Гемофилия гемофилияны генетикалық тасымалдаушы болып табылатын немесе аурумен ауыратын адамдарда жүктілікке әсер етеді. Бұл әдеттен тыс қан кетуге әкелуі мүмкін және нәрестеге берілуі мүмкін. Гемофилиямен ауыратын адамдар үшін пренатальды күтім өте маңызды.
Гемофилия – қанның ұю қабілетіне әсер ететін, шамадан тыс қан кетуге әкелетін сирек кездесетін генетикалық қан кету ауруы. Бұл жағдайда белгілі бір ұю ақуыздары немесе ұю факторлары төмен немесе жоқ. Гемофилия әртүрлі түрлері мен ауырлық деңгейлері бар.
Көбінесе гемофилия Х хромосомасындағы рецессивті мутацияға байланысты туған кезде еркек болып тағайындалған адамдарда болады. Жеңіл гемофилия белгілері бар туылған кезде әйелдерге тағайындалған адамдар әдетте бір сау X хромосомасына ие, бұл оларды тасымалдаушы етеді. Сирек жағдайларда оларда екі зақымдалған Х хромосома болуы және гемофилия болуы мүмкін. Не екені белгісіз
Қан кетудің бірнеше түрі, мысалы, фон Виллебранд ауруы, тромбоцитопения және гемофилияның әртүрлі түрлері жүктілік кезінде адамға әсер етуі мүмкін. Дұрыс емдеуді алу үшін сізде қандай жағдай бар екенін білу маңызды.
Гемофилия туралы көбірек біліңіз.
Жүктілік кезінде гемофилия сізге қалай әсер етеді?
Егер сізде гемофилия болса немесе тасымалдаушы болсаңыз және жүкті болсаңыз, денсаулық сақтау тобының болуы маңызды. Сіздің командаңыз мыналарды қамтуы мүмкін:
- акушер/гинеколог (OB-GYN)
- гематолог
- анестезиолог
- генетикалық кеңесші
Егер сізде гемофилия болса, жүктілік кезінде қан кетудің асқыну ықтималдығы жоғары. Дәрігерлер қан алу арқылы қан ұю факторларын бақылайды.
Сіздің анестезиологыңыз инъекция орнында қан кету мүмкіндігіне байланысты босану ауырсынуын емдеу үшін эпидуральды ұсынбауы мүмкін. Ауырсынуды басқарудың әртүрлі нұсқаларына дайын болыңыз. Қан ұю факторларының деңгейі сіздің дәрігеріңізге эпидуральды емдеудің сіз үшін қауіпсіз екенін анықтауға көмектеседі.
Гемофилия сіздің жүктілігіңізге ең маңызды әсері босанғаннан кейін. Генді тасымалдаушы ата-аналар босанғаннан кейін ауыр қан кету қаупі жоғары. Босанғаннан кейін, жүктілік кезінде қан ұю факторларының жоғары деңгейі төменірек деңгейге түседі.
Босанғаннан кейін көп қан кету босанғаннан кейінгі қан кету деп аталады және шұғыл емдеуді қажет етеді. Қан кету босанғаннан кейін немесе бірнеше аптадан кейін пайда болуы мүмкін.
Жүктілік кезіндегі гемофилия белгілері қандай?
Егер сіз гемофилияны тасымалдаушы болсаңыз, жүктілік кезінде қан кету белгілерін болдырмау үшін әдетте қан ұю қабілеті жеткілікті. Егер сізде екі зақымдалған Х хромосомасының сирек кездесетін жағдайы болса, сізде ауыр белгілер болуы мүмкін.
Жүктілік кезіндегі гемофилия белгілері жүкті болмаған кездегі белгілерге ұқсас:
- шамадан тыс көгеру
- жиі мұрыннан қан кету
- зәрдегі қан
- тік ішектен қан кету
- буындарыңызда қан кету
- аузыңызда қан кету
- қан алудан немесе түсіруден кейін қан кету
Егер сізде жүктілік кезінде гемофилия болса, бұл сіздің балаңызға әсер ете ме?
Ата-аналар гемофилия генін сәбилеріне бере алады. Көбінесе ер балаларға әсер етеді, өйткені оларда тек бір Х хромосома бар. Сіз УДЗ арқылы немесе одан да ертерек нәресте туылғаныңызды инвазивті емес пренатальды тестілеу (NIPT) арқылы біле аласыз.
