Уытты эпидермальды некролиз (TEN) дегеніміз не?

Себептер

TEN өте сирек болғандықтан, ол толық түсінілмейді. Бұл әдетте дәрі-дәрмекке қалыпты емес реакциядан туындайды. Кейде TEN-тің негізгі себебін анықтау қиын.

Дәрі

TEN-тің ең көп тараған себебі – дәрі-дәрмекке анормальды реакция. Бұл есірткі бөртпелерінің қауіпті түрі ретінде де белгілі және TEN жағдайларының 95 пайызына жауап береді.

Көбінесе жағдай препаратты қабылдаудың алғашқы 8 аптасында қалыптасады.

Төмендегі дәрілер көбінесе TEN-мен байланысты:

• антиконвульсанттар
• оксикамдар (стероид емес қабынуға қарсы дәрі)
• сульфаниламидті антибиотиктер
• аллопуринол (подагра және бүйрек тастарының алдын алу үшін)
• невирапин (АИТВ-ға қарсы дәрі)

Инфекциялар

Өте сирек жағдайларда TEN тәрізді ауру бактерия деп аталатын инфекциямен байланысты Микоплазмалық пневмония, бұл респираторлық инфекцияны тудырады.

Симптомдары

TEN белгілері әр адам үшін әртүрлі. Ерте кезеңдерде ол әдетте тұмауға ұқсас белгілерді тудырады. Бұған мыналар кіруі мүмкін:

• безгек
• дененің ауыруы
• қызыл, ащы көздер
• жұтынудың қиындауы
• мұрынның ағуы
• жөтел
• ауырған тамақ

1-3 күннен кейін тері көпіршікті немесе көпіршіксіз қабыршақтайды. Бұл белгілер бірнеше сағат немесе күн ішінде дамуы мүмкін.

Басқа белгілерге мыналар жатады:

• қызыл, қызғылт немесе күлгін дақтар
• ауыратын тері
• терінің ірі, шикі аймақтары (эрозиялар)
• көзге, ауызға және жыныс мүшелеріне таралатын белгілер

Көрнекі мысалдар

TEN-тің негізгі симптомы – терінің ауырсынулы пилингі. Жағдай дамып келе жатқанда, пилинг бүкіл денеге тез таралады.

Төменде TEN көрнекі мысалдары берілген.

Стивенс-Джонсон синдромымен байланыс

Стивенс-Джонсон синдромы (SJS), TEN сияқты, есірткіден туындаған ауыр тері ауруы немесе сирек инфекциямен байланысты. Екі жағдай бірдей аурудың спектрінде және тартылған терінің мөлшеріне байланысты ерекшеленеді.

SJS ауыр емес. Мысалы, SJS-те дененің 10 пайызынан азы терінің пиллингінен зардап шегеді. TEN-де 30 пайыздан астамы зардап шегеді.

Дегенмен, SJS әлі де ауыр жағдай. Ол сондай-ақ шұғыл медициналық көмекті қажет етеді.

SJS және TEN жиі сәйкес келеді, сондықтан жағдайлар кейде Стивенс-Джонсон синдромы/уытты эпидермиялық некролиз немесе SJS/TEN деп аталады.

Тәуекел факторлары

Дәрі-дәрмекті қабылдайтын кез келген адам TEN дамуы мүмкін, бірақ кейбір адамдарда тәуекел жоғары.

