Шолу
Біріншілік билиарлы холангит (ПБК) дегеніміз не?
Біріншілік билиарлы холангит (ПБК), бұрын бастапқы билиарлы цирроз деп аталатын, бауырдың жұмыс істеу қабілетіне зиян келтіретін ауру. Бұл созылмалы, яғни ол ұзақ уақытқа созылады немесе үнемі қайтады.
PBC бар адамдарда өт жолдары жарақаттанады, содан кейін қабынады және ақырында біржола зақымдалады. Өт жолдары – бауырдан ас қорыту жүйесінің басқа бөліктеріне өт (тамақ қорытуға қажетті зат) тасымалдайтын бауырдағы кішкентай түтіктер.
Өт жолдары жұмыс істемесе, бауырда өт жиналып қалады. Бұл жинақ бауырда тыртықты тудыруы мүмкін (цирроз). Цирроз бауырдың дұрыс жұмыс істеуін қиындатады. PBC прогрессивті, яғни уақыт өте келе нашарлайды. Егер ол емделмесе, цирроз бауыр жеткіліксіздігіне және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.
Біріншілік билиарлы холангитпен (ПБК) кім зардап шегеді?
Дәрігерлер әдетте 35 пен 60 жас аралығындағы адамдарда PBC диагнозын қояды. PBC дамыған науқастардың 90 пайыздан астамы әйелдер. Бұл барлық нәсілдегі адамдарға әсер етеді. ПБК шамамен әрбір 100 000 әйелдің 65-інде және әрбір 100 000 ер адамның 12-сінде кездеседі.
Симптомдары мен себептері
Біріншілік билиарлы холангиттің (ПБК) себебі неде?
Дәрігерлер PBC-ге не себеп болатынын нақты білмейді. Кейбір сарапшылар бұл иммундық жүйе ағзадағы сау жасушаларға шабуыл жасайтын иммундық жүйемен байланысты болуы мүмкін деп санайды. PBC-де дәрігерлер иммундық жүйе өт жолдарын зақымдайды деп санайды.
Белгілі себеп болмаса да, PBC бар кейбір адамдарда басқа аутоиммундық аурулар да бар. Бұл жағдайларға аутоиммунды гепатит, қалқанша безінің аурулары, склеродермия, Рейно аурулары, Сжогрен синдромы және целиак ауруы жатады. Жиі зәр шығару жолдарының инфекциялары PBC бар науқастарда да жиі кездеседі. Сонымен қатар, инфекциялар, темекі шегу және белгілі бір химиялық заттардың әсері PBC қоздырғышында рөл атқаруы мүмкін.
PBC сонымен қатар отбасы мүшелері арасында жиі кездеседі. Егер отбасының бір мүшесінде PBC болса, басқа отбасы мүшелерінің қаупі жоғары болады.
Біріншілік билиарлы холангиттің (ПБК) белгілері қандай?
PBC бар көптеген адамдарда ерте кезеңдерде симптомдар жоқ. Кейбір адамдар дәрігер оларды басқа мәселе бойынша тексерген кезде олардың жағдайы бар екенін біледі. Жағдай дамып келе жатқанда, зардап шеккен адамдар алдымен келесі белгілерді сезінуі мүмкін:
- Шаршау (шаршау)
- Терінің қышуы (қышу)
- Іш ауруы
- Терінің қараюы
- Тері астындағы немесе көздің айналасындағы кішкентай сары немесе ақ бөртпелер
- Құрғақ көз және ауыз
- Бұлшықет және буын ауруы
PBC кейінгі кезеңдерінде қосымша белгілерге мыналар жатады:
- Терінің және көздің ақтарының сарғаюы (сарғаю)
- Аяқтардың, тобықтардың және аяқтардың ісінуі (ісіну)
- Сұйықтықтың жиналуынан іштің ісінуі (асцит)
- ұлғайған веналардан (варикозды) асқазанның жоғарғы бөлігінде/төменгі өңеште ішкі қан кету
- Жүрек айну
- Салмақ жоғалту
- Қара түсті зәр
Диагностика және сынақтар
Дәрігерлер бастапқы билиарлы холангитті (ПБК) қалай анықтайды?
PBC диагностикасы үшін дәрігер сіздің медициналық және отбасылық тарихыңыз туралы сұрайды, физикалық емтихан тапсырады, қан анализін және басқа да медициналық сынақтарды тағайындайды. Дәрігерлер қандағы антимитохондриялық антидене (AMA) деп аталатын белгілі бір затты іздеу үшін қан анализін пайдаланады. Бұл заттың болуы әрқашан дерлік PBC растайды. PBC бар емделушілерде қан анализінің басқа нәтижелері бауыр ферменттерінің қалыпты деңгейінен жоғарырақ және холестерин мен триглицеридтердің жоғары деңгейлерін анықтауы мүмкін. Бауыр ауруларына тән қан жұмысы да тексеріледі.
