Шолу
Полицитемия вера (PV) дегеніміз не?
PV – бұл денеде тым көп қызыл қан жасушалары пайда болатын қан ауруы. Бұл қосымша қызыл жасушалар қанды қалыптыдан қалыңырақ етеді. Қоюланған қан баяу ағып, денеңізде ұюы мүмкін.
Эритроциттер оттегін бүкіл дене мүшелері мен тіндеріне жеткізеді. Егер қан тым баяу қозғалса немесе ұйыса, жасушалар жеткілікті оттегін жеткізе алмайды. Бұл жағдай инфаркт, инсульт және жүрек жеткіліксіздігі сияқты ауыр асқынуларды тудыруы мүмкін.
PV әрбір 100 000 адамның 22-сіне әсер етеді. Дәрігерлер көбінесе 60 жастан асқан ер адамдарда диагноз қояды.
Симптомдары мен себептері
Полицитемия вера (PV) не тудырады?
Дәрігерлер PV 2 түрге жіктейді. Жағдайдың себебі әрбір түрін анықтайды.
- Пнегізгі PV генетикалық мутация (аномалия) болған кезде пайда болады. PV диагнозы қойылған адамдардың барлығында дерлік JAK2 (Янус киназа) генінде мутация бар. Көп жағдайда PV тұқым қуалайтын емес (отбасы арқылы беріледі), бірақ кейбір жағдайларда тұқым қуалайды. TET2 геніндегі мутациялар PV жасушаларында да жиі кездеседі.
- Екіншілік PV (сатып алынған) ұзақ уақыт бойы қандағы оттегінің төмен деңгейін сезінетін адамдарда кездеседі. Бұл оттегінің ұзақ жетіспеуі денеде эритропоэтин (ЭПО) деп аталатын гормонның қосымша мөлшерін жасауға әкеледі. Денедегі тым көп EPO оның қызыл қан жасушаларының тым көп болуына әкелуі мүмкін.
Полицитемия вера (PV) белгілері қандай?
PV бар адамдар әртүрлі белгілерді сезінеді. Кейбір адамдарда симптомдар мүлдем жоқ. Симптомдарға мыналар жатады:
- Шаршау және әлсіздік
- Жатқан кезде тыныс алудың қиындауы
- Ұлғайған (қалыптыдан үлкен) көкбауыр (қан жасушаларын денеден тазартатын орган)
- Бұлыңғыр немесе қос көру
- Терінің қышуы, әсіресе жылы ваннадан кейін
- Қызғылт немесе күлгін түсті тері
- Тістердің қан кетуі
- Салмақ жоғалту
-
Тиннитус (құлақтың шуы)
- Терлеу, әсіресе түнде
Диагностика және сынақтар
Дәрігерлер полицитемия вера (PV) қалай диагноз қояды?
PV диагностикасы үшін сіздің дәрігеріңіз қызыл қан жасушаларының саны қалыптыдан жоғары екенін білу үшін толық қан анализі (CBC) деп аталатын сынақ жүргізеді.
Сондай-ақ сіздің дәрігеріңіз эритропоэтин деп аталатын гормонның мөлшерін анықтау үшін қаныңызды сынай алады. Бұл гормонның қалыптыдан төмен деңгейі PV белгісі болуы мүмкін. Дәрігерлер JAK2 геніндегі мутацияны анықтау үшін генетикалық сынақтарды пайдаланады.
Басқару және емдеу
Полицитемия вера (PV) үшін қандай емдеу әдістері бар?
Дәрігерлер PV-ны флеботомия деп аталатын әдіспен емдейді. Бұл процедура сіздің денеңізден қанды кетіреді. Эритроциттердің құрамында көп мөлшерде темір бар. Темірді денеден шығару арқылы сүйек кемігінде қызыл қан жасушаларының өндірісі баяулайды.
Флеботомия кезінде медицина қызметкері инені тамырға енгізеді және қанды түтік арқылы контейнерге ағызады. Жаңа PV диагнозы бар адамдар, әдетте, эритроциттер деңгейі қалыптыға жақындағанша аптасына бір рет флеботомиядан өтеді. Осыдан кейін олардың деңгейін қалыпты ұстау үшін үш ай сайын флеботомия болуы мүмкін.
Дәрігерлер сонымен қатар PV емдеуге арналған дәрі-дәрмектерді тағайындайды. PV емдеу үшін қолданылатын ең көп таралған дәрі – бұл гидроксимочевина (Hydrea®, Droxia®). Бұл дәрі қызыл қан жасушаларының өндірісін бәсеңдетуге көмектеседі. PV бар кейбір адамдар аспиринді күн сайын қабылдайды, өйткені ол қанның сұйылтуына көмектеседі.
ПВ емдеу үшін қолданылатын басқа екі дәрі – руксолитининиб (Джакафи®), ол гидроксимочевинаға жауап бермейтін немесе қабылдай алмайтын пациенттерге қолданылады. Пегилирленген интерферон (Pegasis®) С гепатитін емдеу үшін қолданылады. Дегенмен, интерферонның таңбадан тыс қолданылуы PV бар науқастарды емдеу үшін қолданылған.
Полицитемия вераның (ПВ) асқынулары қандай?
ПВ-ның ең қауіпті асқынуы қан ұйығышы болып табылады. Қан ұйығышы жүрекке немесе миға барса, инфаркт немесе инсульт тудыруы мүмкін. Қан ұйығышы өкпеге де өтуі мүмкін (өкпе эмболиясы). Бұл оқиғалар өлімге әкелуі мүмкін.
Миелофиброз деп аталатын сүйек кемігінің бұзылуы PV-ның тағы бір ықтимал асқынуы болып табылады. Миелофиброз сүйек кемігінде тыртыққа және анемияға (эритроциттер санының төмендеуі) әкеледі. Сирек жағдайларда PV жедел миелоидты лейкоз (AML) деп аталатын қан ісігіне айналуы мүмкін. AML анемия мен инфекцияға әкелуі мүмкін және қаннан тыс дененің басқа аймақтарына таралуы мүмкін.
Алдын алу
Полицитемия вера (PV) мүмкін бе? алдын алу керек пе?
Пациенттердің көпшілігі үшін PV-ның нақты себебі жоқ және оны болдырмау мүмкін емес.
Болжам / Болжам
Полицитемия вера (PV) бар адамдардың болжамы қандай?
PV үшін ем жоқ. Ауруы бар адамдар әдетте өмір бойы емдеуді қажет етеді.
Дәрігерге жүйелі түрде бару және қан анализі аурудың асқынып кетпеуіне кепілдік береді. PV емдеу симптомдарды жеңілдету және салауатты өмір сүру үшін асқынуларды болдырмау үшін бұзылуды басқаруға көмектеседі.
Бірге тұру
Егер менде полицитемия (PV) болса немесе мүмкін деп ойласам, дәрігерді қашан шақыруым керек?
Егер сізде PV белгілері пайда болса, дәрігерге хабарласыңыз. Ерте диагностика және емдеу PV күнделікті өмірге кедергі келтірмеуге көмектеседі.
Генетикалық жағдайларға маманданған дәрігермен кеңесу сізге PV-мен өмір сүруге қатысты мәселелерді басқаруды үйренуге көмектеседі. Дәрігерден қосымша кеңес алу үшін генетикалық маманға жолдама сұраңыз.
