Миелодиспластикалық синдром (MDS)

MDS дегеніміз не?

MDS сүйек кемігіндегі миелоидты дің жасушаларына әсер ететін қатерлі ісіктердің жиынтығын білдіреді. Әдетте бұл дің жасушалары келесілерді жасайды:

• эритроциттер (эритроциттер) бүкіл денеңізге оттегін тасымалдайтын
• ақ қан жасушалары (WBCs) инфекцияларға жауап беретін
• тромбоциттер қанның ұюына көмектесетін

MDS-де дің жасушаларының кейбір түрлері дұрыс дамымайды және әдеттен тыс немесе диспластикалық болып көрінеді. MDS сонымен қатар сіздің денеңіздегі жетілмеген қан жасушаларының санының жоғарылауына әкеледі. Бұл жетілмеген жасушаларды бласт деп атайды.

Жарылыс жасушалары шығарылғаннан кейін тез өледі немесе өте жақсы жұмыс істемейді. Олар сондай-ақ сізде бар сау қан жасушаларын жояды. Бұл толып кету көбінесе қызыл қан клеткаларының деңгейіне әсер етеді, бұл анемияға әкеледі.

MDS кейбір түрлері жедел миелоидты лейкозға (ЖМЛ) айналуы мүмкін. AML – лейкоздың бір түрі, ол емделмеген жағдайда тез өсіп, дами алады.

MDS-тің нақты себебі белгісіз. Бірақ өмір бойы тұқым қуалайтын немесе сатып алынған генетикалық өзгерістер үлкен рөл атқаратын сияқты. MDS үшін белгілі қауіп факторлары:

• үлкен жас
• туған кезде еркек тағайындалды
• алдыңғы химиотерапиямен емдеу
• MDS отбасылық тарихы
• белгілі бір генетикалық жағдайлар, мысалы, фанкони анемиясы
• радиацияның немесе кейбір өнеркәсіптік химиялық заттардың жоғары әсері

MDS белгілері қандай?

MDS бар кейбір адамдарда байқалатын белгілер болмауы мүмкін. Бұл жағдайда MDS әдеттегі қан сынағы немесе денсаулықтың басқа жағдайларын тексеру кезінде анықталуы мүмкін.

MDS түрлерінің көпшілігінің бір-біріне сәйкес келетін белгілері бар. Симптомдар ағзадағы сау қан жасушаларының азаюына байланысты пайда болады және мыналарды қамтуы мүмкін:

• шаршау
• әлсіздік
• ентігу
• бас айналу
• бозғылт тері
• жиі инфекциялар
• жеңіл көгеру немесе қан кету
• терідегі кішкентай қызыл немесе күлгін дақтар (петехия)

Жоғарыда көрсетілген белгілердің кез келгені болса, әсіресе оларды белгілі денсаулық жағдайымен түсіндіру мүмкін болмаса, дәрігерге қаралыңыз. Дәрігер сіздің белгілеріңіз MDS немесе басқа нәрседен туындағанын анықтауға көмектеседі.

MDS қандай түрлері бар?

The Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (ДДҰ) Қазіргі уақытта келесі сипаттамаларға байланысты бөлінген MDS 6 түрін таниды:

• микроскоп астында жасушалар қалыпты емес көрінеді ме (дисплазия)
• қан жасушаларының төмен санының болуы (эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер)
• қандағы, сүйек кемігіндегі немесе екеуіндегі жарылыстар саны
• сақина сидеробластары немесе хромосомалардың өзгерістері сияқты басқа белгілердің бар-жоғын

MDS әртүрлі түрлері:

• Көп буынды дисплазиясы бар MDS (MDS-MLD). MDS-MLD – MDS-тің ең кең таралған түрі. Жарылыстардың қалыпты деңгейі бар. Бірақ дисплазия екі немесе үш қан жасушаларының түріне әсер етеді және кем дегенде бір қан клеткаларының саны қалыптыдан төмен.
• Бір тұқымдық дисплазиясы бар MDS (MDS-SLD). Жарылыстардың қалыпты саны әлі де бар. Дисплазия қан клеткаларының бір түріне ғана әсер етеді және кем дегенде бір немесе екі қан клеткаларының саны қалыптыдан төмен.
• Сақина сидеробластары бар MDS (MDS-RS). Ерте эритроциттердің ішінде сақиналы сидеробластар деп аталатын темір сақиналары болады. Көрінетін дисплазия мөлшеріне негізделген екі кіші түрі бар.
• Артық жарылыстары бар MDS (MDS-EB). Қанда, сүйек кемігінде немесе екеуінде де көп жарылыстар бар. Бір немесе бірнеше қан жасушаларының төмен деңгейлері де жиі байқалады. Қанша жарылыстың табылғанына байланысты екі кіші түрі бар. Бұл түрдің AML-ге айналуы ықтимал.
• Оқшауланған del(5q) бар MDS. Сүйек кемігіндегі жасушалардың 5-ші хромосомада делециясы бар. Төмен қан жасушаларының деңгейі, жиі қызыл қан жасушалары және дисплазия да байқалады.
• MDS, жіктелмеген (MDS-U). Қан мен сүйек кемігін талдау нәтижелері жоғарыда аталған бес түрдің ешқайсысына сәйкес келмейді.

ДДҰ-да миелодиспластикалық синдромдар/миелопролиферативті ісіктер (MDS/MPN) деп аталатын жеке жіктемесі бар. Бұл MDS және миелопролиферативті ісіктердің (MPN) ерекшеліктері бар қатерлі ісіктер. Мысалдар мыналарды қамтиды:

• созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз (CMML)
• кәмелетке толмаған миеломоноцитарлық лейкоз (JMML)

MDS қалай диагноз қойылады?

