Шолу
Краниосиностоз дегеніміз не?
Жаңа туған нәрестенің бас сүйегі бір-біріне сәйкес келетін бірнеше сүйектерден тұрады. Әдетте, жаңа туған нәрестелерде бас сүйегінің сүйектері арасында тігіс деп аталатын бос орындар болады. Тігістер бас сүйегінің өлшемін баланың өсіп келе жатқан миына сәйкестендіруге мүмкіндік береді. Бас сүйегінің сүйектері туылғанда немесе тым ерте қосылып кетсе, бұл жағдай краниосиностоз деп аталады.
Бас сүйегінің тігістері шамамен 2 жаста мидың айналасында біріктіріледі. Нәрестеде краниосиностоз болған кезде, осы тігістердің біреуі немесе бірнешеуі тым ерте қатып, нәресте 2 жасқа толғанға дейін жабылады.
Краниосиностоз ағзаға қалай әсер етеді?
Тігістер тым ерте қосылған жерлерде нәрестенің басы өсуін тоқтатуы мүмкін. Тігістері қосылмаған басқа аймақтарда баланың басы өсе береді. Нәтижесінде краниосиностозы бар нәрестелердің бастары жиі асимметриялық (бұрыс пішінді) болады.
Егер нәрестеде тым ерте жабылатын бірнеше тігіс болса, мидың өсуі үшін жеткілікті орын болмауы мүмкін. Нәтижесінде бұл нәрестелерде бас сүйегінің қысымы (бассүйек ішілік қысым) пайда болуы мүмкін.
Краниосиностоздың қандай түрлері бар?
Краниосиностоз түрлері тігістердің жабылатын жеріне байланысты:
- Сагиттальды краниосиностоз бастың үстіңгі жағындағы тігіске әсер етеді. Сагиттальды краниосиностозы бар нәрестелерде жиі ұзын, тар басы (скафоцефалия) болады.
- Корональды краниосиностоз екі құлақтан бастың жоғарғы жағына қарай өтетін тәж тігістерінің біріне әсер етеді. Бұл типтегі нәрестелердің маңдайы жалпақ және басы кең болуы мүмкін.
- Ламбдоидты краниосиностоз бастың артқы жағындағы тігіске әсер етеді. Бұл типтегі нәрестелерде көбінесе бастың жалпақ артқы жағы болады (плагиоцефалия).
- Метопиялық краниосиностоз мұрынның төбесінен маңдайдың басына дейін созылатын тігіске әсер етеді. Бұл типтегі нәрестелерде маңдайдың орта сызығында тар жотасы бар үшбұрышты басы болуы мүмкін.
Краниосиностоз қаншалықты жиі кездеседі?
Краниосиностоз сирек кездеседі. Бұл АҚШ-тағы әрбір 2500 сәбидің 1-іне әсер етеді.
Сагиттальды краниосиностоз – туа біткен краниосиностоздың ең көп таралған түрі.
Симптомдары мен себептері
Краниосиностозды не тудырады?
Көптеген нәрестелерде сарапшылар краниосиностоздың белгілі бір себебін анықтай алмайды. Кейде краниосиностоз спорадикалық (кездейсоқ) гендік мутация (өзгеріс) салдарынан пайда болады немесе ол отбасында болуы мүмкін. Шала туылу краниосиностоздың қауіп факторы болып табылады.
Басқа жағдайларда жүктілік кезіндегі кейбір факторлар нәрестеде краниосиностоздың даму қаупін арттырады. Оларға мыналар жатады:
- Кломифен цитраты (Clomid®) сияқты құнарлылықты арттыратын дәрілер.
- Ананың қалқанша безінің ауруы (жүктілік кезіндегі қалқанша безінің ауруы).
Краниосиностоздың белгілері мен белгілері қандай?
Краниосиностоздың негізгі симптомы – бас сүйегінің пішіні бұзылған. Егер нәрестелер ерте хирургиялық ем қабылдаса, оларда краниосиностоздың басқа белгілері болмауы мүмкін.
Краниосиностоздың басқа белгілеріне мыналар жатады:
- Нәрестенің басында бас сүйегі жабылмаған жерде шрифт (жұмсақ нүкте) жоқ.
- Баланың басында сезілетін кішкентай, қатты сүйек жотасы.
- Біркелкі емес немесе асимметриялық көрінетін бет.
Краниосиностоздың асқынулары қандай?
Егер емделмеген болса, краниосиностоз немесе одан туындайтын интракраниальды қысым мыналарға әкелуі мүмкін:
-
Дамудың кешігуі.
- Ұстамалар.
- Көру немесе көз қозғалысының бұзылыстары, мысалы, страбизм (айқас көздер) немесе басқа бұзылулар.
- Тыныс алу қиындықтары, әсіресе беттің басқа сүйек ақауларымен байланысты болса.
- Тұрақты бас немесе бет деформациясы.
