Шолу
Ювеналды локализацияланған склеродермия дегеніміз не?
Склеродерма – бұл терінің әдеттен тыс қалың және қатты болатын жағдай. Склеродерма сөзі екі грек сөзінен шыққан: «склера» қатты дегенді білдіреді және «дерма» тері дегенді білдіреді.
Склеродерма – бұл адамның иммундық жүйесі теріде қабынуды тудыратын аутоиммунды ауру. Қабыну дәнекер тінінің жасушаларын тым көп коллаген, көптеген тіндердің негізгі бөлігі болып табылатын талшықты протеин өндіруге түрткі етуі мүмкін. Артық коллаген фиброзға әкелуі мүмкін, бұл тыртық сияқты.
Кәмелетке толмаған локализацияланған склеродерма балаларға әсер ететін ауруды білдіреді. «Жергілікті» термині оның негізінен теріні, дәнекер тінін, бұлшықетті және сүйекті қамтитынын білдіреді (дененің тереңдіктегі мүшелеріне әсер етуі мүмкін жүйелік склероздан айырмашылығы). Әйелдерде бұл ауру еркектерге қарағанда біршама жоғары. Жергілікті склеродерманың тағы бір атауы – морфея.
Симптомдары мен себептері
Ювеналды локализацияланған склеродерманың себебі неде?
Ювеналды локализацияланған склеродерманың нақты себебі табылған жоқ. Локализацияланған склеродермасы бар науқастар иммунитеттің жоғарылауы үшін генетикалық (тұқым қуалайтын) факторлармен туылады. Дегенмен, осы генетикалық бейімділігі бар науқастардың барлығында ауру дамымайды. Кейбір емделушілерде кейбір сыртқы триггерлер иммундық жүйеде локализацияланған склеродермияны тудыратын реакцияны тудырады. Бұл ықтимал триггерлерге инфекция, жарақат немесе белгілі бір препараттар жатады.
Ювенильді локализацияланған склеродерманың белгілері қандай?
Кәмелетке толмаған локализацияланған склеродерма әдетте қалыпты тері құрылымы мен қалыңдығы бар қызылдан күлгінге дейін дақтардан басталады. Уақыт өте келе дақтар қатты және ісінеді, қызғылт немесе күлгін түсті ореолмен қоршалған ақшыл немесе сарғыш балауыз ортасы бар. Кейінгі кезеңдерде зардап шеккен аймақтар қоңыр, содан кейін ақ болады.
Жергілікті склеродерманың бес түрі бар, олардың әрқайсысының өзіндік белгілері бар:
- Шектелген немесе бляшкалы морфеа: Бұл морфеа түрлерінің ең аз зияны. Ол негізінен теріге, кейде тері астындағы тіндерге әсер етеді. Бляшкалар кішкентай, саны аз және дененің бір немесе екі аймағында ғана пайда болады.
- Сызықтық морфеа: Бұл балалардағы морфейдің ең көп таралған түрі. Ұзын бляшкалар денеде сызықтарда пайда болады немесе қолдар мен аяқтар сияқты бір бағытта қозғалады. Қалыңдатылған тері астындағы сүйек пен бұлшықетке әсер етіп, буындар мен бұлшықеттердің қозғалысын шектейді. Бұл аяқ-қол ақауларына, нашар өсуге және мүгедектікке әкелуі мүмкін. Егер бет немесе бас терісі зақымданса, бұл жағдай «en coup de sabre» деп аталады (өйткені ол адамға қылыш тиген сияқты). En coup de saber маңдайдағы шегініс, тік, түссіз тері сызығы түрінде көрінеді.
- Жалпыланған морфеа: Бұл жағдайда дененің екі немесе одан да көп аймағына әсер ететін төрт немесе одан да көп бляшкалар бар (әдетте магистраль мен аяқтар). Жеке бляшкалар жайылып, бір-біріне қосылуы мүмкін.
- Буллезді морфеа: Тері көпіршіктері немесе көпіршіктері пайда болған кезде оны буллез деп атайды. Бұл жағдай бляшка орнында жарақаттың қандай да бір түріне байланысты немесе лимфа сұйықтығының қалыпты ағынының бітелуіне байланысты болуы мүмкін.
- Терең морфеа: Бұл ең зиянды түрі, бірақ өте сирек кездеседі. Ол әдетте тері астындағы тіндерде (бұлшықет пен сүйекті қоса) пайда болады.
Диагностика және сынақтар
Ювеналды локализацияланған склеродермия қалай анықталады?
Диагноз негізінен мұқият физикалық тексеру және қатты терінің атипикалық көрінісін тану арқылы жасалады.
Диагнозды растау және құрылымның тереңірек қатысуын анықтау үшін қосымша сынақтар мен бейнелеуді жасауға болады, соның ішінде:
-
Зақымданған жердегі терінің биопсиясы
- Қалыпты тері мен зақымдану арасындағы температура айырмашылығын өлшеуге арналған инфрақызыл термография. Бұл тіндердің өсуінің қалыпты емес аймақтарын анықтауға көмектеседі.
