбетінен айырылып, салмағын жоғалтуы мүмкін. Басқа белгілер мүшелерге немесе ауруларға байланысты. Мысалы, сізде болуы мүмкін:
- Демікпеден ентігу немесе өкпенің ауа қапшықтары мен қан тамырларындағы қабыну.
- Өкпе немесе жүрекке әсер ететін аурудан кеуде ауыруы.
- Терідегі бөртпелер.
- Бұлшықет және/немесе буын ауруы.
- Мұрыннан ағып кетудің жоғарылауы (мұрынның ағуы) немесе синуситтен болатын бет ауруы.
- Іштің ауыруы немесе ішек трактінің зақымдануынан нәжісте қан.
- Нервтердің тартылуынан қалыптан тыс сезімдер, ұю немесе күш пен сезімнің жоғалуы.
Сізде осы белгілердің кез келген комбинациясы болуы мүмкін.
EGPA тудыратын бүйрек ауруында жиі ешқандай белгілер болмайды. Бүйрек жұмысын тоқтата бастағанша, сіз бүйректің қабынуы туралы білмеуіңіз мүмкін. Сондықтан, егер сізде васкулиттің кез келген түрі болса, сіз үнемі зәр анализін (зәрді тексеру) жүргізуіңіз керек.
Диагностика және сынақтар
Полангиитпен эозинофильді гранулематоз (EGPA, бұрынғы Чург-Стросс синдромы) қалай диагноз қойылады?
Медициналық қызмет көрсетуші EGPA диагностикасы үшін келесі сынақтарды пайдалана алады:
- Ауру тарихы: EGPA, әсіресе астма, аллергия және аурудың басқа ерекшеліктерін іздеу.
- Физикалық тексеру: қандай мүшелер тартылғанын анықтау және ұқсас көрінуі мүмкін басқа ауруларды жоққа шығару.
- Қан сынағы: қалыпты емес қан көрсеткіштерін және эозинофилдердің жоғарылауын және ANCA деп аталатын арнайы антиденелерді сынау.
- Зәр анализі: зәрде тым көп ақуыз немесе қызыл қан жасушалары бар-жоғын анықтау.
- Рентген және компьютерлік томография (КТ) сияқты визуалды сынақтар, мысалы, өкпе немесе синустар сияқты аймақтардағы ауытқуларды іздеу.
EGPA диагнозына күдіктенгеннен кейін эозинофилдерді, эозинофильді гранулемаларды және/немесе васкулитті табуға тырысу үшін жиі биопсия (тін үлгісі) жүргізіледі. Биопсия барлық жағдайларда талап етілмейді және емтиханда, зертханалық сынақтарда немесе бейнелеу сынақтарында әдеттен тыс нәтижелер анықталғанда ғана ұсынылады.
Басқару және емдеу
EGPA қалай емделеді? Қандай дәрілер көмектеседі?
EGPA емдеу үшін әртүрлі иммуносупрессивті препараттар (иммундық жүйені басатын препараттар) қолданылады. Сіздің дәрігеріңіз препаратты EGPA сізге қалай әсер ететініне байланысты таңдайды – ол жұмсақ (мысалы, теріге немесе буынға әсер етеді) немесе өмірге қауіпті болуы мүмкін.
Преднизон немесе преднизолон сияқты глюкокортикоидтар ең жиі қолданылатын емдеу әдісі болып табылады. Жеңіл ауруы бар адамдар (ауруы жүйке жүйесіне, жүрекке, бүйрекке, ішек жолдарына әсер етпейтін немесе ауыр аурудың басқа белгілерін көрсетпейтіндер) тек кортикостероидты терапияны өте жақсы көрсете алады. Бұл препараттың күрт жақсарғанынан кейін доза ауруды бақылауда ұстайтын ең төменгі мөлшерге дейін азаяды.
Сыни мүшелерге әсер ететін EGPA бар адамдар әдетте циклофосфамид (Цитоксан®), метотрексат, микофенолат мофетил немесе азатиоприн (Имуран®) сияқты басқа иммуносупрессивті дәрілермен біріктірілген кортикостероидтармен емделеді.
Бұл препараттар басқа ауруларды емдеу үшін де қолданылады. Азатиоприн ағзаны трансплантациялаудан бас тартудың алдын алу үшін қолданылады, сонымен қатар қызыл жегі мен басқа аутоиммунды ауруларды емдеуде қолданылады. Қатерлі ісіктің кейбір түрлерін емдеу үшін циклофосфамид пен метотрексаттың жоғары дозалары қолданылады. Васкулит кезінде бұл препараттар иммундық жүйені басу үшін қатерлі ісік ауруын емдеуге арналған дозадан 10-100 есе төмен дозада беріледі.
Ритуксимаб (В жасушаларына қарсы бағытталған анти-CD20 моноклоналды антидене) және Меполизумаб (анти-интерлейкин (IL)-5 моноклоналды антиденелер. Меполизумаб EGPA емдеу үшін FDA мақұлдаған) сияқты EGPA-да биологиялық дәрі-дәрмектер де қолданылады. ауруы тек ауызша глюкокортикоидтармен бақыланбайтын және ауыр ауруы жоқ адамдар Ритуксимабты бүйрек, тері және жүйке зақымдануы бар адамдарда қолдануға болады.
