Вальденстром макроглобулинемиясының емдеу нұсқалары

Шолу

Вальденстром макроглобулинемия (WM) – ходжкиндік емес лимфоманың (қан ісігі) сирек, баяу өсетін түрі. Бұл қатерлі ісікке шалдыққан адамдарда лейкоциттер деңгейі жоғары және сүйек кемігінде моноклональды иммуноглобулин M (IgM) деп аталатын қалыпты ақуыз бар.

WM емі жоқ, бірақ симптомдарды басқаруға және асқынулардың алдын алуға көмектесетін көптеген әртүрлі емдеу әдістері бар.

Дәрігерлердің әртүрлі түрлері WM-мен емдеу сапарыңыз кезінде сізге күтім көрсетуі мүмкін. Сіздің денсаулық сақтау тобыңызға онкологиялық ауруларды емдеуге маманданған дәрігерлер (онкологтар) және қан мен сүйек кемігінің бұзылуын емдейтін дәрігерлер (гематологтар) кіруі мүмкін.

Байқап күту

Қан анализінде WM белгілері байқалса, бірақ сізде ешқандай белгілер болмаса, сізге емдеу қажет болмауы мүмкін. Оның орнына сіздің дәрігеріңіз жүйелі түрде баруды және қан анализін ұсынуы мүмкін. Бұл сергек күту немесе бақылау деп аталады.

WM-ді мұқият күтуге дәрігерге бару және шамамен 1-2 ай сайын қан анализі кіреді.

Қан қатерлі ісігінің бұл түрімен ауыратын кейбір адамдар емдеуді қажет етпестен жылдар бойы дәрігерлердің мұқият бақылауында болады. Зерттеулер көрсеткендей, симптомдар пайда болғанша емдеуді күту сіздің көзқарасыңызға әсер етпейді Американдық қатерлі ісік қоғамы.

Мақсатты терапия

Мақсатты терапия олардың өсуін тоқтату үшін рак клеткаларының ақуыздарына немесе басқа заттарына бағытталған препараттарды пайдаланады. Химиотерапиядан айырмашылығы, ол сау жасушаларды сақтайды. WM үшін мақсатты терапияның жалпы түрлеріне мыналар жатады:

Ритуксимаб (Ритуксан). Бұл препарат рак клеткаларының CD20 деп аталатын затына бағытталған. Ол қатерлі ісік жасушаларын өлтіреді және қалғандарының химиотерапия арқылы жойылу ықтималдығын арттырады.

Ритуксимаб жиі WM емдеу үшін қолданылатын алғашқы дәрі болып табылады, дегенмен Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) оны осы мақсат үшін арнайы мақұлдамаған. Бұл тәжірибе «белгіден тыс» пайдалану ретінде белгілі. Ибрутиниб (Imbruvica) препаратымен бірге қолданғанда FDA мақұлдауын алады.

Дәрі көктамырға (IV) инфузия арқылы беріледі, әдетте қолыңызда. Дәрігер оны жалғыз немесе химиотерапиялық препараттармен бірге тағайындауы мүмкін. Зерттеулер көрсеткендей, ритуксимабты химиотерапиялық препараттармен бірге қабылдағанда жақсы әсер етеді. Оны өздігінен қабылдау (монотерапия) IgM деңгейін жоғарылатып, қаныңызды қалыңдатуы мүмкін.

Жанама әсерлерге безгегі, бас ауруы, асқазанның бұзылуы, бөртпе және шаршау жатады.

CD20-ге қарсы басқа препараттар. Егер ритуксимаб сізге ауыр жанама әсерлер тудырса, дәрігер CD20-ге бағытталған басқа препаратты қолдануы мүмкін, мысалы:

• офатумумаб (Арзерра)
• обинутузумаб (Газыва)
• ритуксимаб-аббс (Truxima)

Брутон тирозинкиназа (BTK) тежегіштері. Ibrutinib (Imbruvica) WM емдеу үшін FDA арнайы мақұлдаған. Ол рак клеткаларының өсуіне көмектесетін Брутонның тирозинкиназасы (BTK) деп аталатын ақуызға бағытталған. Ибрутиниб – күніне бір рет қабылдайтын таблетка. Дәрігер оны жалғыз немесе ритуксимабпен бірге тағайындай алады.

Zanubrutinib (Brukinsa) – жаңа BTK ингибиторы. Ол сондай-ақ WM емдеу үшін FDA мақұлдаған. Клиникалық зерттеулер оның ибрутинибпен салыстырғанда жанама әсерлері азырақ болуы мүмкін екенін көрсетті.

Бұл препараттардың жанама әсерлеріне қызыл және лейкоциттер санының төмендеуі, жүрек соғысының өзгеруі (аритмия), диарея, іш қату, асқазанның бұзылуы және инфекция жатады.

Протеазома ингибиторлары. Бұл препараттар рак клеткалары өмір сүруге қажетті ақуыздарды блоктайды. Олар бірнеше миеломаны емдеу үшін пайдаланылады, бірақ олар WM бар кейбір адамдарға да көмектесе алады.

