Орақ жасушалы ауру (ОҚБ) – тұқым қуалайтын қан ауруларының тобы. Эритроциттердің (ЭРТҚ) ішіндегі зақымдалған гемоглобин олардың икемді пончик пішінін жоғалтып, «С» пішінін алуына әкеледі. Бұл жасушалар да қатты және жабысқақ болады және басқа эритроциттер сияқты ұзақ өмір сүрмейді.
Нәтиже – СКД бар адамдарда қызыл қан клеткаларының үнемі жетіспеушілігі. Қалған жасушалар қан тамырларына оңай жабысып қалуы немесе қан ағымының ауыр бұзылуына әкелуі мүмкін.
Эритроциттер денеңіздің айналасында темір, ақуыз, оттегі және көмірқышқыл газы сияқты заттарды жылжытады. Эритроциттердің жетіспеушілігі шаршау мен әлсіздікті немесе анемияны тудыруы мүмкін. SCD бар адамдарда орақ тәрізді эритроциттерге байланысты анемия және қан ағымының басқа да бұзылыстары жиі дамиды. Қан құю осы асқынулардың ең көп тараған емі болып қала береді.
Қан құю – бұл сіздің қан тобыңызға сәйкес донор қанын алатын процедура. Денеңіздің эритроциттер қорын қосу арқылы SCD салдарынан анемия болса, қан құю сізге көмектесе алады. Бұл сіздің денеңізге маңызды газдар мен қоректік заттарды тасымалдауға мүмкіндік береді.
Бұл мақалада SCD бар адамдарда қан құюдың артықшылықтары, қауіптері және тәртібі талқыланады.
Орақ жасушалы ауруы бар адамдарға қан құюдың қандай пайдасы бар?
Қан құю қызыл қан жасушаларын алмастыра алады, бұл сіздің ағзаларыңыз бен тіндеріңізге көбірек оттегінің жетуіне мүмкіндік береді. Трансфузия жабысқақ, орақ тәрізді жасушаларды сұйылту үшін сау эритроциттермен көбірек қан қосуы мүмкін. Бұл олардың қан тамырларына жиналуынан және қан ағынын бөгеуден сақтайды.
Трансфузиясыз денеңіздің жұмыс істеуі үшін қажетті оттегі жетіспеуі мүмкін, нәтижесінде гипоксемия және басқа да мәселелер туындауы мүмкін.
Егер сізде SCD кенеттен немесе шұғыл асқынған болса, қан құю сізге көмектесе алады, мысалы:
- анемия
-
өткір кеуде синдромы орақ тәрізді эритроциттер өкпедегі қан тамырларын бітеп тастағанда -
көкбауырдың секвестрленуі көкбауырдың кенеттен ісінуі
SCD созылмалы ауру болғандықтан, қан құю қан ағымының бұзылуынан болатын ауыр анемия, гипоксемия және инсульт сияқты асқынулардың алдын алу үшін эритроциттердің санын сақтауға көмектеседі. Бұл профилактикалық емдеу деп аталады.
Трансфузия сонымен қатар SCD бар адамдарда хирургияға байланысты проблемалардың алдын алады. Американдық гематология қоғамы бір сағаттан астам анестезияда болатын СКД бар адамдарға қан құюды ұсынады.
Орақ жасушалы ауру түрлері
SCD бірнеше түрлері бар. SCD-ны қалай басқаратыныңыз, соның ішінде сізге қаншалықты жиі қан құю қажет болуы мүмкін – сізде бар түріне байланысты болуы мүмкін.
- HbSS: СКД-ның бұл түрі әр ата-анадан бір-бірден екі «S» типті орақ жасушалы генді мұра ететін адамдарда дамиды. Орақ жасушалы анемия деп те аталады, бұл СКД-ның ең ауыр түрі.
- HbSC: SCD-нің бұл түрімен сіз бір ата-анадан «S» генін және екінші ата-анадан тұрақты емес «С» типті гемоглобин генін мұра етесіз. SCD бұл түрі әдетте HbSS қарағанда жұмсақ.
- HbS бета талассемия: Бұл ауруға шалдыққан адамдарда бір ата-анадан «S» гені және екінші ата-анасынан бета талассемия деп аталатын анемияның басқа түріне арналған ген бар.
- HbSD, HbSE, HbSO: Бұл бір ата-анадан «S» генін және екінші ата-анадан «D», «E» немесе «O» гемоглобин генін мұра ететін SCD-ның сирек түрлері. SCD осы түрлерінің ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін.
- HbAS: Орақ тәрізді жасуша белгісі ретінде де белгілі, бұл сізде бір ата-анадан «S» гені бар, бірақ екінші ата-анаңыздан тұрақты гендерді мұра етеді дегенді білдіреді. SCD-нің бұл түрі бар адамдар әдетте ешқандай белгілерді дамытпайды, бірақ орақ гендерін алып жүреді және бұл белгілерді балаларына беруі мүмкін.