Егер сізде PBC болса, сіздің дәрігеріңіз бауыр мен өт жолдарының суреттерін қамтамасыз ететін ультрадыбыстық сынақты да пайдалана алады. Ультрадыбыстық зерттеу дәрігерлерге бауырдағы кез келген басқа ауытқуларды көруге мүмкіндік береді. Кейде диагнозды растау үшін дәрігер бауыр биопсиясын жасайды. Бұл сынақта дәрігер кішкентай инені пайдаланып бауырдың кішкене бөлігін алып тастап, оны микроскоппен қарайды.
Басқару және емдеу
Біріншілік билиарлы холангиттің (ПБК) емі қандай?
PBC үшін белгілі ем жоқ. Дәрігерлер симптомдарды басқару және PBC прогрессиясын баяулату үшін дәрі-дәрмекті пайдаланады. Урсодиол (Actigall®) бауырдан өт шығаруға көмектеседі. Бұл емдеу бауырдың жұмысын жақсартады және көптеген жағдайларда бауыр ауруларының дамуын болдырмайды. Басқа препарат, обетихол қышқылы (Окалива®) урсодезоксихолий қышқылымен (UDCA) біріктіріп немесе UDCA тиімді болмаса немесе оны көтере алмаса, жалғыз қолданылады. Бұл терапия өндірілген өт мөлшерін азайтады және өттің бауырдан шығуын арттырады.
Әр пациенттің ерекше жағдайына және басқа медициналық жағдайлардың болуына байланысты басқа дәрілік нұсқалар қол жетімді. Медициналық емдеуге қарамастан бауыр қызметі нашарлай берсе, бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін.
Қарқынды қышудың жалпы проблемасын емдеу үшін дифенгидрамин (Бенадрил®; рецептсіз сатылады) немесе рецепт бойынша гидроксизин (Вистерил®) немесе холестирамин (Лохолест®, Квестран®) тағайындалуы мүмкін.
Біріншілік билиарлы холангиттің (ПБК) жиі кездесетін асқынулары немесе жанама әсерлері қандай?
PBC бар кейбір адамдар остеопорозды (сүйектердің жұқаруы) дамытады, бұл сүйектердің сынуына (сүйек сынуы) әкелуі мүмкін. Бұл асқыну, әдетте, адам аурудың соңғы кезеңдерінде болғанда пайда болады. Дәрігерлер остеопорозды жиі жаттығуды ұсына отырып және алендронат (Фозамакс®) немесе ризедрон қышқылы (Актонел®) сияқты дәрі-дәрмектерді тағайындау арқылы емдейді. Бұл емдеудің екеуі де сүйектерді нығайтуға көмектеседі.
Басқа асқынуларға холестериннің жоғары деңгейі, майда еритін витамин тапшылығы және бауыр қатерлі ісігінің қаупінің жоғарылауы жатады.
Алдын алу
Біріншілік билиарлы холангиттің (ПБК) алдын алуға бола ма?
Дәрігерлер ПБК-ның себебін білмегендіктен, оның алдын алу мүмкін емес. Дегенмен, сіз бауырдың зақымдануын азайту үшін қадамдарды жасай аласыз, соның ішінде:
- Темекі шегуді, алкогольді ішуді тоқтатыңыз және заңсыз есірткіні пайдалануды тоқтатыңыз
- Барлық дәрі-дәрмектерді дәрігердің нұсқауы бойынша қабылдаңыз.
- Салауатты, теңдестірілген диетаны жеңіз.
- Жаяу жүру сияқты тұрақты жаттығулар жасаңыз.
Салауатты тағам таңдауы A, D, E және K витаминдеріне бай тағамдарды және/немесе осы витаминдердің қоспаларын жеуді қамтуы мүмкін. Сондай-ақ, D дәрумені мен кальцийге бай тағамдар остеопороздың алдын алуға көмектеседі. Дәрігеріңізден осы дәрумендер мен минералдарға бай арнайы тағамдарды сұраңыз.
Бас тартуға болатын тағамдарға шикі моллюскалар кіреді (бактериялардың болуы мүмкін); сонымен қатар тұзда, майда және көмірсуларда жоғары тағамдар – әсіресе қант қосылған.
Болжам / Болжам
Бастапқы билиарлы холангиті (ПБК) бар адамдар үшін болжам қандай?
Көп жағдайда PBC баяу дамиды. Ерте диагностика және емдеу PBC белгілерін басқару және аурудың дамуын болдырмау үшін маңызды. Ауруы бар көптеген адамдар үшін дәрі-дәрмектер мен өмір салтын өзгерту симптомдарды бақылай алады, сондықтан жағдай күнделікті өмірге кедергі жасамайды.
Егер PBC емделмесе және бауыр қызметі нашарласа, бұл денсаулықтың ауыр мәселелеріне әкелуі мүмкін. Кейінгі кезеңдерге ауысатын PBC бар адамдарға бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Трансплантациядан кейінгі бұл адамдар үшін болжам өте жақсы.
Бірге тұру
Дәрігерге қашан хабарласуым керек?
Егер сізде PBC белгілері пайда болса, дәрігерге хабарласыңыз. Бауыр проблемаларын мүмкіндігінше тезірек емдеу үшін дәл диагнозды алу маңызды.