Гипофиз ісіктерінің көпшілігі отбасында пайда болмайды, бірақ шамамен 20-дан 1-і болады. Гипофиз ісігі бар отбасы мүшесінің болуы сізде оны дамытады дегенді білдірмейді. Бірақ сізде бірдей генетикалық мутация болса, сізде үлкен қауіп бар.
Отбасы мүшесінің гипофиз ісігі бар екенін білу алаңдаушылық пен белгісіздік сезімін тудыруы мүмкін. Сіз өзіңіздің тәуекеліңізге де алаңдауыңыз мүмкін.
Гипофиз ісігі бас сүйегіңіздің түбінде орналасқан гипофиз безінде жасушалар қалыптан тыс өскенде пайда болады. Бұл бұршақтың өлшемі ғана болса да, кейбіреулер оны «бас бақылау безі» деп атайды, өйткені ол сіздің денеңіздің қалыпты жұмыс істеуі үшін басқа бездердің гормондарын басқарады. Гипофиз ісіктерінің көпшілігі қатерсіз (қатерлі емес).
Гипофиз ісіктерін дамытатын адамдардың көпшілігінде отбасы тарихы жоқ. Олар жасаған кезде, бұл әдетте маңызды жағдайдың бөлігі болып табылады.
Гипофиз ісіктерінің себептері, олармен байланысты жағдайлар және генетиканың рөлі туралы білу керек.
Гипофиз ісіктері отбасында кездеседі ме?
Гипофиз ісіктерін дамытатын адамдарда олармен ауыратын немесе болған отбасы мүшелері сирек кездеседі. Халықаралық нейроэндокриндік қатерлі ісік альянсының мәліметтері бойынша, гипофиздің 20 ісіктерінің тек 1-інде ғана отбасылық байланыс бар. Мұндай жағдайларда гипофиз ісігінің даму қаупін арттыратын генетикалық мутация ұрпақтан ұрпаққа өтеді.
Бұл мутациялар әдетте бірнеше түрлі ісік түрлерінің немесе жағдайларының қаупін арттырады. Кейбір жағдайларда мутация тек гипофиз ісіктерін тудыратын сияқты.
Екі сценарийді де қарастырайық.
Отбасылық оқшауланған гипофиз аденомасы (FIPA) дегеніміз не?
FIPA – бұл генетикалық мутация отбасында болатын, бірақ тек гипофиз ісіктерімен байланысты. FIPA шамамен есептейді
FIPA бар отбасылардың шамамен 80% -ында ғалымдар мутацияны тудыратын генді әлі анықтай алмады.
Көбінесе белгілі мутация арыл көмірсутек рецепторларының өзара әрекеттесетін ақуыз (AIP) генінде болып табылады. FIPA бар шамамен 5 отбасының 1-інде осы генде мутация бар. Дегенмен, AIP генінің мутациясы бар адамдардың барлығында FIPA дамымайды.
Сирек жағдайларда FIPA X хромосомасындағы G протеинінің байланысқан рецепторы (GPR101) генінің мутациясына байланысты болуы мүмкін.
Қандай отбасылық синдромдар гипофиз қатерлі ісігінің қаупін арттырады?
Адамдарда отбасылық синдром деп аталатын кеңірек генетикалық жағдайдың бөлігі ретінде гипофиз ісігі дамуы жиі кездеседі. Бұл синдромдар әдетте әртүрлі жағдайлардың немесе ісік түрлерінің қаупін арттырады.
Бұл синдром әртүрлі отбасы мүшелерінде әртүрлі тәсілдермен көрінуі мүмкін дегенді білдіреді. Кейбір отбасы мүшелерінде гипофиз ісіктері болуы мүмкін, ал басқаларында, мысалы, бүйрек үсті безінің, қалқанша безінің немесе мидың ісіктері болуы мүмкін.
Гипофиз ісіктерімен байланысты кейбір генетикалық жағдайларға мыналар жатады:
1 типті көп эндокриндік неоплазия (MEN1)
Зерттеушілер бұл жағдайды MEN1 геніндегі мутация тудырады деп санайды. MEN1 бар адамдарда гипофиз, ұйқы безі және қалқанша маңы безі ісіктерінің даму қаупі жоғары. Бұл мутацияға ұшыраған ата-ананың балаларына жұқтыру мүмкіндігі 50%.
4 типті көптеген эндокриндік неоплазия (MEN4)
MEN4 MEN1-ге ұқсас, бірақ CDKN1B басқа генінің өзгеруіне байланысты. Өзгерістер көбінесе тұқым қуалайды.
Карни кешені
Адамдар әдетте бір ата-анадан Карни кешенін мұра етеді. Бұл PRKAR1A геніндегі өзгерістерді қамтуы мүмкін.
Карни кешенінде терінің ерекше пигментациясы бар, мысалы, ашық терідегі жалпақ қоңыр дақтар немесе қара терідегі сәл көтерілген, қара папула. Шваннома деп аталатын жүрек, гипофиз немесе жүйке ісіктері де оның бөлігі болып табылады.
