Шолу
Фронтотемпоральды деменция дегеніміз не (FTD)?
Фронтотемпоральды деменция (FTD) – мидың фронтальды және уақытша бөліктерінің зақымдануынан туындайтын бұзылулар тобы. Зақымдану орнына байланысты бұзылу әлеуметтік мінез-құлық, тұлғалық өзгерістер және/немесе тіл дағдыларын жоғалтуды тудырады. Сонымен қатар, FTD бар кейбір адамдарда (10% -дан 20% -ға дейін) сонымен қатар паркинсонизм немесе моторлы нейрон ауруы (сонымен қатар амиотрофиялық бүйірлік склероз немесе Лу Гериг ауруы ретінде белгілі) сияқты жүйке-бұлшықет және қозғалыс бұзылыстары дамиды.
FTD ерте деменцияның жалпы себебі болып табылады. Симптомдар уақыт өте нашарлайды, өйткені мидың көбірек бөліктері зақымдалады. Кәдімгі Альцгеймер ауруынан айырмашылығы, есте сақтау әдетте FTD-тің бастапқы кезеңдерінде бұзылмаған.
FTD үш кіші типтен тұрады:
- FTD (bvFTDO) мінез-құлық нұсқасы. Бұл FTD фронтальды нұсқасы деп те аталады). Бұл кіші түр FTD барлық жағдайларының шамамен 50% құрайды. BvFTD бар адамдар тұлғалық, мінез-құлық, эмоциялар, жоспарлау және проблемаларды шешу дағдыларында прогрессивті өзгерістерді сезінеді.
- Жеткіліксіз біріншілік прогрессивті афазия (PPA). Бұл аграмматикалық PPA деп те аталады. Бұл кіші типтегі адамдар сөздерді құрастыру және айту қиынға соғады, өйткені ми сөйлеуді шығару үшін қажет бет бұлшықеттерінің қозғалыстарын жоспарлауда және орындауда қиындықтарға тап болады. Олар көбінесе сөздерді қалдыру немесе сөздерді араластыру, жігерлі сөйлеу және қысқарақ, қарапайым, кейде толық емес фразалармен сөйлесу сияқты грамматикада қиындықтарға кезігеді.
- PPA семантикалық нұсқасы. Бұл FTD уақытша нұсқасы немесе семантикалық деменция деп те аталады. Бұл кіші түрге ие адамдар сөздердің мағынасын түсіну, күнделікті заттар мен таныс беттерді тану және/немесе жалпы заттарды пайдалану қабілетін баяу жоғалтады.
Фронтотемпоральды деменция (FTD) кіммен ауырады?
Фронтотемпоральды деменция (ФТД) бар адамдардың шамамен 60%-ы 45 пен 64 жас аралығындағы адамдар. Деменция жағдайларының шамамен 10%-ы FTD нәтижесі болып табылады деп бағаланады. Ерлер мен әйелдер шамамен бірдей әсер етеді.
Симптомдары мен себептері
Фронтотемпоральды деменцияға не себеп болады?
Фронтотемпоральды деменция (FTD) мида қалыптан тыс ақуыздар (көптеген түрлері бар) жиналған кезде пайда болады. Бұл ми жасушаларының өлуіне және мидың маңдай және самай бөліктерінің нашарлауы мен жиырылуына (атрофиясына) әкеледі. Кейде ауру генетикалық болып табылады және отбасы арқылы беріледі, бірақ көп жағдайда нақты себеп табылмайды.
Мидың маңдай және самай бөліктері қандай функцияларды басқарады?
Фронтальды лобтар атқарушы функцияны басқарады, яғни адамның кезең-кезеңімен жоспарлау, басымдықтарды таңдау, бір уақытта бірнеше тапсырманы қадағалау және мінез-құлқына түзетулер енгізу. Фронтальды лоб сонымен қатар әлеуметтік және эмоционалдық жауаптарды басқарады. Сонымен қатар, маңдай бөлігі сөздерді байланыстырып сөйлемдер құруға көмектеседі және бұлшықеттердің еріксіз қимылдарын жасауда өте маңызды.
Уақытша лобтар сөйлеу, оқу, жазу, сөздер мен олардың мағынасын түсіну және заттарды тану сияқты негізгі тіл орталығы болып табылады. Уақытша лоб сонымен қатар эмоцияларды тану және оларға жауап беру рөлін атқарады және негізгі есте сақтау орталығы болып табылады.
Фронтотемпоральды деменцияның (ФТД) белгілері қандай?
Ерте мінез-құлық өзгерістері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Сәйкес емес әлеуметтік мінез-құлық және әлеуметтік әдептілік/әдепсіздік. Мысалдарға бейтаныс адамдарға тиісу немесе сүю, қоғамдық орындарда зәр шығару, дөрекі немесе қорлайтын пікірлер айту, дау-дамай, асығыс артық ақша жұмсау және/немесе басқаларға ұят немесе жиіркенішті деп санайтын нәрселерді жасау немесе айту жатады.