Орақ жасушалы ауруы бар адамдар үшін қан құю қаупі қандай?
Сізде SCD бар ма, жоқ па, бәрі үшін қан құюға байланысты қауіп бар. Сіз өзіңіздің донорыңыздан қан арқылы берілетін ауруды жұқтыру қаупі туралы алаңдасаңыз да, бұл өте сирек кездеседі.
Донорлық қан мұқият тексеруден өтеді. Қан құю арқылы АҚТҚ жұқтыру мүмкіндігі 2 миллионнан 1-ге жуық және гепатиттің қандай да бір түрін жұқтыру мүмкіндігінің жартысына жуығы.
Көптеген адамдар үшін үлкен қауіп жұқпалы ауру емес, сіздің денеңіздің донорлық қанға реакциясы. Бұл бірнеше формада болуы мүмкін:
- Аллергиялық реакция: Бұл реакциялар сәйкес қан тобын алған кезде де пайда болуы мүмкін. Кейде сіздің денеңіз донорлық қанға әлі де иммундық жауап береді, бұл сіздің медициналық топтан қан құюды тоқтатуды және реакцияңызды антигистаминдермен немесе басқа дәрілермен емдеуді талап ететін аллергиялық реакция тудырады.
- Жедел иммундық гемолитикалық реакция: Бұл сіздің денеңіз донорлық қанды енгізуден шошып, қан құюдан бас тартқан реакция. Трансфузиялық реакциялар сирек кездеседі, бірақ ауыр және әдетте сіз алатын қан сіздің қан тобыңызға дәл сәйкес келмегенде дамиды. Тәуекеліңіз туралы дәрігермен сөйлесіңіз, әсіресе бұл сізбен бұрын болған болса.
- Безгек: Трансфузияның жиі кездесетін жанама әсерлерінің бірі ретінде денеңіздің денеңізге енген донорлық ақ қан жасушаларына реакциясы кезінде қызба пайда болуы мүмкін. Сіздің иммундық жүйеңіз бұл жасушаларды бөтен деп таниды және дене қызуын тудыратын иммундық реакцияны тудырады. Кейбір жағдайларда безгегі қан құюды бұзуы мүмкін.
Бұл тәуекелдер барлығына бірдей болғанымен, СКД бар адамдар өмір бойы қажет ететін көптеген қан құюға байланысты жоғары тәуекелге ұшырайды. Жиі қан құюға байланысты басқа асқынуларға мыналар жатады:
- Гемосидероз: Жиі қан құю сіздің денеңізде тым көп темірдің жиналуына әкелуі мүмкін. Гемосидероз – ағзаның зақымдалуына әкелетін темірдің шамадан тыс жүктелуінің бұзылуы.
- Аллоиммунизация: Бұл сіздің денеңіз донорлық қан жасушаларына жауап ретінде антиденелерді дамытқанда пайда болады. Бұл SCD бар адамдардың шамамен үштен бірінде болады. Аллоиммунизация өлімге әкелуі мүмкін кешіктірілген гемолитикалық трансфузия реакциясын тудыруы мүмкін.
Орақ жасушалы ауруы бар адамдар қашан қан құюы керек?
Дәрігер сізге SCD емдеу ретінде қан құю қажет деп шешуінің бірнеше себептері бар. Трансфузияға арналған кейбір көрсеткіштерге мыналар жатады:
- ауыр анемия
- жедел ишемиялық инсульт
- қатты ауырсыну
- кеуде ауыруы
- ұзақ эрекция (приапизм)
- Жоғарғы қан қысымы
- көп ағзалардың жеткіліксіздігі
- сепсис
Қарапайым және алмасу трансфузиясы
А қарапайым қан құю Өз қаныңызды толықтыру үшін донор қанын алатын трансфузия.
а алмасу трансфузиясы, сіздің өз қаныңыздың бір бөлігі денеңізден алынып, донор қанымен ауыстырылады. Қанды қоюландырмай (гематокритті жоғарылату) эритроциттерді көбейту қажет болғанда алмасуды құю да пайдалы. Процедура диализ түріндегі процесс және ұзағырақ уақыт алады.
Орақ тәрізді жасуша ауруы бар адамға қан құю процедурасы қандай?
Егер сізге SCD немесе оның асқынуларын емдеу үшін қан құю қажет болса, алдымен қан тобыңызды біліп, медициналық топпен трансфузия тарихын талқылауыңыз керек. Олар өткен реакциялар туралы және қанша қан құйылғаныңызды білуі керек. Бұл ақпарат дәрігерге темірдің шамадан тыс жүктелуі сияқты мәселелердің ықтималдығын азайту үшін шаралар қабылдауға көмектеседі.
Бірінші қадам – қан тобын анықтау және оны донорлардың қан топтарымен салыстыру үшін тип және экран деп аталатын қан сынағы. Егер сіздің өміріңізде 10-нан астам қан құйылған болсаңыз, дәрігер қан құю алдында темір деңгейін бақылау үшін ферритинді қан сынамасын тапсыруы мүмкін.
