Жедел миелолейкоз туралы не білу керек

Жедел миелолейкоз дегеніміз не?

Жедел миелогенді лейкоз (AML) – қан жасушаларының қатерлі ісігі. Оның аты сізге жағдай туралы аздап айтады.

Лейкоздың екі түрі бар: жедел және созылмалы.

Жедел лейкоз тез дамиды және агрессивті, ал созылмалы лейкоз баяу дамиды.

Сондай-ақ қан жасушаларының екі класы бар: миелоидты жасушалар және лимфоидты жасушалар. Миелоидты жасушаларға қызыл қан жасушалары (эритроциттер), лимфоциттік емес лейкоциттер (лейкоциттер) және тромбоциттер жатады. Лимфоидты жасушалар – лимфоциттер деп аталатын ақ қан жасушалары.

AML – миелоидты жасушаларды қамтитын агрессивті ісік.

Жедел миелолейкоз қалай дамиды?

Сіздің қан жасушаларыңыз сүйек кемігінде жасалады. Олар дің жасушалары ретінде басталады, содан кейін олар жетілген қан жасушаларына айналмас бұрын «бласт» деп аталатын жетілмеген прекурсорлық жасушаларға айналады. Олар толық жетілгеннен кейін сіздің қаныңызға еніп, бүкіл денеңізде айналады.

AML сүйек кемігіндегі жетілмеген миелоидты жасушаның ДНҚ-сы өзгергенде немесе мутацияға ұшырағанда дамуы мүмкін. Өзгертілген ДНҚ жасушаға жетілген қан жасушасының орнына тез көшірме жасауды тапсырады.

Көшірмелер бірдей зақымдалған ДНҚ-ға ие, сондықтан олар жасушаның одан да көп көшірмелерін жасайды. Бұл клондық кеңею деп аталады, өйткені барлық жасушалар бастапқы зақымдалған жасушаның клондары.

Жасушалар көбейген сайын сүйек кемігін толтырып, қанға толып кетеді. Әдетте, тартылған миелоидты жасуша лимфоцитарлы емес лейкоциттер болып табылады, бірақ кейде бұл эритроцит немесе мегакариоцит деп аталатын ерте тромбоциттер жасушасы.

Жасушалардың көпшілігі зақымдалған жетілмеген жасушаның көшірмелері, сондықтан олар жетілген жасушалар сияқты жұмыс істемейді.

Симптомдары қандай?

Қан жасушаларының әрбір түрі белгілі бір функцияны орындайды:

• Ақ қан жасушалары сіздің денеңіздегі инфекциямен күреседі.
• Эритроциттер органдарға оттегін, ал көмірқышқыл газын өкпеге тасымалдайды.
• Тромбоциттер қанның ұюына көмектеседі, сондықтан сіз қан кетуді тоқтатасыз.

Сүйек кемігі лейкоз жасушаларына толы болса, ол басқа қан жасушаларының қажетті мөлшерін жасай алмайды.

Бұл жасушалардың төмен деңгейі AML белгілерінің көпшілігіне әкеледі. Қанның барлық түрлерінің деңгейі төмен болса, бұл панцитопения деп аталады.

Эритроциттер санының төмендеуі анемияға әкеледі, ол мыналарды тудыруы мүмкін:

• шаршау
• әлсіздік
• бас айналу
• ентігу
• кеуде ауыруы
• жеңіл бассыздық
• бозару

Лейкопения деп аталатын жұмыс істейтін лейкоциттердің аз саны мыналарға әкелуі мүмкін:

• жиі инфекциялар
• әдеттен тыс немесе сирек инфекциялар
• ұзақ уақытқа созылатын немесе қайталанатын инфекциялар
• безгек

Тромбоцитопения деп аталатын төмен тромбоциттер саны келесі белгілерді тудыруы мүмкін:

• мұрыннан қан кету
• қызыл иектің қан кетуі
• тоқтату қиын болатын ауыр қан кету
• жеңіл көгеру
• қан кетуге немесе петехияға байланысты теріңіздегі кішкентай қызыл дақтар

Жарылыстар жетілген жасушаларға қарағанда үлкенірек. Қан ағымында көптеген жарылыстар болған кезде, AML сияқты, олар қан тамырларына кептеліп, қан ағынын баяулатуы немесе тоқтатуы мүмкін. Бұл лейкостаз деп аталады және бұл инсульт тәрізді белгілерді тудыруы мүмкін медициналық төтенше жағдай:

• шатасу
• ұйқышылдық
• бұлдыр сөйлеу
• дененің бір жағындағы әлсіздік немесе гемипарез
• бас ауруы

Жарылыстар буындарыңыз бен ағзаларыңызда тұрып қалуы мүмкін, бұл:

• буын ауруы
• ұлғайған бауыр (гепатомегалия)
• ұлғайған көкбауыр (спленомегалия)
• лимфа түйіндері (лимфаденопатия)

Тәуекел факторлары бар ма?

