Гудпастур синдромы

Симптомдары қандай?

Симптомдар спецификалық емес, сонымен қатар өкпеге де, бүйрекке де қатысты болуы мүмкін. Зақым тез дамиды, бірнеше күн ішінде ауыр болады. Бастапқы белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• шаршау, әлсіздік немесе летаргия

• жүрек айнуы немесе құсу

• аппетит жоғалту
• сау емес, бозғылт көрініс

Ауру өкпеге әсер еткенде келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

• құрғақ жөтел

• қанды жөтел (гемоптиз)

• ентігу немесе тыныс алудың қиындауы

Кейде өкпеңізге әсер ететін белгілер өмірге қауіп төндіруі мүмкін, тыныс алу жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін, әсіресе қан кету көп болса.

Ауру сіздің бүйректеріңізге әсер еткенде, ол мыналарды тудыруы мүмкін:

• зәр шығару кезінде жану сезімі

• зәрдегі қан немесе көбікті зәр

• қолдарыңыз бен аяқтарыңыздың ісінуі
• жоғары қан қысымы көрсеткіштері
• қабырғаның астындағы арқа ауруы

Гудпастер синдромына не себеп болады?

Гудпастер синдромының нақты себебі белгісіз болғанымен, белгілі бір мінез-құлық пен қоршаған орта факторлары адамдарды жоғары тәуекелге ұшыратады деп саналады. Кейбір респираторлық инфекциялар иммундық жүйені тудыруы мүмкін. Көмірсутек түтіндерінің, металл шаңының, темекі түтінінің немесе кокаин сияқты кейбір есірткілердің әсері де тәуекелді арттыруы мүмкін.

Ғалымдар иммундық жүйе өкпе мен бүйрек тініне шабуыл жасайды деп санайды, өйткені сіздің денеңіздің қорғанысы бұл органдардың бөліктерін дененің өзіне бөтен деп анықтайды.

Кейбір адамдар генетикаға байланысты бұл жағдайға көбірек бейім болып көрінеді. Бұған HLA (адамның лейкоциттік антигендері) жүйесінің бөлігі ретінде табылған ата-анасынан белгілі ақуыздарды мұра еткен адамдар кіреді. Мысалы, DR15 деп аталатын белгілі бір HLA Гудпастур синдромы бар адамдардың 88 пайызында кездеседі.

Ұлттық бүйрек қорының (NKF) мәліметінше, Гудпасчер синдромы әйелдерге қарағанда ерлерге жиі әсер етеді және көбінесе ерте есейген кезде немесе 60 жастан кейін пайда болады. NFK сонымен қатар бұл ауру басқа нәсілдерге қарағанда кавказдықтарда жиі кездесетінін хабарлайды.

Гудпастер синдромы қалай диагноз қойылады?

Сіздің дәрігеріңіз Гудпастур синдромын диагностикалау үшін бірнеше сынақтарды қолдануы мүмкін. Олар физикалық тексеруден, жоғары қан қысымын, қан кетуді және жүрек пен өкпенің қалыпты дыбыстарын, соның ішінде іш қуысын тексеруден бастайды. Сондай-ақ сіздің дәрігеріңіз сіздің отбасыңыз бен ауру тарихыңызды тексереді. Бұл жағдайға байланысты жүректің шуы, қалыпты емес өкпе дыбыстары немесе бауырдың ұлғаюы сирек емес.

Басқа сынақтар сізде аурудың бар-жоғын анықтауға көмектеседі. Қан сынағы аурудың болуын көрсететін антиденелердің (қауіп ретінде анықталған кез келген нәрсемен күресу үшін иммундық жүйеңіз өндіретін ақуыздар) болуын көрсетуі мүмкін. Ол сондай-ақ бүйрек функциясының бұзылуын көрсете алады.

Зәрдегі қан мен ақуыздың болуын зәр анализі арқылы анықтауға болады. Бұл белгілер бүйрек проблемаларын да көрсете алады.

Кеуде қуысының рентгенографиясы немесе КТ өкпенің зақымдалуын және өкпеңіздегі қан кетуді көрсететін белгілерді көрсетуі мүмкін.

Бүйрек биопсиясы Гудпасчер синдромының болуын көрсететін өзгерістерді анықтауы мүмкін. Бұл сынақ кезінде нұсқаулық ретінде ультрадыбысты қолдану арқылы бүйректен тіннің үлгісі алынады және сынақ үшін зертханаға жіберіледі. Зертханалық техниктер дәрігерге диагноз қоюға көмектесу үшін антиденелердің немесе басқа қалыпты емес жасушалардың болуын іздейді.

Гудпастер синдромы қалай емделеді?

Диагноз қойылғаннан кейін асқыну қаупін азайту үшін сізге мүмкіндігінше тезірек емдеу қажет. Гудпастур синдромы өмірге қауіп төндіретін жағдай. Ол жиі реанимация бөлімінде (ICU) емдеуді қамтитын госпитализацияны қажет етеді.

Емдеу иммундық жүйені бәсеңдететін дәрілерді қамтиды. Олар мыналардың біреуін немесе бірнешеуін қамтуы мүмкін:

• Иммуносупрессивті немесе цитоксикалық препараттар сіздің иммундық жүйеңізді өкпеңіз бен бүйректеріңізді зақымдайтын антиденелерді жасаудан сақтайды (бір мысал циклофосфамид).
• Преднизон (Rayos) сияқты кортикостероидтар қабынуды азайтады, сонымен қатар иммундық жүйені басады.

Қандағы зиянды антиденелерді сүзу үшін плазмаферез деп аталатын емдеу қажет болуы мүмкін. Бұл процедура кезінде қан алынады, ал сұйық бөлігі (плазма) алынып, ауыстырылады. Сүзілген қан сіздің денеңізге қайта жіберіледі.

Басқа емдеу әдістері сіздің жасыңызға, жалпы денсаулығыңызға және аурудың ауырлығына байланысты. Сіздің дәрігеріңіз сұйықтықтың жиналуын және жоғары қан қысымын бақылау үшін қосымша дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін. Дәрі-дәрмектен басқа, тұзды тұтынуды азайту сияқты диетадағы өзгерістер ісіну мен қан қысымын бақылауға көмектеседі.

Ұзақ мерзімді болжам қандай?

Өкпе мен бүйрек функциясы неғұрлым көп сақталуы мүмкін болса, соғұрлым жақсы. Болжам әсіресе бүйректеріңіздің жағдайына байланысты. Бүйректің зақымдалуы көбінесе тұрақты болып табылады және бүйректеріңіз істен шыға бастаса, бүйрек трансплантациясы немесе диализ (қандағы қалдықтар мен токсиндерді сүзуге көмектесетін арнайы техниканы пайдаланатын процесс) қажет болуы мүмкін.

Ерте диагностика және емдеу аурудан аман қалу және сіздің ұзақ мерзімді перспективаларыңыз үшін өте маңызды. NKF мәліметтері бойынша, синдром кез келген жерде бірнеше аптадан екі жылға дейін созылуы мүмкін. Бес жылдық өмір сүру деңгейі дұрыс күтіммен 80 пайызды құрайды.

Гудпастер синдромы бар адамдардың 30 пайыздан азы диализді қажет ететін бүйректің ұзақ мерзімді зақымдануынан зардап шегеді.

Шылым шегетін болсаңыз, темекі шегуден бас тарту және темекі шегуден аулақ болу – ұзақ мерзімді көзқарасыңызды жақсартудың тағы бір маңызды қадамы.