Асқазан-ішек стромальды ісіктері: белгілері, себептері және қауіп факторлары

Симптомдары

Симптомдар ісіктің мөлшеріне және оның орналасқан жеріне байланысты. Осыған байланысты олар жиі ауырлықта және бір адамнан екіншісіне қарай өзгереді.

GIST белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• қанды нәжіс
• іштегі ауырсыну немесе ыңғайсыздық
• жүрек айну және құсу
• ішек өтімсіздігі
• іште сіз сезінетін масса
• шаршау немесе қатты шаршау сезімі
• аз мөлшерде жегеннен кейін өте толық сезіну
• жұту кезінде ауырсыну немесе қиындық

Іштің ауыруы, жүрек айнуы және шаршау сияқты белгілер көптеген басқа жағдайлармен сәйкес келеді.

Егер сізде осы белгілердің кез келгені байқалса, дәрігермен сөйлесу керек. Олар сіздің белгілеріңіздің себебін анықтауға көмектеседі.

Егер сізде GIST үшін қандай да бір қауіп факторлары немесе осы белгілерді тудыруы мүмкін кез келген басқа жағдай болса, бұл туралы дәрігерге айтуды ұмытпаңыз.

Тірі қалу көрсеткіштері

Тірі қалу көрсеткіштері диагноз қойылғаннан кейін белгілі бір уақыт кезеңі ішінде өмір сүретін GIST бір түрі мен сатысы бар адамдардың пайызын көрсетеді.

Мысалы, 93 пайыздық локализацияланған 5 жылдық өмір сүру деңгейі GIST-тің осы сатысы бар адамдар, GIST жоқ адамдармен салыстырғанда, орташа алғанда, шамамен 93 пайызға кемінде 5 жыл өмір сүретінін білдіреді.

Өмір сүру деңгейі Ұлттық онкологиялық институттың статистикасына негізделген Қадағалау, эпидемиология және түпкілікті нәтижелер (SEER) бағдарламасы дерекқор.

Тірі қалу көрсеткіштері тек болжамды екенін есте сақтаңыз. Әр адамның денесі GIST және емдеуге әртүрлі жауап береді.

Сондай-ақ салыстырмалы өмір сүру көрсеткіштері емдеудегі соңғы жақсартуларды ескермейтінін ескеріңіз. Олар кем дегенде 5 жыл бұрын диагноз мен емдеуге негізделген.

2010 және 2016 жылдар аралығындағы GIST диагнозы қойылған адамдарға негізделген 5 жылдық өмір сүру көрсеткіштері әр кезең үшін келесідей:

• Локализацияланған: 93 пайыз
• Аймақтық: 80 пайыз
• Алыс: 55 пайыз
• Барлық кезеңдерді біріктіреді: 83 пайыз

Диагноз

GIST диагнозын қою үшін денсаулық сақтау маманы алдымен сізден ауру тарихыңыз туралы сұрайды және сізді физикалық тексереді.

Егер дәрігер сізде GIST бар болуы мүмкін деп күдіктенсе, оны диагностикалау үшін келесі сынақтардың кез келгенін орындауға болады:

• КТ немесе CAT сканерлеу. Бұл процедура асқазан-ішек жолдарының егжей-тегжейлі көрінісін беретін мамандандырылған рентген сәулелерін алады.
• МРТ сканерлеу. Жабық жерде жатқанда магнит пен радиотолқындар асқазан-ішек жолдарының егжей-тегжейлі кескіндерін жасайды.
• Жоғарғы эндоскопия. Эндоскоп, жарығы мен линзасы бар жұқа аспап, ауыз арқылы жоғарғы асқазан-ішек жолына енгізіледі, бұл органдарды визуалды түрде тексеруге мүмкіндік береді.
• Эндоскопиялық ультрадыбыстық (EUS). Бұл процедура ультрадыбыстық толқындарды ағзаларыңызға жіберетін зонды бар эндоскопты пайдаланады. Бұл сіздің дене тіндерінің кескінін, сонограмманы жасайтын эхоларды тудырады.
• Эндоскопиялық ультрадыбыстық жұқа инемен аспирация (EUS-FNA) биопсия. Жіңішке инесі бар эндоскопты қолдану арқылы дәрігер биопсия үшін ісіктен тіннің аз мөлшерін алып тастай алады.

Биопсия үлгілерін патолог микроскоп астында зерттейді, ол ісіктің GIST екенін анықтай алады.

Сізге GIST диагнозы қойылғаннан кейін рак клеткаларының сіздің денеңіздің басқа бөліктеріне тарағанын білу үшін қосымша сынақтар жасалуы мүмкін. Бұл сынақтар мыналарды қамтуы мүмкін:

• CAT сканерлеу
• МРТ
• кеуде рентгені
• позитронды эмиссиялық томография (ПЭТ) сканерлеу

ПЭТ сканерлеу дәрігерлерге сіздің денеңіздегі қатерлі ісіктерді анықтауға көмектеседі.

Ол үшін медицина қызметкері тамырға аздаған радиоактивті глюкозаны енгізеді. Содан кейін сканер суретке түсіріп, денеңіздің айналасында айналады. Суретте глюкозаны көп қолданатын қатерлі ісік жасушалары жарқынырақ көрінеді.

Бұл сынақтардың нәтижелері сіздің GIST үшін емдеуді анықтайды.

Емдеу

GIST емдеудің нұсқалары ісікті хирургиялық жолмен алып тастауға немесе қатерлі ісік сіздің денеңіздің басқа бөліктеріне метастазаланғанына (таралуына) байланысты.