Екі мысал – карфилзомиб (Кипролис) және бортезомиб (Велкейд). Екеуі де тамыр арқылы инфузия арқылы беріледі. Дегенмен, бортезомибті тері астына егу ретінде де беруге болады.

Жанама әсерлерге қанның төмендеуі, жүрек айнуы, жүйке зақымдануынан аяқ пен аяқтың ауыруы мен ұюы жатады.

mTOR ингибиторлары. Everolimus (Afinitor) – бұл өсу және бөлу үшін қажет ақуыз жасушаларын блоктайтын таблетка. Егер WM үшін басқа мақсатты дәрі-дәрмектер жұмыс істемесе, дәрігер мұны тағайындауы мүмкін.

Жанама әсерлерге инфекциялар, бөртпе, диарея, ауыздағы ауырсыну және шаршау жатады.

Химиотерапия

Химиотерапия – бұл қатерлі ісік жасушаларын жоюға арналған препараттарды қолдану. Мақсатты емдеуден айырмашылығы, химиотерапия рак жасушаларында арнайы заттарды іздемейді. Сондықтан химиотерапия кезінде де сау жасушалар жиі өледі.

ЖМ емдеу үшін қолданылатын химиотерапиялық препараттарға мыналар жатады:

• бендамустин (Треанда)
• кладрибин (лейстатин)
• циклофосфамид (цитоксан)
• доксорубицин (адриамицин)
• флударабин (Флудара)
• винкристин (Oncovin)

Дәрігер сізге химиотерапиялық препараттардың комбинациясын беруі немесе оларды ритуксимаб сияқты мақсатты ем тағайындауы мүмкін.

Егер сіз сүйек кемігін (бағаналық жасуша) трансплантациясын алсаңыз, алдымен жоғары дозада химиотерапия алуыңыз мүмкін.

Химиотерапия лейкоциттер деңгейінің қауіпті төмендеуін тудыруы мүмкін, бұл қан кетуге, көгеруге және инфекция қаупін арттыруға әкелуі мүмкін. Химиотерапияның басқа жалпы жанама әсерлері мыналарды қамтиды:

• шаштың түсуі
• шаршау
• ауыз жаралары
• жүрек айнуы
• құсу

Иммунотерапия

Иммунотерапиялық препараттар сіздің иммундық жүйеңізді күшейтеді, осылайша ол қатерлі ісікпен жақсы күреседі. Олар көбінесе бірнеше миеломаны емдеу үшін қолданылады, бірақ дәрігерлер кейде оларды WM бар адамдарға да тағайындайды. Иммунотерапиялық препараттар иммуномодуляторлар (IMiDs) деп те аталады. Мысалдар мыналарды қамтиды:

• талидомид (таломид)
• помалидомид (помалист)

Жүктілік кезінде бұл препараттарды қабылдасаңыз, ауыр туа біткен ақаулар болуы мүмкін.

Басқа опциялар

Қанды сүзу (плазма алмасу немесе плазмаферез). ЖМ-ның жиі кездесетін асқынуы – қанның қоюлануы (гипертұтқырлық), бұл инсульт пен мүшелердің зақымдалуына әкелуі мүмкін.

Егер сізде осы асқынудың белгілері болса, сізге қаныңызды сүзгілеу және симптомдарды жою үшін емдеу қажет. Қанды сүзгілеудің бұл әдісі плазма алмасу немесе плазмаферез деп аталады.

Плазмаферез кезінде медицина қызметкері сіздің қолыңыздағы тамырға IV жолды орналастырады және оны аппаратқа қосады. Сіздің қаныңыз IV арқылы IgM протеині жойылатын аппаратқа түседі. Сау қан машинадан сіздің денеңізге басқа IV жол арқылы қайта түседі.

Плазмаферез бірнеше сағатты алады. Сіз орындықта жатуға немесе жатуға болады. Қанның ұюын болдырмау үшін сізге қан сұйылтқышты беруі мүмкін.

Дің жасушаларын трансплантациялау (сүйек кемігін трансплантациялау). Дің жасушаларын трансплантациялау кезінде ауру сүйек кемігі сау қанның дің жасушаларымен ауыстырылады. Дің жасушалары сау сүйек кемігінің өсуіне көмектеседі. Әдетте бұрыннан бар сүйек кемігін тазарту үшін жоғары дозалы химиотерапия тағайындалады.

Егер сіз WM бар жас ересек болсаңыз және басқа емдеу нәтиже бермесе, дәрігер дің жасушаларын трансплантациялауды ұсынуы мүмкін. Дегенмен, дің жасушаларын трансплантациялау WM үшін кең таралған емдеу әдісі емес. Бұл сирек кездесетін қан қатерлі ісігімен ауыратын адамдардың көпшілігі 60 жастан асқан және трансплантацияның елеулі тәуекелдері пайдасынан асып түседі.

Көкбауырды алып тастау (спленэктомия). Егер сіздің қан ісігі көкбауырдың ауыратын, ісінуін тудырса және дәрі көмектеспесе, дәрігер оны жоюды ұсынуы мүмкін. Дегенмен, бұл WM үшін жалпы емдеу әдісі емес.

