Budd-Chiari синдромы дегеніміз не?

Будд-Чиари түрлері қандай?

Ересектердегі Будд-Чиари түрлері

Ересектерде Будд-Киари синдромы симптомдардың қаншалықты жылдам тудыратынына немесе бауырдың қаншалықты зақымдалғанына байланысты әртүрлі түрлер түрінде көрінуі мүмкін. Бұл түрлерге мыналар жатады:

• Созылмалы Будд-Киари. Бұл Будд-Чиаридің ең көп таралған түрі. Симптомдар уақыт өте баяу пайда болады. Созылмалы Budd-Chiari бар адамдардың шамамен 50 пайызында бүйрек проблемалары бар.

• Жедел Будд-Чиари. Жедел Будд-Чиари кенеттен пайда болады. Бұл түрі бар адамдар асқазанның ауыруы және ісіну сияқты белгілерді өте тез алады.

• Фульминант Будд-Чиари. Бұл сирек түрі жедел Будд-Чиариге қарағанда тезірек жүреді. Симптомдар әдеттен тыс тез пайда болады және бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Педиатриялық Будд-Киари

Budd-Chiari синдромы балаларда одан да сирек кездеседі және балаларда ерекше түрлері жоқ.

2017 жылы Лондонда жүргізілген медициналық зерттеуге сәйкес, бұл синдромы бар балалардың үштен екісінде қан ұйығыштарын тудыратын негізгі ауру бар.

Будд-Чиари ауруы бар балаларда әдетте созылмалы белгілер баяу дамып келеді. Бауырдың зақымдануы кенеттен болмайды. Бұл ер балаларда жиі кездеседі және 9 айлық балаларда болуы мүмкін.

Будд-Чиаридің белгілері қандай?

Будд-Киари синдромының белгілері мен белгілері жағдайдың қаншалықты ауыр екеніне байланысты. Олар шамалы немесе өте ауыр болуы мүмкін. Будд-Чиари ауруы бар адамдардың шамамен 20 пайызында ешқандай белгілер жоқ.

Белгілері мен белгілері мыналарды қамтиды:

• оң жақ іштің жоғарғы бөлігіндегі ауырсыну
• жүрек айну және құсу
• шаршау
• салмақ жоғалту
• бауырдың зақымдануы
• терінің және көздің сарғаюы (сарғаю)
• ұлғайған бауыр (гепатомегалия)
• асқазанның ісінуі немесе кебуі (асцит)
• бауырдағы жоғары қан қысымы (портальды гипертензия)
• дененің немесе аяқтың ісінуі (ісіну)
• құсықтағы қан (сирек симптом)

Будд-Киари синдромы бауыр функциясының төмендеуін және бауырдың тыртықтарын (фиброзын) тудыруы мүмкін. Бұл цирроз сияқты бауырдың басқа жағдайларына әкелуі мүмкін.

Будд-Киари синдромына не себеп болады?

Будд-Киари синдромы сирек кездеседі. Бұл әдетте қанның бұзылуымен бірге жүреді.

Будд-Киари синдромының бірнеше себептері бар. Көптеген жағдайларда нақты себебі белгісіз. Кейде цирроз сияқты бауырдың басқа жағдайлары Budd-Chiari синдромын тудыруы мүмкін.

Бұл синдромы бар адамдардың көпшілігінде қанның тым көп ұюын тудыратын негізгі денсаулық жағдайы бар.

Будд-Киари синдромына әкелетін қан ауруларына мыналар жатады:

• орақ жасушалы ауру (қан жасушалары дөңгелек емес, жарты ай тәрізді)

• полицитемия вера (қызыл қан жасушаларының тым көп болуы)

• тромбофилия (тым көп ұю)

• миелодиспластикалық синдром (сүйек кемігінің бұзылуы)

Ересек әйелдер, егер олар босануды бақылау таблеткаларын пайдаланса, Budd-Chiari қаупі жоғары. Кейбір жағдайларда жүктілік бұл синдромға әкелуі мүмкін, ол босанғаннан кейін пайда болуы мүмкін.

Басқа себептерге мыналар жатады:

• қабыну бұзылыстары
• иммуносупрессанттар

• бауыр ісігі және басқа да ісіктер

• бауыр жарақаты немесе жарақаты
• басқа ірі веналардағы бітелулер немесе торлар (төменгі қуыс вена сияқты)
• тамырдың қабынуы (флебит)
• инфекциялар (туберкулез, мерез, аспергиллез)

• Бехчет-диаза (аутоиммундық бұзылыс)

• С витаминінің тапшылығы

• ақуыз S тапшылығы (қанның ұюына әсер етеді)

Будд-Киари синдромының қаупі қандай?

Будд-Чиари бауырдың бірнеше асқынуларына және басқа дене мүшелері мен жүйелеріне қатысты мәселелерге әкелуі мүмкін.

Оларға мыналар жатады:

• бауыр тыртықтары (фиброз)
• төмен бауыр функциясы
• жоғары қан қысымы (гипертония)
• өт қабының проблемалары
• ас қорыту проблемалары
• бүйрек проблемалары

Ауыр жағдайларда Будд-Киари синдромы бауыр ауруына немесе бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Дәрігерді қашан көру керек

• Егер сізде асқазанның немесе оң жақтағы ауырсыну, терінің және көздің сарғаюы, асқазанның, аяқтың немесе дененің кез келген жеріндегі ісіну немесе ісіну сияқты бауыр зақымдануының белгілері немесе белгілері болса, дәрігерге хабарласыңыз.
• Егер сізде қан ауруы туралы медициналық тарихыңыз болса немесе сіздің отбасыңызда қан ауруы болса, медициналық қызмет көрсетушіден толық тексеруден өтуін сұраңыз.
• Егер сізде қан ауруы болса, оны емдеудің ең жақсы әдісі туралы дәрігеріңізден сұраңыз. Барлық дәрі-дәрмектерді дәл көрсетілгендей қабылдаңыз.