GIST емдеудің төрт стандартты түрі бар:

• Хирургия. Егер GIST таралмаса және оны жасау қауіпсіз болса, медицина қызметкері ісік пен оның айналасындағы тіндерді хирургиялық жолмен алып тастауы мүмкін. Лапароскоп деп аталатын жұқа, жарықтандырылған түтік кесу және тіндерді алып тастау үшін пайдаланылуы мүмкін.
• Мақсатты терапия. Сіздің дәрігеріңіз ісіктердің өсуі үшін сигналдарды блоктайтын тирозинкиназа тежегіштері (TKIs) сияқты препараттарды тағайындауы мүмкін. Бұл препараттар химиотерапия немесе радиацияға қарағанда сау жасушаларға аз зиян келтіреді.
• Байқап күту. Медицина қызметкері сіздің жағдайыңызды бақылайды, бірақ симптомдарыңыз бен белгілеріңіз өзгермейінше ем тағайындамайды.
• Қолдау күтімі. Сіздің өмір сүру сапасын жақсартуға көмектесу үшін GIST нашарласа немесе емдеудің жанама әсерлері болса, сізге қолдау көрсетуге болады.

Иматиниб, сунитиниб және регорафениб сияқты TKI-мен мақсатты терапия тиімді болуы мүмкін, бірақ екіншілік КИТ немесе PDGFRA осы препараттарға төзімді мутациялар дамиды 90 пайыз GIST жағдайлары. GIST өсуінің көпшілігі басқарады КИТ немесе PDGFRA мутациялар.

2020 жылы Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) ТКИ-мен алдын ала емделген GIST бар адамдар үшін келесі жаңа дәрілік емдеу әдістерін мақұлдады:

• авапритиниб (Айвакит), D842V мутацияларын қоса, PDGFRA экзон 18 мутациясымен GIST емдеуге рұқсат етілген бірінші препарат
• рипретиниб (Qinlock), озық GIST үшін төртінші қатардағы емдеу ретінде мақұлданған бірінші препарат

Себептер

GIST-тің нақты себебі белгісіз, бірақ олар KIT протеинінің экспрессиясындағы мутациямен байланысты сияқты.

Қатерлі ісік жасушалар бақылаусыз өсе бастағанда дамиды. Жасушалар бақылаусыз өсе бергенде, олар ісік деп аталатын масса түзеді.

GIST GI трактінде басталып, жақын маңдағы құрылымдарға немесе органдарға сыртқа қарай өсуі мүмкін. Олар жиі бауырға және перитонеумға (іш қуысының шырышты қабаты) таралады, бірақ сирек жақын маңдағы лимфа түйіндеріне таралады.

Тәуекел факторлары

GIST үшін бірнеше белгілі қауіп факторлары бар:

Жасы

GIST дамуының ең көп таралған жасы – 50 мен 80 жас. GIST 40 жастан асқан адамдарда болуы мүмкін, бірақ олар өте сирек кездеседі.

Гендер

GIST-тің көпшілігі кездейсоқ пайда болады және нақты себебі жоқ. Дегенмен, кейбір адамдар GIST тудыруы мүмкін генетикалық мутациямен туылады.

GIST-мен байланысты кейбір гендер мен жағдайларға мыналар жатады:

Нейрофиброматоз 1

Фон Реклинггаузен ауруы (VRD) деп те аталатын бұл генетикалық бұзылыс ағзадағы ақаудан туындайды. NF1 ген. Шарт ата-анадан балаға берілуі мүмкін, бірақ әрқашан тұқым қуалай бермейді. Мұндай ауруға шалдыққан адамдарда ерте жаста нервтерде жақсы ісіктердің пайда болу қаупі жоғары. Бұл ісіктер теріде қара дақтарды және шап немесе қолтық астындағы сепкілдерді тудыруы мүмкін. Бұл жағдай GIST даму қаупін де арттырады.

Отбасылық асқазан-ішек стромальды ісік синдромы

Бұл синдром көбінесе ата-анадан балаға берілетін KIT генінің қалыпты емес болуынан туындайды. Бұл сирек жағдай GIST қаупін арттырады. Бұл GIST жалпы халыққа қарағанда жас жаста қалыптасуы мүмкін. Бұл ауруға шалдыққан адамдар өмір бойы бірнеше GIST болуы мүмкін.

Сукцинатдегидрогеназа (SDH) гендеріндегі мутациялар

Мутациямен туылған адамдар SDHB және SDHC гендер GIST даму қаупі жоғары. Олар сондай-ақ параганглиома деп аталатын жүйке ісігінің түрін дамыту қаупі жоғары.

GIST – дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін қатерлі ісіктің сирек түрі. GIST өлшеміне және орналасуына байланысты ол хирургиялық жолмен жойылуы мүмкін және сіз толық қалпына келтіре аласыз.

Мақсатты дәрілік терапияны жақсарту GIST басқа препараттарға төзімді болған адамдардың өмір сүру деңгейін жақсартуға көмектесуі мүмкін.

Клиникалық сынақтар жаңа медициналық емдеудің ауруларды емдеуде тиімді екенін анықтауға көмектеседі. Сіз GIST үшін емдеудің кез келген клиникалық сынақтары бар-жоғын көре аласыз Ұлттық онкологиялық институт (NCI) веб-сайт.

NCI веб-сайты сонымен қатар тізімді ұсынады ресурстар бұл сізге GIST диагнозымен және емімен күресуге көмектесуі мүмкін.