Миелопролиферативті бұзылулар: түрлері мен емі

Миелопролиферативті бұзылыстар дегеніміз не?

Сүйек кемігінде миелоид және дің жасушаларының басқа екі түріне айналу мүмкіндігі бар қанның дің жасушалары бар. лимфоидты дің жасушалары.

Миелоидты дің жасушалары эритроциттер, тромбоциттер және ақ қан жасушаларының кейбір түріне айналу мүмкіндігіне ие. Лимфоидты дің жасушалары ақ қан жасушаларының әртүрлі түріне айналады.

Миелопролиферативті бұзылулар – миелоидты дің жасушаларынан алынған жасушаларда дамитын ісіктердің тобы. Сонда төрт негізгі түрі:

• Созылмалы миелоидты лейкоз (CML). CML – жетілмеген миелоидты жасушаларда басталатын баяу дамитын лейкоз. туралы 526 жылы 1 Америка Құрама Штаттарындағы адамдар өмір бойы CML дамытады.
• Біріншілік миелофиброз. Бастапқы миелофиброз – бұл сүйек кемігін тыртық тәрізді материалмен алмастыратын жағдай, бұл қан жасушаларының қалыптан тыс өндірісіне әкеледі. Бұл жағдай АҚШ-та жылына 100 000 адамға 1,5 адамда дамиды деп бағаланады.
• Эссенциалды тромбоцитемия. Негізгі немесе бастапқы тромбоцитемия – бұл сіздің денеңізде тромбоциттер, қанның ұюына көмектесетін жасушалар тым көп шығарылатын жағдай. Ол әсер етеді деп есептеледі 100 000 адамға 0,2-ден 2,5 адамға дейін жылына.
• Полицитемия вера. Полицитемия вера – бұл сіздің денеңіздің қаныңызды қалыңдататын қызыл қан жасушаларының шамадан тыс санын шығаруына әкелетін жағдай. Бұл жылына 100 000 еркекке 2,8 және 100 000 әйелге 1,3 адамға әсер етеді.

Миелопролиферативті бұзылулардың сирек кездесетін түрлеріне мыналар жатады:

• Созылмалы нейтрофильді лейкоз (CNL). CNL – нейтрофилдер деп аталатын ақ қан жасушаларының шамадан тыс өндірілуімен сипатталатын өте сирек жағдай.
• Созылмалы эозинофильді лейкоз (CEL). Созылмалы эозинофильді лейкоз – сирек кездесетін лейкемия, онда сіздің денеңіз инфекциялар мен аллергияға жауап ретінде химиялық заттарды шығаратын эозинофилдер деп аталатын ақ қан жасушаларын шамадан тыс шығарады. CEL әдетте баяу дамиды. Көбінесе ол жедел миелоидты лейкоз (AML) деп аталатын агрессивті лейкозға айналады.

Миелопролиферативті бұзылыстардың белгілері қандай?

Симптомдар миелопролиферативті бұзылыстың қандай түріне байланысты өзгереді. Аурудың бастапқы кезеңдерінде ешқандай белгілердің болмауы әдеттегідей.

Төменде аурудың ықтимал белгілерін қарастырыңыз ең көп таралған жағдайлар:

CML

• шаршау
• салмақ жоғалту
• аппетит жоғалту
• жалпы әлсіздік сезімі
• терлеу
• іш ауруы
• іштің толықтығы
• жеңіл көгеру және қан кету
• бозару
• ісінген бауыр

Полицитемия вера

• қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттыратын қалыңдатылған қан
• бас аурулары
• бас айналу
• визуалды мәселелер
• қышынған тері
• жалпы әлсіздік сезімі
• шу
• аяқ-қолдарда күйдіру немесе шаншу

• аквагендік қышыну (жылы ваннадан немесе душтан кейін қышу немесе шағу)

• эритромелалгия (көбінесе аяқтың жануы мен қызаруы)

• іш ауруы
• аппетит жоғалту
• салмақ жоғалту
• бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы
• беттің ісінуі
• подагра
• Жоғарғы қан қысымы

Эссенциалды тромбоцитемия

• бас ауруы
• бас айналу
• визуалды өзгерістер
• аяқ-қолдарда күйдіру немесе шаншу
• шаршау
• жеңіл көгеру
• инсульт тәрізді белгілер
• ұлғайған көкбауыр

Біріншілік миелофиброз

• шаршау
• түнгі терлеу
• төмен дәрежелі қызба
• нашар тәбет
• салмақ жоғалту
• іштің толықтығы немесе ауырсынуы
• ауырсынулы зәр шығару
• зәрдегі қан
• асқазан-ішек жолынан қан кету
• буын қаттылығы
• сүйек ауруы
• бозару

• петехия (терідегі қызыл дақтар)

• ұлғайған көкбауыр немесе бауыр
• үлкейген лимфа түйіндері
• плевра және перикардиальды эффузия (өкпеде немесе жүрек айналасындағы су)
• өкпе ісінуі
• ұстама
• психикалық статустың өзгеруі
• жұлынның қысылуы

Миелопролиферативті бұзылыстарға не себеп болады және кімге қауіп төнеді?

Миелопролиферативті бұзылулар қан жасушаларының шамадан тыс өндірілуінен туындайды, бірақ олардың пайда болу себебі белгісіз. Олар дамуға бейім егде жастағы адамдар және жалпы еркектерде жиі кездеседі. Қоршаған орта мен тұқым қуалайтын генетикалық факторлардың үйлесімі белгілі бір рөл атқарады.

А Янус киназа 2 (JAK2) мутацияда миелопролиферативті бұзылулардың даму қаупі жоғары. Иондаушы сәулеленудің және бензол сияқты химиялық заттардың әсері де тәуекелді арттыруы мүмкін.

