Шолу
Таза эритроцит аплазиясы (PRCA) дегеніміз не?
Таза эритроциттер аплазиясы (ПҚҚА) – сүйек кемігінің, сүйектердің ортасында орналасқан губка тәрізді тіннің дұрыс жұмыс істемей, анемияға әкелетін сирек кездесетін қан өндірісінің бұзылуы. Қызыл қан жасушалары бүкіл денеге оттегін тасымалдауға жауапты.
Анемия жүре пайда болған, тұқым қуалайтын (тұқым қуалайтын) немесе дәрі-дәрмекпен индукцияланған болуы мүмкін. Көптеген жағдайларда себебі белгісіз (идиопатикалық). Ауру ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді.
Өте сирек кездесетін генетикалық түрі, Diamond-Blackfan анемиясы әдетте 1 жасқа дейін диагноз қойылады. Diamond-Blackfan анемиясымен ауыратын науқастардың шамамен 25 пайызында бет, бас және қолдардағы ауытқулар болады. Зардап шеккен балалардың жасы қысқа болады және жыныстық жетілу кешігуі мүмкін.
Симптомдары мен себептері
Жүре пайда болған эритроциттер аплазиясының белгілері қандай?
Анемиямен ауыратын науқастарға тән белгілер:
- Шаршау
- Тыныс алудың қиындауы және жаттығуларға төзбеушілік
- Бас айналу
- Бозғылт тері
- Бас ауруы
Жүре пайда болған таза эритроциттер аплазиясы (PRCA) не тудырады?
Жүре пайда болған PRCA – бұл көптеген себептерге ие болуы мүмкін сирек аутоиммунды ауру. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Эритроциттердің стартерлері (немесе прекурсорлары) үшін уытты болуы мүмкін парвовирус В19 инфекциясы
- Үлкен түйіршікті лимфоцитарлы лейкоз (LGLL) сияқты кейбір лимфоцитарлы лейкоздар (қан ісігі)
-
Тимома (лимфоидты мүше болып табылатын тимустың ісігі)
- Ревматоидты артрит немесе қызыл жегі сияқты аутоиммунды аурулар
- Жалпы ауыспалы иммун тапшылығы (CVID)
Препарат тудырған эритроциттер аплазиясы жағдайында диализдегі пациенттерді емдеу үшін қолданылатын дәріге антиденелер кейде дамуы мүмкін. Басқа препараттар қызыл қан жасушаларының прекурсорларына улы болуы мүмкін.
Диагностика және сынақтар
Таза эритроцит аплазиясы (PRCA) қалай диагноз қойылады?
Егер сіздің белгілеріңізге және физикалық тексеруге негізделген анемияға күдік болса, жалпы қан анализі (CBC) жасалуы мүмкін. CBC келесі шараларды қамтиды:
-
Гемоглобин, эритроциттердегі оттегін тасымалдаушы ақуыз
-
Гематокрит, бұл қандағы эритроциттер мен тромбоциттердің көлемі
- Эритроциттердің саны (және мөлшері).
- Ақ қан жасушаларының саны
- Тромбоциттер саны (қанның ұюын қамтамасыз ететін компонент)
Осы қан компоненттерінің кез келгенінің төмен деңгейі анемияны көрсетуі мүмкін.
Басқа сынақтар:
- Ретикулоциттердің саны, жас қызыл қан жасушаларының өлшемі сүйек кемігінде қызыл қан жасушалары жеткіліксіз екенін көрсетуі мүмкін.
- Сіздің дәрігеріңіз қаныңыздағы вирустың ДНҚ-сын өлшеу арқылы парвовирус В19 инфекциясының дәлелін іздеуі мүмкін.
- Тимоманы іздеу үшін кеуде қуысының компьютерлік томографиясы (КТ) жасалуы мүмкін.
- Қандағы лимфоциттердің саны таза эритроцит аплазиясын тудыруы мүмкін лимфоцитарлық лейкоздың бар-жоғын көрсетеді.
- Қандағы моноклональды ақуыздарды өлшеу иммундық жүйенің сәйкестігін тексереді.
- Сүйек кемігін аспирациялау (сүйек кемігінің сұйық бөлігінің аз мөлшерін ине арқылы алып тастау) осы үлгілердегі эритроциттердің прекурсорларының саны тым аз болса, диагнозды растай алады. Сүйек кемігінің биопсиясы темірдің шамадан тыс жүктелуін де тексере алады, бұл қан құюды қажет ететін науқастарда асқыну болуы мүмкін.