Ықтимал қауіп факторларына мыналар жатады:

• Үлкен жас. TEN барлық жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін, бірақ ол егде жастағы адамдарға әсер етеді.
• Жыныс. Әйелдерде TEN қаупі жоғары болуы мүмкін.
• Иммундық жүйе әлсіреген. Иммундық жүйесі әлсіреген адамдарда TEN пайда болуы ықтимал. Бұл қатерлі ісік немесе АҚТҚ сияқты жағдайларға байланысты болуы мүмкін.
• ЖИТС. SJS және TEN СПИД-пен ауыратын адамдарда 1000 есе жиі кездеседі.
• Генетика. Егер сізде HLA-B*1502 аллелі болса, қауіп жоғарырақ, ол оңтүстік-шығыс азиялық, қытайлық және үндістандық адамдарда жиі кездеседі. Белгілі бір препаратты қабылдаған кезде ген TEN қаупін арттыруы мүмкін.
• Отбасы тарихы. Егер жақын туыстарыңызда ауру болса, сізде TEN даму ықтималдығы жоғары болуы мүмкін.
• Бұрынғы дәрілік реакциялар. Белгілі бір препаратты қабылдағаннан кейін сізде TEN дамыған болса, сізде сол дәрі-дәрмекті қабылдасаңыз, қауіп жоғарылайды.

Диагноз

Сіздің белгілеріңізді диагностикалау үшін дәрігер әртүрлі сынақтарды пайдаланады. Бұған мыналар кіруі мүмкін:

• Физикалық емтихан. Физикалық тексеру кезінде дәрігер теріңізді пиллингке, нәзіктікке, шырышты қабықтың зақымдалуына және инфекцияға тексереді.
• Медициналық тарих. Сіздің жалпы денсаулығыңызды түсіну үшін дәрігер сіздің ауру тарихыңыз туралы сұрайды. Олар сондай-ақ сіз қандай препараттарды қабылдағаныңызды, соның ішінде соңғы екі айда қабылданған кез келген жаңа дәрі-дәрмектерді, сондай-ақ сізде бар аллергияны білгісі келеді.
• Терінің биопсиясы. Тері биопсиясы кезінде зақымдалған тері тінінің үлгісі сіздің денеңізден алынып, зертханаға жіберіледі. Маман микроскопты тіндерді зерттеу және TEN белгілерін іздеу үшін пайдаланады.
• Қан сынағы. Қан сынағы инфекция белгілерін немесе ішкі органдардың басқа мәселелерін анықтауға көмектеседі.
• Мәдениеттер. Дәрігер қан немесе тері культурасына тапсырыс беру арқылы инфекцияны іздей алады.

Дәрігер әдетте тек физикалық емтихан арқылы TEN диагнозын қоя алады, бірақ диагнозды растау үшін тері биопсиясы жиі орындалады.

Емдеу

Барлық жағдайларда емдеу сіздің реакцияңызды тудырған препаратты тоқтатуды қамтиды.

Емдеудің басқа түрлері бірнеше факторларға байланысты, мысалы:

• Сіздің жасыңыз
• сіздің жалпы денсаулығыңыз және медициналық тарихыңыз
• сіздің жағдайыңыздың ауырлығы
• дененің зардап шеккен аймақтары
• белгілі бір процедураларға төзімділігіңіз

Емдеу мыналарды қамтиды:

• Ауруханаға жатқызу. TEN бар әрбір адам күйік бөлімінде күтім жасау керек.
• Майлар мен таңғыштар. Жараны дұрыс күту терінің одан әрі зақымдалуын болдырмайды және өңделмеген теріні сұйықтықтың жоғалуынан және инфекциядан қорғайды. Теріңізді қорғау үшін сіздің аурухана тобы жергілікті жақпа және жараға таңғыштарды пайдаланады.
• Көктамыр ішіне (IV) сұйықтық және электролиттер. Күйік тәрізді терінің ауқымды жоғалуы, әсіресе TEN кезінде, сұйықтықтың жоғалуына және электролиттік теңгерімсіздікке әкеледі. Тәуекелді азайту үшін сізге IV сұйықтық пен электролиттер беріледі. Сіздің аурухана тобыңыз электролиттеріңізді, ішкі ағзаларыңыздың күйін және жалпы сұйықтық күйіңізді мұқият бақылайды.
• Оқшаулау. TEN терінің зақымдануы инфекция қаупін арттыратындықтан, сіз басқалардан және инфекцияның ықтимал көздерінен оқшауланасыз.