MDS диагнозын қою қиын болуы мүмкін, себебі оларды қан мен сүйек кемігіне әсер ететін басқа жағдайлардан ажырату қиын болуы мүмкін.

Медициналық тарихыңызды алғаннан кейін және физикалық тексеруден өткеннен кейін дәрігер MDS диагнозын қоюға көмектесу үшін келесі сынақтарды пайдаланады:

• дифференциалды толық қан анализі (CBC).әртүрлі қан жасушаларының мөлшерін өлшеу
• перифериялық қан жағындысымикроскоппен қан жасушаларының көрінісін бағалау
• темір, В12 дәрумені немесе фолий деңгейін сынау анемияның басқа себептерін жоққа шығару
• сүйек кемігінің аспирациясы және биопсиясы MDS-пен байланысты ауытқуларды анықтау үшін зерттелетін үлгілерді қамтамасыз ету
• хромосома сынақтары MDS-те пайда болатын хромосомалық өзгерістерді іздеу үшін цитогенетика деп аталады
• генетикалық тестілеу MDS-те болатын белгілі бір генетикалық өзгерістерді тексеру

MDS қалай емделеді?

Диагноздан кейін дәрігер ықтимал нәтижені немесе болжамдық баллды болжауға көмектесу үшін баллдық жүйені де пайдаланады. Нәтижеге әсер ететін кейбір факторлар:

• сізде бар MDS түрі
• сіздің қан жасушаларыңыз есептеледі
• болған жарылыстардың пайызы
• белгілі бір генетикалық немесе хромосомалық өзгерістер табылды ма
• AML-ге айналу қаупі
• Сіздің белгілеріңіз қаншалықты ауыр
• сіздің жасыңыз және жалпы денсаулығыңыз

Қолданылатын бірнеше баллдық жүйе бар. Сіз төмен, орташа немесе жоғары тәуекел деңгейінде жіктелесіз.

Дәрігер сіздің қауіп деңгейіне байланысты емдеу ұсынымдарын береді. Емдеу нұсқалары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Қараңыз және күтіңіз. Бұл әдіс симптомдарыңыз болмаса және төмен немесе орташа тәуекел ретінде жіктелсе қолданылады. Дәрігер сізді қадағалап, демеуші ем жүргізеді. Егер сізде белгілер пайда болса немесе сынақтар сіздің жағдайыңыз дамып келе жатқанын көрсетсе, олар емдеуді ұсынады.
• Дің жасушаларын трансплантациялау (SCT). Сәйкес донордан, көбінесе аға-әпкеден алынған SCT MDS-ті емдей алады. Бұл процедураға мінсіз үміткерлер жас және денсаулығы жақсы.
• Дәрілік терапия. MDS үшін әртүрлі дәрілік терапияны қолдануға болады, әсіресе егер SCT опция болмаса. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
  • AML үшін қолданылатын азацитидинмен (Видаза), децитабинмен (Дакоген) немесе химиотерапиялық препараттармен химиотерапия
  • леналидомид (Ревлимид) сияқты иммуномодуляторлар, әсіресе оқшауланған del(5q) бар MDS бар адамдар үшін
  • MDS емдеу үшін Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) бекітпеген, бірақ сирек жағдайларда белгіден тыс тағайындалатын циклоспорин және антитимоцитарлы глобулин (ATG) сияқты иммуносупрессивті препараттар

Қолдау терапиясы MDS емдеу үшін де маңызды. Бұл төмен қан жасушаларының белгілерін жоюды қамтиды және мыналарды қамтиды:

• қан құю немесе эритропоэзді ынталандыратын агенттер төмен эритроциттер санына көмектеседі

• WBC санының төмен болуына байланысты инфекциялардың алдын алу немесе емдеу үшін микробқа қарсы препараттар
• төмен тромбоциттер деңгейін шешу үшін тромбоциттерді құю

• жиі қан құюға байланысты денеде темірдің жиналуына көмектесетін темір хелационды терапия

MDS-пен байланысты асқынулар бар ма?

MDS, әсіресе емделмеген жағдайда, асқынуларға әкелуі мүмкін. Асқынулар әдетте төмен қан көрсеткіштерімен байланысты және мыналарды қамтуы мүмкін:

• анемия эритроциттердің төмен санына байланысты
• жиі немесе қайталанатын инфекцияларбұл WBC санының төмен болуына байланысты ауыр болуы мүмкін
• жеңіл қан кету тромбоциттер санының төмен болуына байланысты тоқтату қиын болуы мүмкін

Сонымен қатар, MDS кейбір адамдарда AML-ге дейін көтерілуі мүмкін. ACS мәліметтері бойынша, бұл шамамен шамамен болады 3 адамның 1-і MDS көмегімен.

MDS – сүйек кемігіндегі дің жасушалары дұрыс дамымайтын қатерлі ісіктер тобы. Бұл сау қан жасушаларын алып тастай алатын бласт деп аталатын жетілмеген жасушалардың көбеюіне әкеледі.

Сізде бар MDS түрі – симптомдардың ауырлығы, белгілі бір хромосома немесе генетикалық өзгерістер, жасыңыз бен жалпы денсаулығыңыз сияқты басқа факторлармен бірге – барлығы сіздің көзқарасыңызға әсер етеді.

MDS ауыр асқынуларды тудыруы немесе AML-ге дейін дамуы мүмкін, әсіресе егер ол емделмеген болса. Егер сізде қатты шаршау, ентігу және жиі инфекциялар сияқты белгілер пайда болса, бағалау үшін дәрігерге барыңыз.