Будд-Киари синдромы қалай диагноз қойылады?

Budd-Chiari синдромы негізінен физикалық емтиханнан кейін диагноз қойылады. Сіздің дәрігеріңіз бауырдың қалыптыдан үлкенірек екенін немесе денеде әдеттен тыс ісіну бар екенін анықтайды.

Сіздің медициналық провайдеріңіз оның мөлшерін тексеру және бауыр тамырларындағы кез келген бітелуді тексеру үшін бауырды сканерлеу арқылы қарайды.

Қолданылуы мүмкін сканерлеулер мен сынақтар мыналарды қамтиды:

• бауырдың қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін білу үшін қан анализі
• ультрадыбыстық сканерлеу
• КТ сканерлеу
• МРТ сканерлеу

Бейнелеу сынақтары қарама-қайшы нәтижелерге ие болса және емдеушіге емдеуді жоспарлаудың ең жақсы әдісін анықтауға көмектесу үшін венография деп аталатын процедура орындалуы мүмкін.

Бұл процедура кезінде тамырлар арқылы бауырға кішкентай түтік немесе катетер жіберіледі. Катетер бауырдағы қан қысымын өлшейді.

Егер диагнозды растау қиын болса, бауыр биопсиясы жасалуы мүмкін. Дегенмен, қан кету қаупі жоғары болғандықтан, биопсиялар жүйелі түрде жасалмайды.

Бауыр биопсиясы кезінде аймақ жансызданады немесе сіз процедура үшін ұйықтап қаласыз.

Бауырдың кішкене бөлігін алып тастау үшін қуыс ине қолданылады. Бауыр үлгісі Будд-Киари синдромының белгілерін іздеу үшін зертханада зерттеледі. Дегенмен, диагноз қою үшін әдетте биопсия қажет емес екенін ескеру маңызды.

Будд-Чиариді емдеу қандай?

Будд-Чиари синдромын бауырдағы қан ұйығыштарын ерітетін және алдын алатын дәрілермен емдеуге болады.

Медициналық емдеу

Будд-Чиариді емдеу әдетте дәрігердің антикоагулянттар деп аталатын дәрі-дәрмектерді тағайындауынан басталады. Бұл препараттар қанның тым көп ұюын тоқтатуға көмектеседі.

Фибринолитикалық препараттар деп аталатын басқа дәрілер бауырдағы тамырлардағы тромбтарды ерітуге көмектесетін тағайындалуы мүмкін.

Егер негізгі қан ауруы болса, оны емдеу Будд-Киари синдромын шешуге көмектеседі.

Кейбір жағдайларда синдромды тек дәрі-дәрмекпен басқаруға болады.

Басқа жағдайларда, адамға тамыр арқылы стент немесе түтік салу қажет болуы мүмкін. Түтіктерді тамырға бағыттауға көмектесу үшін маман бауырдың сканерлеуін пайдалана алады.

Бауырдағы тромбтар түзетілсе де, сізге тұрақты тексерулер мен қан анализі қажет болады.

Будд-Киари синдромының ауыр жағдайларда, бауыр тым зақымдалғандықтан, дәрі-дәрмек пен емдеу жұмыс істемеуі мүмкін. Мұндай жағдайларда басқа хирургиялық процедуралар немесе бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Үйде не істеуге болады

Егер сізге қан ұйығыштарының алдын алуға көмектесетін дәрі-дәрмектер тағайындалса, ұюға қарсы препараттардың жақсы жұмыс істеуіне жол бермейтін кейбір тағамдардан бас тарту қажет болуы мүмкін. Сіз үшін ең жақсы диета туралы медициналық провайдеріңізден сұраңыз.

Денеге қан ұйығыштарының пайда болуына көмектесетін қоректік зат болып табылатын К дәрумені жоғары кейбір тағамдардан бас тарту немесе шектеу қажет болуы мүмкін.

Көп мөлшерде жеуден немесе ішуден аулақ болыңыз:

• қояншөп
• Брюссель өскіндері
• брокколи
• жағалар
• борд
• қырыққабат
• көк шай
• cаумалдық

К витамині бар витаминдер мен қоспаларды тексеріңіз.

Сондай-ақ, алкоголь мен мүкжидек шырынын ішуден аулақ болыңыз. Олар қанды сұйылтатын кейбір препараттармен әрекеттесіп, қан кету қаупін арттырады.

Будд-Чиари бар адамдардың болжамы қандай?

Будд-Чиари – өмірге қауіп төндіретін сирек кездесетін бауыр ауруы. Емдеу болмаса, бұл жағдай кейбір жағдайларда бауыр жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

Дегенмен, емдеу арқылы жағдайды басқаруға болады.

Еуропадағы медициналық зерттеулер Будд-Киари ауруы бар адамдардың 70 пайызға жуығы бауыр тамырларын ашуға арналған стенттермен және басқа процедуралармен сәтті емделгенін көрсетеді.