TEN емдеу үшін қолданылатын дәрілерге мыналар жатады:

• Антибиотиктер. TEN бар дерлік кез келген адамға инфекциялардың алдын алу немесе емдеу үшін антибиотиктер беріледі.
• Көктамырішілік иммуноглобулин G (IVIG). Иммуноглобулиндер – бұл сіздің иммундық жүйеңізге көмектесетін антиденелер. IVIG кейде реакцияны бақылау үшін қолданылады. Бұл IVIG белгісінен тыс пайдалану.
• TNF альфа ингибиторы этанерцепт және иммуносупрессант циклоспорин. Бұл TEN емдеуде мамандар жиі ұсынатын перспективалы емдеу әдістері. Бұл екі дәрінің де таңбадан тыс қолданылуы.

Арнайы дене бөліктері әртүрлі емдеуді қажет етуі мүмкін. Мысалы, егер сіздің аузыңыз зақымдалса, басқа емдеу әдістеріне қосымша арнайы рецепт бойынша ауызды шаюға болады.

Сіздің аурухана тобыңыз белгілерді анықтау үшін көзіңізді және жыныс мүшелеріңізді мұқият бақылайды. Егер олар қандай да бір белгілерді анықтаса, көру қабілетінің жоғалуы және тыртықтар сияқты асқынулардың алдын алу үшін арнайы жергілікті емдеу әдістерін қолданады.

Қазіргі уақытта TEN үшін стандартты емдеу режимі жоқ. Ауруханаға байланысты емдеу әртүрлі болуы мүмкін. Мысалы, кейбір ауруханалар IVIG қолдануы мүмкін, ал басқалары этанерцепт пен циклоспориннің комбинациясын қолдануы мүмкін.

Этанерцепт пен циклоспоринді қазіргі уақытта Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) TEN емдеу үшін мақұлдамаған. Дегенмен, оларды осы мақсат үшін таңбадан тыс пайдалануға болады. Белгіден тыс қолдану сіздің дәрігеріңіз дәрі-дәрмектің сізге пайдасын тигізуі мүмкін деп есептесе, рұқсат етілмеген жағдайда препаратты тағайындай алатынын білдіреді. Рецептсіз дәрілік заттарды қолдану туралы көбірек біліңіз.

Outlook

TEN өлімінің деңгейі шамамен 30 пайызды құрайды, бірақ одан да жоғары болуы мүмкін. Дегенмен, сіздің жеке көзқарасыңызға көптеген факторлар әсер етеді, соның ішінде:

• жасы
• жалпы денсаулық
• сіздің жағдайыңыздың ауырлығы, соның ішінде дене бетінің ауданы
• емдеу курсы

Жалпы, қалпына келтіру 3-тен 6 аптаға дейін созылуы мүмкін. Ықтимал ұзақ мерзімді әсерлерге мыналар жатады:

• терінің түсінің өзгеруі
• тыртықтану
• құрғақ тері және шырышты қабаттар
• шаштың түсуі
• зәр шығару қиындықтары
• бұзылған дәм
• жыныс мүшелерінің аномалиялары
• көру қабілетінің өзгеруі, соның ішінде жоғалту

Ала кету

Уытты эпидермальді некролиз (TEN) – күрделі төтенше жағдай. Өмірге қауіп төндіретін тері ауруы ретінде ол тез сусыздандыруға және инфекцияға әкелуі мүмкін. Егер сізде немесе сіз білетін адамда TEN белгілері болса, дереу медициналық көмекке жүгініңіз.

Емдеу ауруханаға жатқызуды және күйік бөліміне жатқызуды қамтиды. Сіздің аурухана тобыңыз жараларды күтуге, сұйықтықты емдеуге және ауырсынуды емдеуге басымдық береді. Сауықтыру үшін 6 аптаға дейін уақыт кетуі мүмкін, бірақ ерте емдеу сіздің қалпына келуіңізді және көзқарасыңызды жақсартады.