- Эмпатияның болмауы (басқалардың не сезінетініне қызығушылық немесе түсіну), басқа адамдарға немесе әрекеттерге қызығушылықтың жоғалуы, сүйіспеншіліктің төмендеуі, жеке күтім мен гигиенаны елемеу. FTD бар адамдар болып жатқан өзгерістерді білмейді және олардың жақын туыстарына қаншалықты зиян тигізетінін білмейді.
- Азық-түлік таңдауының өзгеруі, ауызды тамақпен толтыру, шамадан тыс тамақтану, тамақты тез жеу, тағамдық емес заттарды жеуге тырысу.
- Өте обсессивті болу немесе әдет-ғұрыптарды дамыту, заттарды қайталау, заттарды жинау/жинақтау.
Тіл мәселелері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Сөз құрау қабілетінің қиындығы.
- Грамматикалық мәселелер, сөйлемдегі сөздерді қалдыру, сөйлеуді қиындатып, қарапайым, ішінара сөйлемдерге қысқарту.
- Сөздердің мағынасын түсінбеу.
- Объектілерді немесе таныс беттерді тану қабілетсіздігі.
Жүйке-бұлшықет ауруы немесе паркинсонизм белгілері (көбінесе мінез-құлық FTD бар науқастарда байқалады) мыналарды қамтуы мүмкін:
- Қолдар мен аяқтардағы әлсіздік.
- Ерін және тіл сияқты сөйлеу бұлшықеттерінің әлсіздігі.
- Жұтынудың қиындауы.
- Бұлшық еттердің серпілісі немесе спазмы.
- Бұлшықеттердің қатайуы және қозғалыстың баяулығы.
- Тремор немесе діріл.
-
Тепе-теңдік пен жүру проблемалары.
Симптомдардың түрлері және олардың пайда болу реті әртүрлі болуы мүмкін.
Диагностика және сынақтар
Фронтотемпоральды деменция (ФТД) қалай диагноз қойылады?
Диагноз әдетте дәрігердің клиникалық пікіріне негізделген. Көбінесе FTD мінез-құлық нұсқасы бар адамдар дәрігерге бару керек деп санамайды. Және олар жасаған кезде, олар деменцияға арналған стандартты жады сынақтарынан өтуі мүмкін. Сондықтан пациенттердің симптомдары туралы жақын адамдарымен сұхбат алу көбінесе диагноз қоюдың кілті болып табылады, өйткені пациенттер әдетте мінез-құлқындағы өзгерістерді тани алмайды. Құнсызданудың басқа себептерін болдырмау үшін зертханалық сынақтар мен ми сканерлері де жасалады. Аурудың басында ми сканерлеуі қалыпты болуы мүмкін. Аурудың нашарлауымен науқастардың 65% -ында фронтальды және уақытша лобтарда мидың зақымдану белгілері пайда болады.
Басқару және емдеу
Фронтотемпоральды деменция (FTD) қалай емделеді?
Фронтотемпоральды деменцияның (ФТД) емі жоқ. Аурудың дамуын бәсеңдететін емдеу көрсетілмеген. Дегенмен, дәрі-дәрмектер кейбір мінез-құлық белгілерін азайтуы мүмкін. Антидепрессанттар, әсіресе серотонинді кері қармаудың селективті тежегіштері кейбір мінез-құлық белгілерін жақсартады. Антипсихотикалық препараттар мінез-құлық белгілерін емдеу үшін де қолданылуы мүмкін, бірақ олар FTD симптомдарын одан әрі күшейтетін елеулі жанама әсерлерімен байланысты. Қозғалтқыш нейрон ауруы бар адамдарды рилузолмен (Rilutek®) емдеуге болады.
Сөйлеу және тілдік терапия бастапқы прогрессивті афазиясы бар кейбір адамдар үшін пайдалы болуы мүмкін. Логопед пациенттерге вербалды емес әдістер (мысалы, сөздер, суреттер немесе сызбалар бар карталарды ыммен көрсету немесе көрсету) сияқты жаңа қарым-қатынас стратегияларын үйренуге көмектесуі мүмкін. Электрондық және компьютерлік құрылғылар мен жасанды дауыс синтезаторлары кейбір адамдарда PPA бар сөйлеуге көмектесе алады немесе алмастыра алады.
FTD отбасылық тарихы бар отбасы мүшелеріне генетикалық кеңес беру орынды болуы мүмкін.
Болжам / Болжам
Фронтотемпоральды деменциямен ауыратын адам үшін болжам (нәтиже) қандай (FTD)?
Фронтотемпоральды деменция уақыт өте нашарлайды. Ақырында, FTD бар адамдарға күнделікті өмірдегі әрекеттерінде көмек қажет болады. Кейбір адамдарға үйде немесе тұрғын үйлерде немесе қарттар үйінде 24 сағаттық күтім қажет болуы мүмкін. Құлдырау жылдамдығы адамнан адамға өзгереді, бірақ аурудың ағымы әдетте екі жылдан 10 жылға дейін созылады.
Ресурстар
Фронто-уақытша деменция (FTD) үшін қандай ресурстар бар?
- Фронтотемпоральды дегенерация қауымдастығы. FTD бар адамдарға қолдау көрсету.