Емдеудің мақсаты – EGPA-дан келетін барлық зиянды тоқтату. Бұл «ремиссия» деп аталады. Ауру жақсара бастағанда, сіздің дәрігеріңіз кортикостероид дозасын баяу азайтып, ақырында оны толығымен тоқтатуы мүмкін. Егер адамда айтарлықтай демікпе болса, оны толығымен тоқтату қиын болуы мүмкін, өйткені тыныс алу жолдары кортикостероидтарға өте сезімтал болуы мүмкін.
Егер циклофосфамид ауыр EGPA үшін қолданылса, ол жиі ремиссияға өткенше ғана беріледі (әдетте шамамен үш айдан алты айға дейін); содан кейін ремиссияны сақтау үшін метотрексат, микофенолат мофетил, азатиоприн немесе меполизумаб сияқты басқа иммуносупрессивті агентке ауысасыз.
Иммуносупрессивті препараттарды қабылдау ұзақтығы адамға байланысты. Көптеген жағдайларда, дәрігер дозаны баяу азайтуды және ақырында оны тоқтатуды қарастырғанға дейін кем дегенде бір-екі жыл бойы беріледі.
Операция қажет пе?
Жоқ, хирургия EGPA емдеу жоспарының бөлігі емес.
EGPA белгілерін жеңілдету үшін не істей аламын?
Үйде емдеудің тиісті әдістері жоқ. Медициналық қызмет көрсетуші нұсқауларын орындаңыз.
Мен жей алмайтын немесе іше алмайтын нәрсе бар ма?
Сіз жейтін немесе ішкен ештеңе EGPA-ға әсер етпейді.
Емдеудің жанама әсерлері бар ма?
Барлық иммуносупрессивті препараттар жанама әсерлері болуы мүмкін. Әрбір препараттың өзіндік жанама әсерлері болуы мүмкін, сондықтан оларды бақылау өте маңызды. EGPA бар адам алдымен бұл препараттарды көтере алады; дегенмен бұл ұзаққа созылмауы мүмкін. Сондықтан препаратты қабылдауды тоқтатқаннан кейін де жанама әсерлерді бақылау өте маңызды. Аурудың өзін бағалау үшін қан анализі де қолданылады. Глюкокортикоидтардың көптеген жанама әсерлері бар, сондықтан медициналық қызмет көрсетушімен тығыз байланыста болуды ұмытпаңыз.
Алдын алу
EGPA алдын алуға бола ма? Мен тәуекелімді қалай азайта аламын?
Қазіргі уақытта бұл аурудың алдын алудың белгілі әдістері жоқ.
Болжам / Болжам
EGPA бар адамдардың болжамы қандай?
EGPA барған сайын ауыр ауру болуы мүмкін болса да, көптеген адамдар өте жақсы жұмыс істейді. Орташа алғанда, бес жыл аурудан кейін адамдардың 80% -дан астамы EGPA әсерінен аман қалады. EGPA бар адамдар ауруының қаншалықты ауыр екеніне қатты байланысты.
Ағзалардың зақымдануын шектеудің ең жақсы мүмкіндігі – емдеу дереу басталып, EGPA туралы білетін медициналық қызметкердің мұқият бақылауында болады. Тіпті ең ауыр EGPA бар адамдар тез емделіп, мұқият қадағаланса, ремиссияға түсе алады.
EGPA оралуы мүмкін бе?
Сіз ремиссияға өткеннен кейін EGPA болуы мүмкін. қайта оралуы мүмкін (қайталану). Демікпе немесе мұрын аллергиясы бар адамдарда васкулиттен бөлек бұл белгілердің нашарлауы жиі болуы мүмкін. Васкулитпен байланысты рецидивтер EGPA бар адамдардың шамамен 30% -дан 50% -на дейін кездеседі. Бұл қайталанулар васкулит диагностикасы кезінде бастан өткергендеріңізге ұқсас болуы мүмкін.
Кез келген жаңа симптомдар туралы дереу медициналық көмек көрсетушіге хабарлау, медициналық қызмет көрсетушіге жүйелі түрде бару және зертханалық сынақтар мен бейнелеу арқылы жүйелі түрде тексеруден өту арқылы ауыр қайталану ықтималдығын азайтуға болады. Рецидивтерді емдеу тәсілі жаңадан анықталған ауруға ұқсас және бұл адамдар қайтадан ремиссияға қайта оралуы мүмкін.
Бірге тұру
EGPA-мен қалыпты өмір сүре аламын ба?
EGPA сіздің денсаулық сақтау провайдеріңізден ем іздеп, емдесеңіз, сізді күнделікті күнделікті әрекеттеріңізге кедергі жасамауы керек.
EGPA – әртүрлі органдарға әсер етуі мүмкін ауыр ауру, бірақ, бақытымызға орай, 80% -дан астамы симптомдардан (бес жылдан кейін аурудан кейін) аман қалады. Медициналық қызмет көрсетушімен тығыз байланыста болыңыз және оның күтімге қатысты нұсқауларын орындаңыз.