Емдеу құны

Қатерлі ісіктерді емдеу қымбат болуы мүмкін. Егер сізге WM емдеу қажет болса, сіздің күтіміңіздің құны туралы дәрігеріңізбен сөйлесуден қорықпаңыз. Американдық клиникалық онкология қоғамының (ASCO) мәліметтері бойынша, құны туралы айту жоғары сапалы онкологиялық көмектің маңызды бөлігі болып табылады.

Сіздің дәрігеріңіз үнемді кеңестер ұсына алады немесе қаржылық көмек алу жолдарын ұсына алады. Егер сізде медициналық сақтандыру болса, емделу алдында сақтандырушымен не қамтылатынын анықтау үшін тексерген жөн. Сіздің медициналық сақтандыруыңыз нені қамтитынын түсіну қиын болуы мүмкін.

Емдеуге қаражатыңыз болмаса, дәрі өндірушіге хабарласыңыз. Кейбір компаниялар шығындарды азайтуға көмектесетін көмек бағдарламаларын ұсынады.

Өмір салты бойынша кеңестер

Егер сіз WM ем қабылдап жатсаңыз, дәрігер өзіңізді жақсы сезінуге және өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесу үшін өмір салтын өзгертуді ұсынуы мүмкін. Кейде бұл паллиативтік көмек деп аталады. Паллиативтік көмек мыналарға көмектеседі:

• симптомдарыңызды және емдеудің жанама әсерлерін жеңілдетіңіз
• өмір сүру сапасын жақсарту
• қатерлі ісік сапарыңызда сізге және сіздің отбасыңызға қолдау көрсету

Өмір салтын өзгерту және WM үшін паллиативтік көмек мыналарды қамтуы мүмкін:

• Диетаны өзгерту. Қатерлі ісік және оны емдеу сіздің тәбетіңізге әсер етіп, салмақ жоғалтуға әкелуі мүмкін. Ауыздағы жаралар мен химиотерапияның жүрек айнуы тамақтануды ыңғайсыз етуі мүмкін. Сүт коктейльдері және консервіленген сұйық қоспалар сияқты жоғары калориялы, ақуызы жоғары сусындар маңызды қоректік заттармен қамтамасыз етіп, энергияны қалпына келтіреді. Егер сіз үлкен тағамдарды жей алмасаңыз, күні бойы йогурт, жарма немесе ірімшік пен крекер сияқты ақуызға бай тағамдарды жеуге тырысыңыз. Ауыз қуысын тітіркендіретін қытырлақ және қышқыл тағамдардан аулақ болыңыз.
• Релаксация әдістері. Йога және тайчи сияқты босаңсыту әрекеттері мен жаттығулары стрессті тыныштандыруға және қатерлі ісік ауруын басқаруға көмектеседі. Миыңызды тыныштандыру үшін бірнеше терең тыныс алудың өзі шиеленісті азайтады, ұйқыны жақсартады және кейбір емдеу әдістерін жақсартады.
• Эмоциялық қолдау. Егер сізде немесе жақын адамыңызда қатерлі ісік болса, күйзеліске, уайымға немесе депрессияға ұшырау қалыпты жағдай. WM көмегімен тұратын басқа адамдармен байланысу және олармен сөйлесу пайдалы болуы мүмкін. Дәрігеріңізден аймағыңыздағы қолдау топтары туралы сұраңыз немесе сайтқа барыңыз Американдық қатерлі ісік қоғамының веб-сайты сізге жақын бағдарламалар тізімін алу үшін.

Біз емделуге жақынбыз ба?

WM үшін ешқандай ем жоқ, бірақ зерттеушілер оны емдеудің жаңа әдістерін белсенді түрде зерттеуде. Қазіргі уақытта бірнеше жаңа препараттар мен дәрілік комбинациялар клиникалық сынақтан өтуде.

Егер сізде WM белгілері мен симптомдары болса және мақұлданған емдеу әдістері сізге көмектеспесе, клиникалық сынақтың таңдау мүмкіндігі бар-жоғын дәрігеріңізден сұраңыз. Клиникалық сынақтар сізге жаңа емдеу әдістеріне қол жеткізуге мүмкіндік береді.

Егер қан анализі сізде WM белгілері бар екенін көрсетсе, бірақ симптомдар болмаса, сізге дәрі-дәрмек немесе басқа емдеу қажет болмайды. Сіздің дәрігеріңіз тұрақты тексерулер мен қан анализін ұсынуы мүмкін.

Егер сізде WM белгілері болса, емдеуді дереу бастау сізді жақсы сезінуге, асқынулардың алдын алуға және ұзағырақ өмір сүруге көмектеседі. Химиотерапия әдетте мақсатты дәрілік терапиямен бірге беріледі.

Бұл сирек кездесетін қан қатерлі ісігі бар адамдардың көпшілігі бірінші емдеуден кейін ауруды қайталайды. Дегенмен, сізде және сіздің дәрігеріңізде бұл орын алған жағдайда таңдаудың көптеген нұсқалары бар.