Шолу
Біріншілік иммун тапшылығы ауруы (PIDD) дегеніміз не?
Біріншілік иммундық тапшылық иммундық жүйенің бір немесе бірнеше бөлігіне әсер ететін 100-ден астам бұзылулар тобын білдіреді. Біріншілік иммундық тапшылықты біріншілік иммун тапшылығы ауруы немесе бұзылуы (немесе PIDD) деп те атайды. Олар иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істеуіне жол бермейді. Олар сізді инфекцияға және белгілі бір ауруларға бейім етеді.
PIDD әдетте тұқым қуалайтын немесе тұқым қуалайтын генетикалық мутациялардан (өзгерістерден) туындайды. Емдеу инфекциялардың алдын алуға және басқаруға және иммундық жүйенің жетіспейтін немесе ақаулы компоненттерін ауыстыруға бағытталған.
Кімде біріншілік иммун тапшылығы ауруы (ПИДД) болуы мүмкін?
Кез келген адам PIDD дамыта алады. Көп жағдайда біріншілік иммундық тапшылықтар 20 жасқа дейін дамиды. PIDD ерлерде жиі кездеседі.
Симптомдары мен себептері
Біріншілік иммун тапшылығы ауруының (ПИДД) себебі неде?
PIDD иммундық жүйенің бір немесе бірнеше компоненттеріне, соның ішінде жасушалар мен ақуыздарға әсер ететін генетикалық мутациялардан туындайды. Бұл мутациялар иммундық жүйенің бөліктерін тудыруы мүмкін:
- Қалыптыға қарағанда аз мөлшерде болады.
- Ақаулы.
- Мүлдем жоқ.
Жағдайлардың 50-60 пайызында PIDD В лимфоциттерінің (В жасушалары) ақауларына қатысты. Бұл иммундық жүйе жасушалары денеде антиденелер, арнайы ақуыздар жасайды. Иммундық жүйе бактериялар немесе вирустар сияқты патогендерді (ауру тудыратын агенттерді) жою үшін антиденелерді пайдаланады.
Біріншілік иммун тапшылығы ауруының (ПИДД) белгілері қандай?
Емдеу қиын қайталанатын немесе әдеттен тыс инфекциялардың болуы көптеген адамдар үшін PIDD-тің алғашқы белгілері болып табылады. Бастапқы иммундық тапшылықты көрсететін басқа белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:
-
Көкбауырдың ұлғаюы немесе ісінген лимфа түйіндері
-
Салмақ жоғалту немесе нашар өсу
- Инфекцияны жеңу үшін антибиотиктердің бірнеше курсы қажет
- Біріншілік иммун тапшылығының отбасылық тарихы
- Тірі вакцинаны алғаннан кейін проблемаларды дамыту
Диагностика және сынақтар
Біріншілік иммун тапшылығы ауруы (ПИДД) қалай диагноз қойылады?
Сіздің дәрігеріңіз жеке және отбасылық медициналық тарихқа, физикалық тексеруге және зертханалық сынақтарға негізделген PIDD диагнозын қояды.
Диагнозды растау үшін дәрігер келесі сынақтарды тағайындай алады:
- Иммундық жүйенің ерекше ауытқуларын анықтау үшін қан анализі.
- Гендердің мутациясын анықтауға арналған генетикалық сынақтар.
- Иммундық жүйе жасушаларының үлгілерін зерттеу үшін арнайы лазерді пайдаланатын ағынды цитометрия.
Басқару және емдеу
Біріншілік иммундық тапшылық ауруын (ПИДД) қалай емдейді?
Егер сізде PIDD болса, сіздің емдеу мақсаттарыңыз ағымдағы инфекцияларды басқаруды және болашақ инфекциялардың алдын алуды қамтиды. Сіздің нақты емдеуіңіз инфекция түріне байланысты.
Дәрігер дәрі-дәрмектерді тағайындай алады, соның ішінде:
- Бактериялық инфекциялардың алдын алу немесе жою үшін антибиотиктер.