МакКюн-Олбрайт синдромы
МакКюн-Олбрайт синдромы эндокриндік бездерге, соның ішінде гипофизге әсер етеді және сүйек зақымдануы мен әдеттен тыс тері пигментациясын тудырады.
Отбасылық акромегалия
Гипофиздің проблемалары сіздің денеңіздің тым көп өсу гормонын өндіруіне әкелуі мүмкін, бұл акромегалияны тудыруы мүмкін. Ол MEN1 бөлігі болуы мүмкін немесе отбасында өздігінен пайда болуы мүмкін. Бұл сүйектер мен жұмсақ тіндердің тым көп өсуіне әкеледі.
Басқа синдромдар
- Дисер синдромы
- Линч синдромы
- тұқым қуалайтын параганглиома
- 1 типті нейрофиброматоз
- туберозды склероз
Гипофиз ісіктері қай жаста дамиды?
Гипофиз ісіктері көбінесе қашан басталатынын айту қиын. Олардың көпшілігі баяу өседі, диагноз қою үшін жеткілікті проблемалар туғызбас бұрын дамуы үшін ондаған жылдар қажет. Олар балаларда сирек кездеседі, бірақ 15 пен 19 жас аралығындағы адамдарда диагноз қойылған ми ісігінің ең көп таралған түрі.
FIPA гипофиздің басқа ісіктеріне қарағанда ерте дамуы мүмкін. FIPA диагнозының орташа жасы
Егер менде отбасылық анамнез болса, гипофиз ісігінің дамуы қаншалықты ықтимал?
Егер сізде гипофиз ісіктерімен байланысты отбасылық синдром болса, сіздің тәуекеліңіз жоғары болуы мүмкін. Бұл синдромға да байланысты. Сәйкес
- MEN1 бар адамдардың 40%
- МакКюн-Олбрайт синдромы бар адамдардың 20%
- Карни кешені бар адамдардың 15%
Егер сізде FIPA-ның отбасылық тарихы болса, сіздің тәуекеліңіз бұл жағдайға қандай ген жауапты екеніне байланысты болуы мүмкін. AIP генінде мутация бар адамдардың шамамен 20% гипофиз ісіктерін дамытады. Бірақ шамамен
Егер сізде гипофиз ісіктерінің отбасылық тарихы болса, генетикалық тестілеу туралы денсаулық сақтау маманымен сөйлесуді қарастырыңыз.
Гипофиз ісігі кімге көбірек шалдығады?
Дәрігерлер жыл сайын шамамен 13 770 адамға гипофиз ісіктері диагнозын қойғанымен, бұл ісіктердің өте аз бөлігі қатерлі ісік болып табылады. Сонда да, сонша
Кез келген адам гипофиз ісігін дамыта алады, бірақ олар жиі кездеседі:
- 50-75 жас аралығындағы адамдар
- әйелдер
- Қара халық
- Испандық адамдар
- белгілі бір генетикалық жағдайы бар адамдар
Қара адамдардағы гипофиз ісіктері
Сәйкес
Отбасылық анамнезім болса, гипофиз ісігінің алдын аламын ба?
Зерттеулер гипофиз ісіктерінің өмір салтын немесе қоршаған ортаның себептерін анықтаған жоқ, сондықтан олардың алдын алудың нақты жолы жоқ.
Дегенмен, салауатты өмір салтын ұстану арқылы жалпы онкологиялық аурулардың қаупін төмендетуге болады, соның ішінде:
- дұрыс тамақтану
- темекіден аулақ болу
-
жүйелі түрде жаттығу
- жеткілікті ұйықтау
Гипофиз ісіктерін тағы не тудыруы мүмкін?
Зерттеушілер гипофиз ісіктерінің көбіне не себеп болатынын әлі білмейді. Тұқым қуалайтын гендік мутациялар тек шамамен
Ісік әдетте жүре пайда болған гендік мутацияға байланысты пайда болады. Бұл сіз өмір бойы қабылдайтын мутациялар.
- AIP
- GNAS
- USP8
- USP48
- BRAF
- PIK3CA
- TP53
Бұл мутацияларды тудыратын нақты өмір салтын таңдау немесе әсер ету белгілі емес.
Гипофиз ісіктерінің ерте белгілері
сәйкес
- көру қабілетінің өзгеруі немесе көру қабілетінің жоғалуы
- бас аурулары
- жүрек айну және құсу
- бас айналу
- құрысулар
- тым тез өседі
- шайқау
Гипофиз ісігін дамытатын адамдардың көпшілігінде отбасы тарихы жоқ. Кейбір тұқым қуалайтын генетикалық жағдайлар ісіктердің осы түрлерін дамыту ықтималдығын арттырады.
Сізде отбасылық тарихыңыз бар ма, жоқ па, гипофиз ісіктерінің алдын алу үшін аз нәрсе жасай аласыз. Ешбір өмір салты немесе қоршаған ортаның себептері сіздің тәуекеліңізге ықпал ететіні белгілі емес. Бірақ сіздің отбасыңыздың тарихын білу сізге сергек болуға және оларды тезірек табуға көмектеседі.
