Шолу
Көп миелома дегеніміз не?
Көп миелома (Кахлер ауруы деп те аталады) – денеде қалыптан тыс плазмалық жасушаларды тудыратын қан ісігінің бір түрі. Плазмалық жасушалар қатерлі ісікке айналады және көбейеді.
Плазмалық жасушалар – ақ қан жасушалары. Олар сіздің иммундық жүйеңіздің бөлігі. Сау адамда плазмалық жасушалар сүйек ішіндегі жұмсақ тін болып табылатын сүйек кемігінде болады. Олар антиденелер деп аталатын сау протеиндерді шығарады, бұл микробтарды тауып, оларға шабуыл жасайтын және денемізді инфекциялардан сақтайтын иммундық жүйеміздің маңызды бөлігі.
Қатерлі плазмалық жасушалар көбейген сайын олар:
- Сүйек кемігінде жиналу (сүйектеріңіздің ішіндегі губка тәрізді материал), сүйекті әлсіретеді және сүйек ауруы мен сынықтарға әкеледі.
- Ағзаларда, әсіресе бүйректе жиналуы мүмкін және бүйректің жұмысына әсер етуі мүмкін шамадан тыс қалыптан тыс антиденелерді (М протеині деп аталады) шығарыңыз.
- Сүйек кемігінде жиналып, қалыпты қан жасушаларынан асып түседі және денеңіздің сау қан жасушаларын (тромбоциттер, қызыл және лейкоциттер) жасау мүмкіндігін шектеңіз.
Төмен дәрежелі бірнеше миеломасы бар адамдарда бастапқыда ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Бұл жағдай жанып тұрған көп миелома деп аталады. Қатерлі ісік дамып келе жатқанда, ол сүйек ауруы, әлсіреген иммундық жүйе, сүйек жоғалуы және басқа да денсаулық проблемаларына әкелуі мүмкін. Қазіргі уақытта миеломаны бақылау үшін жақсы емдеу қол жетімді болғанымен, қазіргі уақытта көптеген миеломаны емдеу мүмкін емес. Дәрігерлер симптомдарды емдей алады және ауруды толығымен басқара алады немесе қатерлі ісік жасушаларының өндірісін бәсеңдете алады.
Көп миелома кімге әсер етеді?
Көптеген миеломамен ауыратын адамдардың көпшілігі 65 жастан асқан. Жағдайдың даму қаупі қартайған сайын артады.
Жағдайдың даму мүмкіндігі жоғары, егер сізде:
- 65 жастан асқан.
- Еркек.
- Африкалық американдық.
- Семіздік.
- Көптеген миеломамен ауыратын бірінші дәрежелі туысы бар адам (кейбір жағдайларда).
- Радиацияның, пестицидтердің және басқа химиялық заттардың әсеріне ұшырайды.
Анықталмаған маңызы бар моноклональды гаммопатия (MGUS) деп аталатын бұзылысы бар адамдар көп миеломаның даму қаупіне ұшырайды. MGUS – ағзадағы плазмалық жасушаларды көбейтетін қатерлі ісікке дейінгі жағдай. Бұл жасушалар пациенттердің зәрінде және қанында анықталатын қалыптан тыс ақуыздарды шығарады. Мұндай жағдайы бар адамдарда әдетте ешқандай белгілер болмайды және емдеуді қажет етпейді, бірақ мұқият бақылау қажет.
Көп миелома қаншалықты жиі кездеседі?
Көп миелома сирек кездеседі. Америка Құрама Штаттарында жыл сайын 100 000 адамның сегізіне бірнеше миелома диагнозы қойылады. 2017 жылы АҚШ-та қан қатерлі ісігінің осы түріне шалдыққан шамамен 140 779 адам болған. Көптеген миеломалары бар адамдардың көпшілігі 65 жастан асқан.
Симптомдары мен себептері
Көптеген миеломаның себебі неде?
Көптеген миеломаның нақты себебі әлі белгісіз. Мутация деп аталатын генетикалық ауытқулар және қоршаған орта факторлары, мысалы, сәулелену немесе белгілі бір химиялық заттардың әсері, созылмалы қабыну немесе инфекциялар осы қатерлі ісік ауруында рөл атқаруы мүмкін.
Көптеген миеломаның белгілері қандай?
Көптеген адамдар байқайтын бірінші симптом – сүйек ауруы, әдетте арқа, жамбас немесе қабырғалар. Аурудың дамуымен келесі белгілер пайда болады:
- Сүйек тығыздығының төмендеуі, сүйек ауруы және оңай сынатын (сынатын) сүйектер.
- Шаршау, төмен энергия және әлсіздік.
- Жүрек айну, құсу және салмақ жоғалту.
- Түсініксіз қызба.
- Инфекциялардың жоғарылауы.
- Аяқ-қолдардағы әлсіздік немесе ұю.
- Көгеретін немесе оңай қан кететін тері.
- Тәбеттің төмендеуі және шөлдеу жоғарылайды.