- Олардың өлшемдерін өлшеу үшін уақыт өте келе тері зақымдануының сканерленген кескіндерін пайдаланатын компьютерленген тері көрсеткіші
-
Ультрадыбыстық тіндер арқылы қан ағымын және зақымдану тереңдігін өлшеуге арналған
-
Зақымдану тереңдігін өлшеу үшін магниттік-резонанстық бейнелеу (МРТ).
Барлық балаларға бұл сынақтардың барлығы қажет емес.
Басқару және емдеу
Ювеналды локализацияланған склеродермия қалай емделеді?
Кәмелетке толмаған локализацияланған склеродерманы емдеу аурудың қаншалықты ауырлығына байланысты. Емдеудің мақсаты – қабынуды тоқтату, аурудың асқынуын болдырмау және талшықты тіндердің пайда болуын азайту. Қолда бар емдеу әдістері талшықты (тыртық) тінге ол пайда болғаннан кейін өте аз әсер етеді. Талшықты тін – қабынудың соңғы кезеңі. Қабыну жойылғаннан кейін дене талшықты тіннің бір бөлігін қайта сіңіре алады және тері қайтадан жұмсарады.
Емдеу әдетте 2-3 жылға созылады және келесі опциялардың кейбір комбинациясын қамтиды:
- Кортикостероидтар: жергілікті крем, пероральді немесе көктамырішілік препараттар.
- Жергілікті крем: кальципотриен (Довонекс®), такролимус (Протопик®, Програф®), пимекролимус (Элидел®) және имиквимод (Алдара®, Зиклара®)
- Иммуномодуляторлар: метотрексат (Отрексуп®, Расуво®), микофенолат мофетил (CellCept®, Myfortic®)
- Теріге арналған кремдер құрғақтық пен қышуды жеңілдетуге көмектесетін ланолин бар
- Фототерапия бляшкаларды жұмсарту үшін ультракүлгін (УКВ/УКВ) сәулелерді қолдану. Мұны мұқият жасау керек, өйткені ол теріні ерте қартаюы немесе тері ісігіне әкелуі мүмкін.
- Физиотерапия және массаж бұлшықет күшін жақсарту және буындардың қозғалғыштығын сақтау
Алдын алу
Кәмелетке толмаған локализацияланған склеродерманың алдын алуға бола ма?
Кәмелетке толмаған локализацияланған склеродерманың алдын алудың белгілі әдісі жоқ. Бұл жұқпалы емес: қол алысу, құшақтау, сүйісу, жыныстық қатынас, қанмен немесе дене сұйықтықтарымен байланыс, тамақтанатын ыдыстарды ортақ пайдалану немесе жөтелу немесе түшкіру кезінде склеродерманы жұқтыру мүмкін емес. Склеродерма тұқым қуаламайды.
Болжам / Болжам
Ювеналды локализацияланған склеродермасы бар науқастардың болжамы (болжамы) қандай?
Кәмелетке толмаған локализацияланған склеродерма жиі тек тері тіндеріне әсер етеді және негізгі органдарға зиян келтірмейді. Ол жақсаруы немесе өздігінен кетуі мүмкін. Бір сәтте қатты тері жұмсартылуы мүмкін және тек гиперпигментацияланған (қараланған) аймақтар сақталуы мүмкін. Ескі зақымданулар қайталануы мүмкін (қайта келуі) немесе жаңа тері зақымдануы дамуы мүмкін. Локализацияланған склеродерма сирек күрделі жүйелі склерозға айналады.
Кейбір науқастарда терінің қатаюы мүмкін, ал басқалары теріге немесе аяқ-қолдарға зақым келтіруі мүмкін. Егер науқас жас кезінде ауру жақсы бақыланбаған болса және сүйектерде немесе бетінде деформациялар болса, хирургия қажет болуы мүмкін. Баланың өсуі аяқталмайынша және ауру белсенді емес болғанша хирургиялық араласуға болмайды. Кәмелетке толмаған локализацияланған склеродерма адамның өмір сүру ұзақтығын қысқартпайды.
Морфеясы бар балалар мүмкіндігінше қалыпты өмір сүруі керек. Олар мектепке баруы, спортпен айналысуы және мектептен тыс және отбасылық іс-шараларға қатысуы керек.
Жалпы алғанда, балалар жасағысы келетін физикалық белсенділікке арнайы шектеулер жоқ (егер ол қауіпсіз болса). Морфеясы бар балаларға физикалық жаттығулар зиян тигізбейді; шын мәнінде, бұл күйдірудің алдын алуға көмектеседі және бұлшықет күші мен бұлшықет төзімділігін арттырады.
Морфеаға тиімді немесе жағдайды нашарлататын арнайы диета жоқ. Сондықтан морфеясы бар балалар дұрыс теңдестірілген дұрыс тамақтануы керек.
Бірге тұру
Ювеналды локализацияланған склеродермасы бар адамдарға қолдау көрсету тобы бар ма?
Scleroderma Foundation (https://www.scleroderma.org) — Америка Құрама Штаттарында склеродермиямен өмір сүретін ересектер мен балалардың қажеттіліктерін шешуге арналған коммерциялық емес ұйым. Пациенттер мен отбасын оқыту және байланыстыру үшін көптеген жергілікті және республикалық іс-шаралар ұйымдастырылады.