AML қаупін арттыратын белгілі факторлар бар. Бұл қауіп факторларына мыналар жатады:

• темекі шегу, әсіресе 60 жастан асқан болсаңыз
• құрсақта және туылғаннан кейін темекі түтінінің әсері
• химиотерапия немесе радиациямен бұрын қатерлі ісік емдеу
• мұнай өңдеуде немесе резеңке өндірісінде қолданылатын химиялық заттардың, мысалы, бензолдың әсері
• жіті лимфоцитарлық лейкоз деп аталатын балалық шақта қанның қатерлі ісігі бар
• миелодиспластикалық синдромдар сияқты алдыңғы қан аурулары бар
• ер жынысты болу тәуекелді аздап арттырады

Сіздің тәуекеліңіз жасына қарай артады. Орташа алғанда, AML бастапқыда шамамен 68 жаста диагноз қойылады. 45 жасқа дейін диагноз қою сирек кездеседі.

Өмір бойы стоматологиялық және басқа рентген сәулелерінің жинақталған сәулеленуі, әдетте, AML тудыруы үшін жеткіліксіз.

Ол қалай диагноз қойылған?

Біріншіден, сіздің дәрігеріңіз сіздің жалпы денсаулығыңызды бағалау үшін толық медициналық тарихты және физикалық емтиханды жасайды.

Содан кейін дәрігер қан мен сүйек кемігін талдауды тағайындайды. Бұл сынақтар AML диагнозын қоюға көмектеседі. Әдетте, егер сізде AML болса, бұл сынақтар жарылыстардың өте көп санын және тым аз эритроциттер мен тромбоциттерді көрсетеді.

AML диагностикасына көмектесетін қан анализінің түрлеріне мыналар жатады:

• Толық қан санау (CBC) дифференциалмен. CBC сізге қандағы қан жасушаларының әр түрінің санын және лейкоциттердің әрбір түрінің пайызын береді.
• Перифериялық қан жағындысы. Қан үлгісі слайдқа жағылады және микроскоппен зерттеледі. Қан жасушаларының әрбір түрінің саны, соның ішінде жарылыстар да есептеледі. Бұл сынақ сонымен қатар жасуша сыртқы түріндегі өзгерістерді іздейді.
• Сүйек кемігінің биопсиясы. Сүйек кемігін сүйектеріңіздің бірінің ортасынан, әдетте жамбас сүйегінің артқы жағынан алып тастайды және қан жасушаларының әрбір түрінің санын, соның ішінде жарылыстарын анықтау үшін микроскоппен зерттеледі.

Кейбір сынақтар микроскоппен лейкоз жасушаларын анықтай алады. Бұған мыналар кіреді:

• Иммунофенотиптеу. Бұл лейкоз жасушаларының әртүрлі түрлеріндегі арнайы антигендерге қосылатын антиденелерді пайдаланады.
• Цитохимия. Бұл әртүрлі лейкоз жасушаларын анықтайтын дақтарды қамтиды.
• Ағын цитометриясы. Бұл жасушалардың сыртқы жағындағы маркерлерді анықтауды қамтиды, бұл оларды қалыпты жасушалардан ажырата алады.

Басқа сынақтар хромосома мен генетикалық ауытқуларды анықтай алады, мысалы:

• Цитогенетика. Бұл әдіс микроскоппен хромосоманың өзгерістерін анықтауды қамтиды.
• Флуоресценция in situ будандастыру (БАЛЫҚ). FISH микроскоппен көруге болатын кейбір өзгерістерді, ал кейбіреулерін көру үшін тым кішкентай өзгерістерді анықтайды.
• Полимеразды тізбекті реакция. Бұл әдіс микроскоппен көру үшін тым кішкентай өзгерістерді анықтайды.

Қалай емделген?

AML емдеудің мақсаты – толық ремиссия. Айналасында үштен екісі бұрын емделмеген AML бар адамдар толық ремиссияға жетеді. Олардың жартысына жуығы 3 жыл немесе одан да көп ремиссияда өмір сүреді.

AML бастапқы емі екі кезеңнен тұрады. AML қосалқы түріне негізделген екі кезеңде де әртүрлі химиотерапия хаттамалары қолданылады.