Трансфузияны бастау уақыты келгенде, мынаны күтуге болады:
- Медициналық топ көктамырішілік (IV) катетер немесе басқа құрылғы арқылы қан тамырларыңызға қол жеткізеді. Қолыңызға енгізілген үлкен перифериялық IV сызық әдетте қарапайым қан құю үшін жеткілікті. Қайталанатын немесе жиі құюлар тереңірек немесе тұрақты кіру сызығын орналастыруды қамтамасыз етуі мүмкін.
- Медбике немесе дәрігер сіздің тарихыңызды, зертханалық жұмысыңызды, аллергияңызды және неліктен қан құйып жатқаныңызды қарастырады.
- Қан құю басталғанға дейін сіздің қан тобыңыз тексеріліп, қайта тексеріліп, донордың қанымен салыстырылады.
- Сіздің медициналық тобыңыз жүрек соғу жиілігін, қан қысымын, температураны және басқа да өлшемдерді қоса, өмірлік маңызды белгілерді жинайды.
- Трансфузия көлемі мен жылдамдығын дәрігер белгілейді. Қарапайым қан құю 1-ден 4 сағатқа дейін созылуы мүмкін.
- Сіз қан құйып жатқанда, топ сізді мұқият қадағалайды. Олар кез келген қан құю реакцияларын бақылау үшін өмірлік белгілеріңізді қайта тексереді.
- Қан құю аяқталғаннан кейін медициналық топ сізді біраз уақыт бақылайды. Егер сіз амбулаториялық процедура ретінде қан алсаңыз, олар сіздің IV жолыңызды алып тастауы мүмкін. Қан құюдан кейін бірнеше күн ішінде IV учаскесі ауыруы мүмкін.
Жиі Қойылатын Сұрақтар
Орақ жасушалы ауруы бар адамдарға қан құю қаншалықты жиі қажет?
Қаншалықты жиі құю қажет екендігі сіздің жағдайыңызға және сізде бар СКД түріне байланысты болады. Мысалы, профилактикалық трансфузиялар жүкті адамдар сияқты нақты топтарда жиі кездеседі.
Қан құюға балама бар ма?
Гидроксимочевина – қан құю қажеттілігін азайтатын ем, бірақ қан құюсыз эритроциттер санын толықтырудың нақты жолы жоқ. Оның орнына, бұл ауызша дәрі қызыл қан клеткаларының ұлғаюына және жұмсақ әрі икемді болуына көмектеседі және бұл органның зақымдануын болдырмауға көмектеседі.
Сүйек кемігін трансплантациялау және дің жасушаларын трансплантациялау денеңіздің жаңа эритроциттерді қалай жасайтынын қайта бағдарламалау арқылы SCD-ді «емдеуге» тырысу үшін де пайдаланылуы мүмкін. Бірақ бұл опциялар өте күрделі және өздерінің елеулі тәуекелдерін тудырады.
Орақ жасушалы ауруы немесе қасиеті бар адамдар қан бере ала ма?
SCD бар адамдар қан бере алмайды, бірақ орақ жасушалық қасиеті бар адамдар қан бере алады. Қаныңызда фильтрация кезінде мәселелер болуы мүмкін. Сізге тромбоциттерді беру ұсынылады, өйткені оларды сүзгілеу қажет емес.
Дәрігерге арналған сұрақтар
Егер сіз дәрігермен SCD үшін қан құюды талқылап жатсаңыз, болашақта білу үшін және кез келген реакциялардың алдын алу үшін келесі сұрақтарды қойғыңыз келуі мүмкін.
- Менің қан тобым қандай?
- Менің донорлық қаным қандай да бір арнайы дайындықты қажет ете ме (мысалы, донорлық қандағы лейкоциттердің санын азайту үшін лейкордукция)?
- Менің темір деңгейім қандай?
- IV рұқсаттың қандай түрін қолданасыз?
- Трансфузиядан кейін білуім керек арнайы нұсқаулар бар ма?
Созылмалы ауруларды емдеудің бөлігі ретінде немесе профилактикалық себептермен қан құйып жатсаңыз, дәрігерден кейінгі тексерулер немесе қажет болуы мүмкін кез келген қосымша емдеу немесе қан құю туралы сұрағыңыз келуі мүмкін.
SCD – қызыл қан клеткаларының жабысқақ, сынғыш және біртүрлі пішінді болуына әкелетін қан ауруы. Бұл жасушалары бар адамдар қан ұйығыштарын, эритроциттердің төмендеуін және басқа да асқынуларды сезінуі мүмкін. Дәрігерлер SCD емдеу үшін қан құюды пайдаланады, бірақ бұл емдеу ықтимал қауіптерсіз болмайды.
SCD басқару үшін қан құюдың қауіптері мен артықшылықтары туралы дәрігермен сөйлесіңіз және дәрігерге кез келген аллергияңыз туралы немесе қан құюға бұрынғы реакциялар туралы айтуды ұмытпаңыз.