- Шатасу немесе «тұмандық».
Диагностика және сынақтар
Көптеген миелома қалай диагноз қойылады?
Бірнеше миеломаны диагностикалау үшін сіздің провайдеріңіз сізді тексеріп, симптомдарыңыз туралы сұрайды. Көптеген адамдар үшін бұл жағдай басқа себеппен (сүйек сынуы сияқты) провайдерге бару кезінде диагноз қойылған.
Диагнозды растау әдетте қажет:
- Қан сынақтары: Бұл сынақтар қандағы ақуыздар мен кальций деңгейін анықтайды. Олар сізде қанша сау қызыл және ақ қан жасушалары бар екенін өлшейді. Олар сондай-ақ дәрігерге қатерлі ісік қаншалықты дамығанын көруге көмектеседі.
- Зәр анализдері: Дәрігер 24 сағат ішінде несепті үйде жинауды сұрауы мүмкін. Бұл сынақ бірнеше миеломасы бар адамдарда жиі кездесетін ақуыздың белгілі бір түрін (Бенс Джонс протеині) анықтайды.
- Сүйек кемігінің биопсиясы: Бұл сынақ кезінде дәрігер сіздің сүйек кемігіңіздің бір бөлігін алып тастап, қалыпты емес плазмалық жасушаларды тексеру үшін зертханаға жібереді. Бұл аймақты (көбінесе жамбас сүйегінің) жансыздандырғаннан кейін маман ұзын, жіңішке инені енгізеді және сүйек кемігінің бір бөлігін алып тастайды (аспирациялайды). Бұл сүйек кемігіндегі қалыптан тыс плазмалық жасушалардың пайызын іздеу арқылы бірнеше миелома диагнозын растау үшін жасалады. Қатерлі ісік жасушаларының өсуін тудыратын мутациялар деп аталатын ДНҚ өзгерістерін іздеу үшін белгілі бір генетикалық сынақтар жүргізіледі.
- Бейнелеу зерттеулері: Компьютерлік томография (КТ), позитронды-эмиссиялық томография (ПЭТ) сканерлері, магнитті-резонанстық томография (МРТ) және рентген сәулелері дәрігерге сүйектеріңіз бен жұмсақ тіндердің егжей-тегжейлі кескіндерін көруге мүмкіндік береді. Бұл бейнелеу зерттеулері сүйектер мен мүшелердің зақымдалуын көрсетеді.
Басқару және емдеу
Көп миелома қалай емделеді?
Емдеу жағдайдың ауырлығына байланысты. Ешқандай симптомдары жоқ адамдар емдеуді қажет етпеуі мүмкін, бірақ олардың дамуы үшін үнемі бақылау қажет. Егер сізге дереу емдеу қажет болмаса, дәрігер сіздің денсаулығыңызды қадағалап, ісік дамып кетсе, емдеу жоспарын әзірлейді.
Жетілдірілген бірнеше миеломасы бар адамдар үшін емдеу әдетте бірнеше дәрілердің комбинациясын қамтиды. Бұл препараттар ісік жасушаларын жояды, инфекцияны азайтады және ауырсынуды жеңілдетеді. Сіздің дәрігеріңіз сондай-ақ сәулелік терапияны немесе дің жасушаларын трансплантациялауды ұсынуы мүмкін. Емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Қатерлі ісік жасушаларын бұзатын дәрілер: Протеазома ингибиторлары, HDAC ингибиторлары және химиотерапиялық препараттар рак клеткаларын өлтіру немесе олардың көбеюін тоқтату үшін әртүрлі тәсілдермен жұмыс істейді. Дәрігерлер әдетте бұл препараттарды тамыр арқылы (IV арқылы) немесе таблетка түрінде береді.
- Иммунотерапиялық препараттар: Дәрігер сіздің иммундық жүйеңізді арттыратын және денеңізге қатерлі ісік жасушаларымен күресуге көмектесетін дәрілерді тағайындауы мүмкін.
- Стероидтар: Жоғары дозаларда стероидтер қабынуды азайта отырып, рак клеткаларын жоя алады.
- Антибиотиктер: Иммундық жүйенің әлсіреуі көбірек инфекцияларға әкелуі мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз бұл инфекцияларды жою үшін антибиотиктерді тағайындауы мүмкін.
- Сәулелік терапия: Бұл емдеу плазмалық жасушалардың жиналуынан өсетін ісіктерді нысанаға алу үшін жоғары энергиялы рентген сәулелерін пайдаланады.
Көп миелома үшін дің жасушаларын трансплантациялау
Көптеген миеломалары бар кейбір науқастар дің жасушаларын трансплантациялауды қажет етеді. Қатерлі ісік жасушаларын өлтіру үшін химиотерапияның күшті дозаларын қолдану арқылы ісікпен күресу процесінде қалыпты сүйек кемігінің жасушалары жанама әсер ретінде зақымдалады.
