Марфан синдромы жүрек хирургиясы

Шолу

Марфан синдромы дененің дәнекер тініне әсер ететін және жүрекке, қолқаға және дененің басқа бөліктеріне зақым келтіретін жағдай. Бұл күрделі жағдай күтімге мамандандырылған және тәжірибелі көзқарасты талап етеді.

• Марфан синдромы туралы қосымша ақпарат алыңыз.

• Марфан синдромының ауруы мен емі бойынша тегін нұсқаулықты жүктеп алыңыз.

Марфан синдромымен жүрек пен қан тамырларының өзгерістері

Марфан синдромы бар адамдардың шамамен 90% жүрек пен қан тамырларындағы өзгерістерді дамытады:

Қан тамырлары

Қан тамырларының қабырғалары, әсіресе жүректен қанды бүкіл денеге тасымалдайтын негізгі артерия – қолқа Марфан синдромы нәтижесінде әлсіреп, кеңейеді (созылады).

Бұл келесі жағдайлардың қаупін арттырады:

• аорта аневризмасы (шарға ұқсас дөңес),
• аорта диссекциясы (қолқа қабаттарының жыртылуы немесе бөлінуі)
• жедел медициналық көмекке немесе тіпті өлімге әкелуі мүмкін аорта жарылуы (жарылу).

Жүрек

Жүректің клапандары, әсіресе митральды қақпақ, Марфан синдромынан зардап шегуі мүмкін. Марфан синдромына байланысты клапан парақшалары иілгіш болады және тығыз жабылмайды, бұл қанның клапан арқылы кері ағып кетуіне мүмкіндік береді (митральды қақпақшаның пролапсы, сонымен қатар MVP деп аталады).

Митральды қақпақшаның пролапсы жүрекке жүктемені арттырады және ентігуді, тым шаршауды немесе жүрек соғуын (кеудедегі діріл) тудыруы мүмкін. Қалыпты емес ағын жүрек шуын тудыруы мүмкін, оны стетоскоппен естуге болады. Уақыт өте келе жүрек үлкейіп, жүрек жеткіліксіздігі пайда болуы мүмкін.

Марфан синдромында байқалатын тағы бір мәселе – қолқа түбірінің кеңеюі (кеңейуі), аортаның аорталық қақпақшамен түйісетін жері. Марфан синдромы аорта клапанының созылуына және ағып кетуіне әкелуі мүмкін.

Кейбір Марфан синдромы бар науқастарда аритмия (жүрек ырғағының бұзылуы) болуы мүмкін. Бұл көбінесе MVP-ге қатысты.

Марфан синдромы бойынша операция

Марфан синдромына арналған хирургия диссекцияны немесе жыртуды болдырмауға және клапан проблемаларын емдеуге бағытталған.

Қолқа операциясы

Марфан синдромымен ауыратын науқастардың шамамен 40% -ы қолқа диссекциясы орын алса, дереу өледі. Өлім қаупі диссекциядан кейін сағатына 1% және 3% құрайды. Тіпті шұғыл хирургиялық араласу кезінде өлім қаупі 10% -дан 20% -ға дейін. Мақсат – диссекцияға дейін операция жасау, себебі:

1. Ерте нәтижелер жақсы (98% өмір сүруден жақсы)
2. Ұзақ мерзімді өмір сүру ұзақтығы жақсырақ.

Қалыпты аортаның өлшемі шамамен 1 дюймді (2,54 сантиметр) құрайды. Қолқаның диаметрі 4,7 сантиметрден асса немесе қолқа тез қарқынмен ұлғайса, хирургиялық араласу ұсынылады.

Сол жақтағы қолқа аневризмасын оң жақтағы қалыпты жүрекпен салыстырыңыз.

Аортаның барлық бөліктері кеңеюі немесе бөлінуі мүмкін

Операция туралы шешім мыналарға негізделген:

• Қолқаның көлемі
• Аортаның күтілетін қалыпты мөлшері
• Аортаның өсу қарқыны
• Жасы
• Биіктігі
• Жыныс
• Қолқа диссекциясының отбасылық тарихы

Шұғыл емес аорта операциясы кезінде өмір сүру деңгейі 98 пайыздан асады.