Миелопролиферативті бұзылыстар қалай диагноз қойылады?

Миелопролиферативті бұзылыстарды диагностикалау процесі денсаулық сақтау маманымен байланысудан және кездесуді жоспарлаудан басталады. Олар физикалық емтихан тапсырады және сіздің медициналық және отбасылық тарихыңызды бағалайды.

Егер олар қанның бұзылуына күдіктенсе, олар қан анализін тағайындауы мүмкін. Көптеген әртүрлі қан сынақтары миелопролиферативті бұзылыстарды диагностикалау үшін қолданылады, соның ішінде:

• толық қан саны
• қан жағындысы
• жан-жақты метаболикалық панель

• электролит сынағы

• зәр қышқылы сынағы
• лактатдегидрогеназа сынағы

• AK2, MPL, CALR және CSF3R мутацияларына генетикалық тестілеу.

Нақты диагноз әдетте сүйек аспирациясы және биопсиясы арқылы қойылады. Бұл процедура кезінде дәрігер зертханалық талдау үшін сүйек кемігінің үлгісін алу үшін ұзын және жұқа инені пайдаланады.

Миелопролиферативті бұзылыстар қалай емделеді?

Аллогендік дің жасушаларын трансплантациялау бұрынғысынша қалады тек әлеуетті ем миелопролиферативті бұзылулар үшін. Бұл процедура химиотерапияның жоғары дозасын алғаннан кейін донорлық сүйек кемігінің дің жасушаларын алуды қамтиды. Бұл әдетте денсаулығы жақсы адамдар үшін ғана нұсқа.

CML

CML негізгі емі иматиниб деп аталатын дәрі болып табылады. Бұл қалыпты емес ақ қан жасушаларының өндірісін азайтады. Егер ол тиімді болмаса, сізге ұқсас дәрілер ұсынылуы мүмкін, мысалы:

• Тасигна (нилотиниб)
• Спрайцел (дасатиниб)
• Босулиф (босутиниб)

Аллогендік дің жасушаларының трансплантациясы бар немесе онсыз химиотерапия, егер сіз бұл дәрілерді қабылдай алмасаңыз немесе сізде CML дамыған болса ұсынылуы мүмкін.

Полицитемия вера

Полицитемия вера емдеу тромбоз қаупін азайтуға және симптомдарды жеңілдетуге бағытталған.

60 жасқа толмаған және қан ұйығыштары болмаған адамдар қан ұйығыштарының даму қаупі төмен деп саналады. Төмен қауіп тобындағы адамдарда полицитемия вера емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• сергек күту
• төмен доза аспирин
• флеботомия, иненің көмегімен қызыл қан жасушаларын алып тастау процедурасы

Тәуекел тобына жататын адамдар қан жасушаларының санын азайтатын дәрілерді де қабылдауы мүмкін.

Эссенциалды тромбоцитемия

Эссенциалды тромбоцитемия әдетте мұқият күту немесе аспириннің төмен дозаларымен емделеді. Тәуекел тобына жататын адамдар қан жасушаларының санын азайту үшін дәрі-дәрмектерді де қабылдауы мүмкін.

Біріншілік миелофиброз

Симптомдары жоқ адамдар әдетте емделмейді. Симптомдары бар адамдарды келесі дәрілермен емдеуге болады:

• Джакафи (руксолитиниб)
• IntronA, Roferon-A (интерферон альфа)
• Гидрея, дроксия (гидроксимочевина)
• Вонжо (пакритиниб)

Олар сондай-ақ аллогендік дің жасушаларын трансплантациялау арқылы емделуі мүмкін

Миелопролиферативті бұзылыстары бар адамдардың болжамы қандай?

Сіздің көзқарасыңыз келесі факторларға байланысты:

• сізде бар миелопролиферативті бұзылыстың түрі
• жағдайы қаншалықты дамыған
• жалпы денсаулығыңыз
• сіздің жасыңыз

Соңғы жылдары жаңа дәрі-дәрмектердің дамуымен CML болжамы жақсарды.

Ұлттық денсаулық сақтау қызметінің мәліметтері бойынша, CML бар ерлердің 70% -дан астамы және әйелдердің 75% диагнозынан кейін кемінде 5 жыл өмір сүреді. Бір үлкен зерттеу диагноздан кейінгі диагнозды анықтады 90% Американдық қатерлі ісік қоғамының (ACS) мәліметтері бойынша, иматинибпен емделген CML бар адамдар 5 жылдан кейін тірі қалды.

Ішінде 2018 оқузерттеушілер келесі диагнозды анықтады:

• Бастапқы миелофиброзбен ауыратын адамдардың жартысы 5,9 жыл өмір сүрді
• Полицитемия верамен ауыратын адамдардың жартысы кем дегенде 13,5 жыл өмір сүрді
• эссенциалды тромбоцитемиямен ауыратын адамдардың жартысы 19,8 жыл өмір сүрді.

Миелопролиферативті ісіктер – бұл қызыл қан жасушалары, тромбоциттер және лейкоциттердің кейбір түрлеріне айналатын жасушалардың артық өндірілуін тудыратын қатерлі ісік тобы.

Симптомдар, емдеу нұсқалары және болжам сізде қандай нақты жағдайға байланысты.

Егер сізге миелопролиферативті неоплазма диагнозы қойылса, сіздің дәрігеріңіз емдеудің ең жақсы нұсқасын ұсына алады. Егер сіздің жағдайыңыз бастапқы кезеңде болса, олар оның қалай дамып жатқанын көру үшін жай ғана күтуді ұсынуы мүмкін.