- Вирустардан туындаған инфекциялардан қалпына келтіруге көмектесетін вирусқа қарсы препараттар.
- Иммундық жүйе компоненттерінің кейбір түрлерін ауыстыру үшін көктамыр ішіне (IV) немесе тері астына (СК) енгізілуі мүмкін иммундық глобулин.
Кейде адамдарға инфекциялардан туындаған асқынуларды емдеу үшін хирургия қажет. Мысалы, хирург ыңғайсыздықты жеңілдету және сауығуға көмектесу үшін абсцессті ағызады. Абсцесс – бұл дене тіндерінің немесе мүшелерінің ішінде пайда болатын іріңнің жиынтығы. Іріңді өлі ақ қан жасушалары сіздің денеңіздің инфекциямен күресу әрекеттерінен тұрады.
Кейбір жағдайларда дәрігер ақаулы немесе жоқ иммундық жүйе компоненттерін ауыстыру үшін дің жасушаларын трансплантациялауды ұсынуы мүмкін. Дің жасушаларын трансплантациялау кезінде дәрігер донордан алынған дің жасушаларын (жасушалардың басқа түрлеріне айналуы мүмкін жасушалар) пайдаланады және оларды сіздің денеңізге тасымалдайды. Бұл дің жасушалары ақыр соңында қалыпты иммундық жүйе жасушаларына айналады.
Қандай асқынулар біріншілік иммун тапшылығы ауруымен байланысты?
PIDD кейінгі өмірде асқынулардың даму қаупін арттыруы мүмкін. Адамдарда аутоиммундық бұзылыс немесе қатерлі ісіктің кейбір түрлері дамуы мүмкін. Емделмеген PIDD әдеттен тыс ауыр инфекцияларға әкелуі мүмкін.
Алдын алу
Біріншілік иммундық тапшылық ауруының (ПИДД) алдын алуға бола ма?
PIDD алдын алудың ешқандай жолы жоқ, өйткені бұл бұзылулар генетикалық мутациялардан туындайды.
Болжам / Болжам
Бастапқы иммундық тапшылық ауруы (ПИД) бар адамдар үшін болжам (болжам) қандай?
Емдеу кезінде PIDD бар адамдардың көпшілігі салауатты өмір сүреді. Кейбір жағдайларда өміріңіздің соңына дейін дәрі қабылдауға тура келеді. Сондай-ақ инфекцияны болдырмауға тырысу керек. Мұны істеу үшін кейбір кеңестер мыналарды қамтиды:
- Қол гигиенасын сақтау – қолыңызды сабынмен және сумен жуыңыз. Мұны тамақ ішер алдында және кейін, дәретхананы пайдаланғаннан кейін, үй жануарларына тигеннен кейін және лас нәрсеге қол тигізгеннен кейін жасаңыз.
- Көпшіліктен және ауру адамдардан аулақ болу.
- Вакцинация туралы дәрігердің нұсқауларын орындау.
- Жеткілікті демалуды қамтамасыз ету.
- Саналы тамақтану.
Бірге тұру
Бастапқы иммун тапшылығы ауруы (PIDD) болса немесе бар деп ойласам, дәрігерді қашан шақыруым керек?
Егер сізде жойылмайтын, әдеттен тыс ауыр немесе қайталанатын инфекция болса, сізде PIDD бар-жоғын анықтау үшін бағалау үшін дәрігерге хабарласыңыз. Егер сізде PIDD бар екенін білсеңіз, безгегіңіз немесе инфекцияның қандай да бір түрі болса, дереу дәрігерге хабарласыңыз. Бұл асқынулардың алдын алу үшін қажет.
Ресурстар
Бастапқы иммун тапшылығы ауруы (PIDD) бар адамдар үшін ресурстар бар ма?)
Сізге келесілер пайдалы болуы мүмкін:
- Иммундық тапшылық қорының ресурстық орталығы
- Бастапқы иммундық тапшылықтар бойынша халықаралық пациенттер ұйымы