Хирургиялық араласу аортаның кеңейтілген бөлігін трансплантатпен ауыстыруды қамтиды. Бұл екі техниканы қамтуы мүмкін:

• Дәстүрлі әдіс: қолқаны трансплантатпен, ал қолқа қақпағын механикалық қақпақшамен ауыстырыңыз
• Клапанды үнемдеу әдісі: аортаны түтіктік трансплантатпен ауыстырыңыз және нативті клапанды қайта имплантациялаңыз

Дәстүрлі әдіс

Операция кезінде кардиохирург диссекция немесе аневризма аймағын алып тастайды. Дәнекер тіннің бұзылуына байланысты аорта жыртылуға бейім, сондықтан кардиохирург өте мұқият болуы керек.

Аорталық трансплантаттың ұшына бекітілген механикалық қақпақ қолқа қақпағының сақинасына (ашылуына) тігіледі.

Коронарлық артериялар аорталық трансплантатқа тігіске кесілген кішкене түйме саңылаулары арқылы қайта бекітіледі. Содан кейін дакрон трансплантатының екінші ұшы аорта тініне тігіледі.

Бекітілген механикалық клапаны бар трансплантат (St.Jude Medical™ рұқсатымен)

Клапандарды сақтау немесе клапандарды сақтау (қайта имплантациялау хирургиясы)

Қолқа қақпағын ауыстырмай-ақ аортаны ауыстырудың екі әдісі бар:

1. Клапанды үнемдейтін қайта имплантациялау әдісі
2. Клапандарды қайта құру әдісі.

Екеуі де қолқалары тым үлкеймеген және қолқа қақпағы зақымданбаған жастарға қолданылады.

Марфан синдромы бар адамдар үшін клапанды үнемдейтін реимплантация әдісі қолайлы.

Аорталық трансплантациядан кейін науқастар әдетте ауруханада 5-10 күн қалады. Алты-сегіз апталық қалпына келтіру кезеңінен кейін әрекеттерге қайта оралу күтіледі.

• Клапанды үнемдеу әдісі туралы көбірек біліңіз

Қадамдық тәсіл

1. Коронарлық артериялар қолқадан таралады. Қолқа ашылып, диссекция аймағы жойылады

2. Коронарлық артериялар ауру аортадан бөлінеді. Науқастың нативті қолқа қақпағын көруге болады.

3. Дакрон трансплантаты нативті қақпақша сақинасына тігіледі.

4. Коронарлық артериялар трансплантатқа қайта бекітіледі. Трансплантаттың екінші ұшы қолқаға тігіледі.

5. Операция аяқталды.

Клапанды жөндеу немесе ауыстыру

Сол жақ қарыншаның (жүректің сол жақ төменгі камерасы, жүректің негізгі айдау камерасы) өзгеруіне немесе жүрек жеткіліксіздігіне әкелетін аорта немесе митральды қақпақшаның ағуы (регургитация) клапанды жөндеу немесе ауыстыру үшін хирургиялық араласуды қажет етеді.

Мұны дәстүрлі немесе аз инвазивті әдістермен жасауға болады.

• Клапан хирургиясы туралы көбірек біліңіз.

Марфан синдромы бар адамдарға хирургияның осы түрімен тәжірибесі бар кардиохирургтарға операция жасау ұсынылады. Операциядан өткендер әлі де өмір бойы бақылауды және аурудың болашақта асқынуын болдырмау үшін профилактикалық шараларды қажет етеді. Дисекцияға дейін операция жасаған науқастардың көпшілігі болашақта операцияны қажет етпейді. Дегенмен, диссекциядан кейін операция жасалғандар қолқаның басқа бөліктерін жөндеу үшін болашақта жасалатын операциялар үшін үлкен тәуекелге ұшырайды.

Марфан синдромын ертерек анықтау, мұқият бақылау және қауіпсіз хирургиялық әдістермен біріктірілген жақсырақ түсіну пациенттер үшін жақсы нәтижелерге әкелді.