Осылайша, химиотерапиядан кейін пациенттің өз дің жасушалары – алдын ала жиналған – қан құю сияқты денеге қайтадан құйылады. Бұл инфузия қалыпты сүйек кемігінің қалпына келуіне және қайтадан күшеюіне көмектеседі: Екі-үш апта ішінде қандағы бұл дің жасушалары сүйек кемігінде сау жаңа жасушаларды жасауға көмектеседі. Дің жасушалары әртүрлі қан жасушаларына айнала алатын арнайы жасушалар. Сирек жағдайларда дің жасушаларын өз қаныңыздан емес, донордан алуға болады.
Көптеген миеломаның асқынулары қандай?
Көптеген миелома бүкіл денеде проблемаларды тудыруы мүмкін. Ол дамып келе жатқанда, асқынулар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Сүйек проблемалары: Плазмалық жасушалар сүйектерде көбейгенде, олар сүйек зақымдануын тудырады (литикалық зақымданулар деп те аталады). Зақымданулар сүйектерді жұқа және әлсіретуі мүмкін, содан кейін баяу бұзылады. Бұл әлсіреген сүйектер оңай сынуы мүмкін, бұл олардың қозғалуын қиындатады.
- Инфекция қаупінің жоғарылауы: Плазма жасушалары жинақталғанда, сіздің денеңіз сау қан жасушаларын азайтады. Ақ қан жасушалары микробтармен күреседі. Тым аз ақ қан жасушалары және сау иммундық ақуыздардың төмен деңгейі сізді инфекцияға осал етеді.
-
Бүйрек проблемалары: Бүйректің жұмысы – ағзаңыздан токсиндер мен қалдықтарды сүзу.
Көптеген миелома протеиндері бүйректегі сүзгі мен түтіктерді бітеп, бүйректеріңіздің жұмыс істеуін қиындатып, бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. - Анемия: Эритроциттердің аз болуы анемияны тудырады. Қызыл қан жасушалары сүйек кемігінде де жасалады. Көптеген миеломалары бар науқастардың сүйек кемігі қалыпты жасушалардың орнына қалыпты емес плазмалық жасушаларды артық жасайды. Миелома кезінде қызыл қан жасушаларының өндірісі бұзылады, бұл анемияға әкеледі. Анемияның белгілеріне шаршау, әлсіздік, тыныс алудың қиындауы және бас айналу жатады.
- Гиперкальциемия: Бұл жағдай қанда тым көп кальций жинақталған кезде пайда болады, өйткені сүйектер жойылып, кальций сүйектен босатылады. Гиперкальциемия құсу, іш қату, сананың шатасуы және қатты шөлдеу тудыруы мүмкін.
- Амилоидоз: Бұл жағдайда анормальды жабысқақ белоктар қалыпты емес плазмалық жасушалармен өндіріледі. Бұл белоктар органдарда жинақталады және әдетте бүйректе, жүректе, бауырда, теріде және нервтерде анықталады. Бұл қалыптан тыс ақуыздардың жиналуы осы өмірлік маңызды органдар мен нервтердің зақымдалуына әкеледі. Амилоидоз шаршауды, диареяны, терідегі күлгін дақтарды, жүрек жеткіліксіздігін, бүйрек жеткіліксіздігін және ісінуді (көбінесе аяқтарда) тудырады.
Алдын алу
Көптеген миеломаның алдын алуға бола ма?
Көптеген миеломаның алдын-алу мүмкіндігі жоқ, себебі ол организмде өздігінен басталатын немесе қоршаған орта токсиндерінің әсерінен пайда болатын генетикалық өзгерістерден туындайды. Жалпы алғанда салауатты өмір салтын ұстану ұсынылады.
Болжам / Болжам
Бірнеше миеломасы бар адамдардың болжамы қандай?
Қазіргі уақытта көптеген миеломаларды емдеуге арналған көптеген жақсы, жоғары тиімді дәрілер бар. Миеломаны емдеу арқылы тез бақылауға болады және оны көптеген жылдар бойы бақылауда ұстауға болады. Болжам жасына және ісік қаншалықты дамығанына байланысты өзгереді. Көптеген миеломаның емі болмаса да, көптеген адамдар дәрігерімен тығыз жұмыс істеу арқылы жағдайды сәтті басқара алады. Соңғы жылдары бірнеше миеломасы бар адамдардың өмір сүру деңгейі айтарлықтай өсті. Жаңа емдеу әдістерінің арқасында науқас бес жылдан 10 жылға дейін өмір сүре алады.
Сіздің дәрігеріңіз ұзақ мерзімді химиотерапияның күтімдік емдеу деп аталатын түрін ұсынуы мүмкін. Бұл терапиялар қатерлі ісіктің ұзақ уақыт бойы ремиссияда сақталуына көмектесуге арналған. «Ремиссия» аурудың төмендеуі немесе жойылуы және қатерлі ісік белгілерінің/симптомдарының жойылуын білдіреді. Ұзақ мерзімді химиотерапияда қолданылатын кейбір дәрі-дәрмектер ауыр жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Осы емдеу нұсқалары туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.