Кейбір балаларда бет асимметриясы немесе деформациясы болса, өзін-өзі бағалау және дене бейнесімен күресуі мүмкін. Қолдау топтары, кеңес беру және психотерапия сіздің балаңызға оң өзін-өзі имиджін қалыптастыруға көмектеседі.
Диагностика және сынақтар
Краниосиностоз қалай диагноз қойылады?
Медициналық провайдерлер әдетте нәрестенің басындағы жұмсақ дақтарды сезіну, бас сүйегінің біріктірілген тігісін білдіретін жоталарды сезіну және бас шеңберін өлшеу арқылы краниосиностозды анықтай алады.
Егер балаңыздың басының мөлшері күткендей өспесе, дәрігер краниосиностозды тексереді. Шағын өлшемді бас бірнеше басқа себептерге байланысты болуы мүмкін екенін есте ұстаған жөн. Бұл диагнозды растау үшін нәрестеңізге бастың рентгендік немесе КТ сканерлеуі қажет болуы мүмкін.
Басқару және емдеу
Краниосиностоз қалай емделеді?
Краниосиностозды емдеу ауырлық дәрежесіне және нәрестенің белгілеріне байланысты өзгереді. Емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Дулыға терапиясы: Жеңіл краниосиностозы бар нәрестелер арнайы медициналық каска киюі мүмкін. Бұл дулыға уақыт өте келе бас сүйегінің пішінін ақырын өзгертеді.
- Хирургия: Көптеген нәрестелерге бас сүйегінің пішінін өзгерту, жоғарылаған интракраниальды қысымды жеңілдету және нәрестенің ми бөлмесінің дұрыс өсіп, дамуына мүмкіндік беру үшін басына операция қажет. Хирург жағдайдың ауырлығына және оған байланысты белгілерге байланысты операцияның уақытын анықтайды. Өмірдің бірінші жылында нәрестелерге операция қажет болуы мүмкін.
Сіздің балаңыздың қалыпты жұмыс істеуі мен әрекеттеріне оралуын қолдау үшін физикалық, кәсіптік және сөйлеу терапиясы сияқты басқа қолдау терапиялары қажет болуы мүмкін.
Алдын алу
Краниосиностозды қалай болдырмауға болады?
Краниосиностоздың алдын алудың кепілді жолы жоқ. Пренатальды генетикалық тестілеу краниосиностозға әкелуі мүмкін гендік мутацияларды көрсетуі мүмкін. Балаңыз краниосиностозбен туылған жағдайда, генетикалық кеңесші сізге генетикалық қауіптерді және ықтимал емдеу нұсқаларын түсінуге көмектеседі.
Дені сау бала туу мүмкіндігін келесі әрекеттер арқылы арттыруға болады:
- Пренатальды күтімге жүйелі түрде баруды жоспарлау.
- Дәрігеріңізбен әлеуетті қауіп факторлары, соның ішінде фертильді препараттармен немесе қалқанша безінің ауруымен байланысты қауіптер туралы сөйлесіңіз.
- Нұсқауларға сәйкес пренатальды витаминдерді немесе басқа қоспаларды қабылдау.
Болжам / Болжам
Краниосиностозы бар нәрестелердің болжамы қандай?
Краниосиностозды дер кезінде емдеген сәбилердің көпшілігі салауатты өмір сүреді. Ерте емдеу мидағы қысымға байланысты даму проблемаларын азайтады.
Краниосиностозға қандай жағдайлар жатады?
Краниосиностозы бар кейбір нәрестелерде де генетикалық синдром бар. Бас сүйегінің пішінінің бұзылуын және басқа да байланысты ауытқуларды тудыруы мүмкін кейбір генетикалық синдромдарға мыналар жатады:
- Аперт синдромы.
- Ағаш синдромы.
- Крузон синдромы.
- Пфайфер синдромы.
- Саетре-Чотцен синдромы.
Бірге тұру
Баламның дәрігерінен тағы не сұрауым керек?
Сіз балаңыздың медициналық қызметкерінен сұрай аласыз:
- Краниосиностоздың ең ықтимал себебі қандай?
- Қандай краниосиностозды емдеуді ұсынасыз?
- Операцияның қауіп-қатері қандай?
- Операция жасамауды шешсек не болады?
- Баламның бас пішіні ми қызметіне әсер ете ме?
- Дәл осындай аурумен тағы бір бала туу ықтималдығы қандай?
Краниосиностоз нәрестенің бас сүйегінің сүйектері тым ерте қосылғанда пайда болады. Нәтижесінде нәрестелердің бас сүйегінің пішіні дұрыс емес болуы мүмкін, бұл мидың өсуін нашарлатуы мүмкін. Емдеу болмаса, балалардың дамуында артта қалуы мүмкін. Дулыға терапиясы немесе краниосиностоз хирургиясы нәрестенің біріктірілген сүйектерін босатуы немесе пішінін өзгертуі мүмкін. Уақытылы емделсе, краниосиностозбен ауыратын балалардың көпшілігі сау өседі және дамиды.