Емделмеген AML үшін

Ремиссияны индукциялау үшін химиотерапия қандағы және сүйек кемігіндегі лейкоз жасушаларын мүмкіндігінше өлтіру үшін қолданылады. Мақсат – толық ремиссияға қол жеткізу.

Ремиссиядағы AML үшін

Консолидациялық химиотерапия денеде қалған рак жасушаларын жою үшін қолданылады. Оны ремиссияға қол жеткізгеннен кейін бірден жасауға болады. Кейде сәулелік терапия да қолданылады.

Мақсат – қалған лейкоз жасушаларын жою және ремиссияны «консолидациялау». Консолидациядан кейін сүйек кемігін трансплантациялау мүмкін.

Ремиссияға жеткеннен кейін қайтатын AML үшін

Қайталанатын AML немесе ремиссияға ешқашан қол жеткізілмейтін жағдайлар үшін стандартты емдеу жоқ. Опцияларға мыналар кіреді:

• аралас химиотерапия
• моноклональды антиденелермен мақсатты терапия
• дің жасушаларын трансплантациялау
• жаңа препараттарды қолдану арқылы клиникалық зерттеулерге қатысу

Қай кезеңде болсаңыз да, химиотерапия алған кезде сізге қолдау көрсету қажет болуы мүмкін. Қолдау емі мыналарды қамтуы мүмкін:

• Профилактикалық антибиотиктер мен саңырауқұлақтарға қарсы препараттар. Бұл дәрі-дәрмектер сіздің WBC деңгейі өте төмен (нейтропения) болғанда инфекциядан аулақ болуға көмектеседі, бұл сізді инфекцияға осал етеді.
• Кең спектрлі антибиотиктер дереу. Егер сізде нейтропения болса және қызба пайда болса, бұл антибиотиктерді қолдануға болады.
• Эритроциттерді немесе тромбоциттерді құю. Бұл анемия немесе төмен тромбоциттер дамыған жағдайда симптомдардың алдын алу үшін орындалуы мүмкін.

Болжам қандай?

5 жылдық өмір сүру деңгейі – бұл диагноз қойылғаннан кейін 5 жылдан кейін қатерлі ісікке шалдыққан қанша адам тірі болатынын бағалау. Ол көптеген жылдар бойы белгілі бір қатерлі ісікке шалдыққан көптеген адамдардан алынған ақпаратқа негізделген.

Бұл сіздің немесе басқалардың қанша уақыт аман қалатыны туралы абсолютті болжам емес, тек нұсқаулық екенін білдіреді.

Лейкемия және лимфома қоғамының мәліметтері бойынша, 2009 жылдан 2015 жылға дейінгі деректерге негізделген AML үшін жалпы 5 жылдық өмір сүру деңгейі 29,4 пайызды құрайды.

Өмір сүру деңгейі жасына байланысты. Американдық қатерлі ісік қоғамының мәліметтері бойынша, 20 жастан асқан ересектер үшін 5 жылдық өмір сүру деңгейі 26 пайыз. 19 немесе одан кіші жастағылар үшін бұл 68 пайыз.

Тірі қалу көрсеткіштері

Қартайған сайын өмір сүру деңгейі нашарлайды. Диагноз қойылғаннан кейін 1 жыл өмір сүру деңгейі:

• 23 пайыз егер сіз 65 жаста немесе одан үлкен болсаңыз
• 53 пайыз егер сіз 50-ден 64-ке дейін болсаңыз
• 75 пайыз егер сіз 50-ден кіші болсаңыз
• 84 пайыз егер сіз 15-тен аз болсаңыз

Пайдалы ресурстар

Егер сізге AML-мен өмір сүру туралы қолдау немесе ақпарат қажет болса, қол жетімді ресурстар бар. Міне, олардың бірнешеуі.

Американдық клиникалық онкология қоғамынан:

CancerCare жедел миелоидты лейкемия веб-сайты тегін, кәсіби қолдау қызметтерінің кең ауқымын ұсынады, соның ішінде:

• кеңес беру
• қаржылық көмек
• қолдау топтары
• оқу шеберханалары
• подкасттар

Төменгі сызық

AML – миелоидты қан жасушаларына әсер ететін агрессивті ісік. Оның белгілері эритроциттердің, тромбоциттердің және жұмыс істейтін лимфоцитарлық емес лейкоциттердің деңгейінің төмендеуіне байланысты.

AML қаупі жасына қарай артады. Әдетте 68 жаста диагноз қойылады және 45 жастан кіші адамдарда сирек кездеседі.

Химиотерапия қандағы және сүйек кемігіндегі лейкоз жасушаларын мүмкіндігінше жою үшін қолданылады. Осыдан кейін сәулелік терапия және сүйек кемігін трансплантациялау мүмкін.