Муковисцидоз – бұл тұқым қуалайтын ауру, ол дене сұйықтықтарының жұқа және ағынды орнына қою және жабысқақ болуына әкеледі. Бұл өкпе мен ас қорыту жүйесіне қатты әсер етеді.
Муковисцидозы бар адамдарда тыныс алу проблемалары бар, өйткені шырыш олардың өкпелерін бітеп, инфекцияларға осал етеді. Сондай-ақ қалың шырыш ұйқы безін бітеп, ас қорыту ферменттерінің шығуына кедергі келтіреді. Муковисцидозы бар адамдардың шамамен 90 пайызында ұйқы безінің экзокринді жеткіліксіздігі (ЭПИ) дамиды.
Осы екі жағдай арасындағы байланыс туралы көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.
Муковисцидозды не тудырады?
Муковисцидоз CFTR генінің ақауынан туындайды. Бұл гендегі мутация жасушаларда қалың, жабысқақ сұйықтықтар түзеді. Муковисцидозбен ауыратын адамдардың көпшілігі жас жаста диагноз қойылады.
Муковисцидоздың қауіп факторлары қандай?
Муковисцидоз – генетикалық ауру. Егер сіздің ата-анаңызда ауру болса немесе оларда ақаулы ген болса, сізде аурудың даму қаупі жоғары. Муковисцидозбен ауыратын адам әр ата-анадан бір-бірден екі мутацияланған генді алуы керек. Егер сізде геннің бір ғана көшірмесі болса, сізде муковисцидоз болмайды, бірақ сіз аурудың тасымалдаушысысыз. Егер екі ген тасымалдаушысының баласы болса, олардың баласында муковисцидозбен ауыру ықтималдығы 25 пайыз. Баланың генді тасымалдау мүмкіндігі 50 пайыз, бірақ муковисцидоз болмайды.
Муковисцидоз Солтүстік Еуропа тектес адамдарда да жиі кездеседі.
EPI және муковисцидоз қалай байланысты?
EPI – муковисцидоздың негізгі асқынуы. Муковисцидоз – созылмалы панкреатиттен кейін EPI жиі кездесетін екінші себеп. Бұл ұйқы безіндегі қалың шырыш ұйқы безі ферменттерінің аш ішекке енуіне жол бермейтіндіктен пайда болады.
Ұйқы безі ферменттерінің жетіспеушілігі сіздің ас қорыту жолыңыз жартылай қорытылмаған тағамды өткізуі керек дегенді білдіреді. Майлар мен белоктар әсіресе EPI бар адамдар үшін қорытылуы қиын.
Бұл ішінара ас қорыту және тағамды сіңіру мыналарға әкелуі мүмкін:
- іш ауруы
- ісіну
- іш қату
- диарея
- майлы және бос нәжіс
- салмақ жоғалту
- дұрыс тамақтанбау
Тіпті қалыпты мөлшерде тамақ жесеңіз де, муковисцидоз сау салмақты ұстап тұруды қиындатады.
EPI үшін қандай емдеу түрлері бар?
Салауатты өмір салты мен теңдестірілген диета сізге EPI басқаруға көмектеседі. Бұл алкогольді тұтынуды шектеуді, темекі шегуден бас тартуды және көкөністер мен дәнді дақылдардың көптігі бар құнарлы диетаны қолдануды білдіреді. Муковисцидозы бар адамдардың көпшілігі калорияның 35-45 пайызы майдан келетін стандартты диетаны жей алады.
Сондай-ақ ас қорытуды жақсарту үшін барлық тағамдар мен тағамдармен бірге ферменттерді алмастыру керек. Қосымшаны пайдалану EPI сіздің денеңіздің сіңуіне жол бермейтін витаминдердің орнын толтыруға көмектеседі.
Егер сіз сау салмақты сақтай алмасаңыз, дәрігеріңіз EPI-ден жеткіліксіз тамақтануды болдырмау үшін түнде тамақтандыру түтігін пайдалануды ұсынуы мүмкін.
Дәрігеріңіздің ұйқы безінің функциясын бақылауы маңызды, тіпті егер сізде қазіргі уақытта функция төмендемеген болса да, ол болашақта төмендеуі мүмкін. Бұл сіздің жағдайыңызды басқаруға қабілетті етеді және ұйқы безінің одан әрі зақымдалу мүмкіндігін азайтады.
The Takeaway
Бұрын муковисцидозбен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы өте қысқа болды. Бүгінде муковисцидозбен ауыратындардың 80 пайызы кәмелеттік жасқа жетеді. Бұл емдеу мен симптомдарды басқарудағы үлкен жетістіктерге байланысты. Сондықтан муковисцидозды емдеу әлі жоқ болса да, үміт көп.