Басқару және емдеу
Таза эритроцит аплазиясы (PRCA) қалай емделеді?
PRCA үшін емдеу нұсқалары мыналарды қамтиды:
Кортикостероидтар: Ауызша преднизон түріндегі кортикостероидты емдеу таза эритроцит аплазиясының терапиясының негізі болып саналады.
Кортикостероид сүйек кемігіне қызыл қан жасушаларын көбейтуге көмектеседі. Егер кортикостероид ауруды емдеуде сәтті болса, ол емдеудің алғашқы екі-төрт аптасында айқын болады (осы уақытта қызыл қан жасушаларының саны артады).
Жоғары дозалар қажет болған жағдайда кортикостероидтарды қолданудың жанама әсерлері ықтимал. Кейбір жанама әсерлер басқаларға қарағанда ауыр. Жүйелік стероидтердің жалпы жанама әсерлері мыналарды қамтиды:
- Тәбеттің жоғарылауы, салмақтың жоғарылауы
- Көңіл-күйдің кенеттен өзгеруі
- Бұлшықет әлсіздігі
- Көру проблемалары
- Қант диабетінің нашарлауы
- Жоғарғы қан қысымы
- Асқазанның тітіркенуі
- Мазасыздық, мазасыздық
- Ұйқының қиындығы
Иммуносупрессивті терапия: Егер қызыл жасуша аплазиясының шығу тегі иммундық жүйенің ауруы болса, онда иммуносупрессивті препараттарды қолдануға болады. Оларға циклоспорин, циклофосфамид, 6-меркаптопурин, азатиоприн және антитимоцитарлы глобулин жатады. Иммуносупрессивті препараттармен емдеу қысқаша госпитализацияны қажет етеді және қайталанатын курстар қажет болуы мүмкін.
Иммуноглобулиндер: Егер тұрақты парвовирус табылса, иммундық глобулиндердің тамырға баяу инфузиясын үш-төрт апта сайын енгізуге болады. Бұл препараттар бас ауруын, бас айналуды, қызаруды, бұлшықет құрысуын және басқа жанама әсерлердің қатарында буындардың ауырсынуын, сондай-ақ инъекция орнындағы реакцияларды (ауырсыну, ісіну, қызару) тудыруы мүмкін. Кейбір жағдайларда бүйрек проблемалары болуы мүмкін.
Қан құю: Егер анемия өте ауыр болса және басқа емдеу әдістеріне жауап бермесе немесе олардың жанама әсерлері төзімсіз болса, қан құюға тырысуға болады. Әдетте, олар төрт-алты апта сайын жоспарланған.
Қан құю аллергиялық жанама әсерлерді тудыруы мүмкін немесе донорлық қан жасушалары тез ыдырайтын кешіктірілген трансфузия реакциясы деп аталатын проблеманы тудыруы мүмкін.
Қан құюдан болатын басқа жағымсыз әсерлерге инфекциялар, эритроциттер антиденелерінің дамуы (алынған эритроциттер реципиенттің өз жасушаларына сәйкес келмесе) және темірдің шамадан тыс жүктелуі (қан құюдан болатын артық темір ағзаларда сақталуы мүмкін, сайып келгенде, қанның зақымдалуына әкеледі) олар).
Хелациялық терапия (темірдің шамадан тыс жүктелуін емдеу): Темірдің шамадан тыс жүктелуін қан анализі арқылы анықтауға болады. Жүректегі темірдің бар-жоғын магнитті-резонанстық томографияны қолдану арқылы анықтауға болады. Бауыр биопсиясы (бауыр тінінің аз мөлшерін алып тастау) темірдің шамадан тыс жүктелуінен бауырдың зақымдалуын анықтай алады.
Хелациялық терапия – созылмалы қан құю кезінде темірдің шамадан тыс жүктелуі жағдайында денеден темірді жою. Дефероксамин препараты аптасына бес-жеті түн, сегізден 12 сағатқа дейін инъекция түрінде беріледі. Зәрдегі сарғыштан қызылға дейінгі реңк – бұл препараттың дұрыс жұмыс істейтіндігінің белгісі; бұл реңк уақыт өте келе азаяды. Инъекция орнындағы реакциялар хелационды терапияның жалпы жанама әсері болып табылады.
Тимусты жою: Егер тимустың ісігі табылса, оны алып тастау сатып алынған таза эритроцит аплазиясын емдеуге көмектеседі.