Жүктілік кезінде амниоцентез, хорионикалық іріңді сынама (CVS) немесе ұрықтың қан сынамасы арқылы ұрықтың гемофилиясына арнайы тестілеуден өтуге болады.
Егер сіз гемофилияны тасымалдаушы болсаңыз, сіздің XY нәрестеңізде ауру бар
Егер сізде гемофилиямен ауыратын болсаңыз немесе тасымалдаушы болсаңыз және ер бала болса, дәрігер сіз босанған кезде ерекше сақтық шараларын қабылдайды. Олар нәрестеңізді босануға көмектесу үшін қысқышты немесе вакуумды қолданбауға тырысады. Бұл құрылғылар гемофилиямен ауыратын нәрестенің миында қан кетуіне әкелуі мүмкін.
Егер сізде XY сәбиі болса, сіздің дәрігеріңіз нәрестенің жүрек соғу жиілігін бақылау үшін ұрықтың бас терісінің электродтарын қолданбауға тырысады. Бұл құрылғы гемофилиямен ауыратын нәрестеде бас терісінен қан кетуіне әкелуі мүмкін.
Жүктілік кезіндегі гемофилияны емдеу қандай?
Сізге жүктілік кезінде және босанғаннан кейін гемофилиядан болатын төмен қан ұю факторларын емдеу қажет болуы мүмкін. Емдеу мыналарды қамтиды:
- Рекомбинантты фактор концентраттары: Рекомбинантты фактор концентраттары – қанның ұюына көмектесетін және қан кетуді басқаруға көмектесетін шоғырланған қан ұю факторлары.
- Антифибринолитикалық заттар: Антифибринолитикалық агенттер – бұл қан ұйығыштарын ыдырататын процесті баяулататын дәрілер. Мысал – Транексам қышқылы (TXA).
- Десмопрессин ацетаты (DDAVP): DDAVP – сіздің денеңізде пайда болатын гормонға ұқсас дәрі. Бұл дәрі тіндеріңізде сақталған ұю факторларының бірін босатуға көмектеседі және қан кетуді азайтуға көмектеседі.
Сіздің емдеу жоспарыңыз гемофилия ауырлығына байланысты. Емдеу сонымен қатар кез келген қан кету оқиғаларын басқаруды қамтиды. Босану жоспарында босанғаннан кейінгі қан кетудің алдын алу үшін босану орны және берілетін дәрілер болуы керек.
Жүктілік кезінде гемофилиямен ауыратын адамның болжамы қандай?
Гемофилиямен ауыратын жүкті адамдардың болжамы соңғы бірнеше онжылдықта айтарлықтай жақсарды. Медициналық білім мен емдеу нұсқаларында жетістіктер болды.
Тиісті медициналық көмек пен мұқият бақылау арқылы жүктілік пен босанудың сау болуы мүмкін. Денсаулық сақтау тобының нұсқауларын орындау маңызды.
Жиі Қойылатын Сұрақтар
Менде гемофилия болса, вагинальды босануға бола ма?
Гемофилиямен ауыратын адамдар үшін вагинальды босану жиі мүмкін. Бұл сіздің нақты жағдайларыңызға байланысты болады. Балаңызды жеткізудің ең қауіпсіз әдісін анықтау үшін денсаулық сақтау тобымен тығыз байланыста болған дұрыс.
Гемофилияны тасымалдаушы ретінде менде түсік тастау қаупі жоғары ма?
Сізде XIII фактордың фибриноген деңгейі төмен болмаса, әдетте түсік тастау қаупі жоғары деп саналмайды. Бұл денсаулық сақтау маманының қан ұю факторларын бақылауының маңызды себептерінің бірі.
Менде гемофилия болса, баламды сүндеттеуге бола ма?
Егер сіз нәрестеңізді сүндетке отырғызуды жоспарласаңыз, алдымен оның гемофилиямен ауыратынын анықтаған дұрыс. Сүндет – бұл
Ала кету
Гемофилиямен ауыру немесе жүктілік кезінде тасымалдаушы болу денсаулық сақтау тобымен жұмыс істеуді талап етеді. Егер сізде XY хромосомалары бар нәресте болса, ерекше сақтық таныту керек.
Тиісті медициналық көмек, мұқият бақылау және емдеу жоспарын сақтау арқылы жүктілікті және босануды қауіпсіз ете аласыз.
