Шолу
Вальденстром макроглобулинемия (WM) дегеніміз не?
WM – сүйек кемігінде немесе лимфа түйіндерінде қалыптан тыс лимфоциттердің (лимфоидты тіннің негізгі жасушалары) болуын қамтитын қан қатерлі ісігінің сирек түрі. Бұл жасушалар макроглобулин ретінде белгілі антидененің белгілі бір түрін (иммуноглобулин M немесе IgM) әдеттен тыс жоғары мөлшерде шығарады. Қалыпты емес жасушалар жасаған әрбір антидене бірдей, сондықтан оны моноклональды ақуыз немесе жай ғана М ақуызы деп атайды. Ағзада осы M протеинінің жиналуы көптеген WM белгілеріне, соның ішінде артық қан кетуге, көру проблемаларына және жүйке жүйесінің проблемаларына әкелуі мүмкін.
WM – дәрігерлер Ходжкин емес лимфома ретінде жіктейтін баяу өсетін қатерлі ісік. Оны кейде деп те атайды лимфоплазматикалық лимфома. Бұл әдетте 60 жастан асқан адамдарда кездеседі және өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Әйелдерге қарағанда ерлерде жиі кездеседі.
Вальденстром макроглобулинемиясы (WM) қаншалықты жиі кездеседі?
Дәрігерлер жылына 1000-1500 жаңа жағдайды анықтайды. WM әйелдерге қарағанда ерлерде, ал басқа этникалық топтарға қарағанда ақ адамдарда жиі кездеседі.
Вальденстром макроглобулинемиясының (WM) қауіп факторлары қандай?
WM қаупі жоғары адамдарға мыналар жатады:
- 65 жастан асқандар
- WM немесе басқа лимфомалардың отбасылық тарихы бар
- Ақ түсті
- Еркек
- С гепатиті және Шегрен синдромы және/немесе мәні анықталмаған моноклональды гаммопатия (MGUS) сияқты белгілі бір жағдайлар мен аутоиммундық аурулардың болуы
Симптомдары мен себептері
Вальденстром макроглобулинемиясының (WM) себебі неде?
Дәрігерлер WM-ге не себеп болатынын білмейді, бірақ бұл гендік мутацияны қамтиды деп санайды. Жақында жүргізілген зерттеулер WM жасушаларында әдетте иммундық жүйе жасушаларының бір-біріне сигнал беруге көмектесетін және олардың тірі қалуына көмектесетін MYD88 генінде мутация (өзгеріс) бар екенін анықтады.
WM немесе басқа лимфомалармен ауыратын отбасы мүшелерінің болуы оның даму қаупін арттыруы мүмкін, бірақ көбінесе олардың болу қаупін қалай арттыратыны анық емес АҚШ Ардагерлер істері департаменті Ходжкиндік емес лимфоманы жалпы Agent Orange әсерімен байланысты деп санайды. .
Вальденстром макроглобулинемиясының (WM) белгілері қандай?
Кейбір WM жағдайлары ешқандай симптомсыз. Дәрігерлер басқа себептермен адамдарды тексерген кезде кейбір жағдайларды анықтайды.
WM симптомдарды тудырған кезде, ең жиі кездесетін белгілерге мыналар жатады:
-
Анемия немесе қызыл қан жасушаларының немесе гемоглобиннің жеткіліксіздігінің жағдайы. Гемоглобин оттегіні денеге жылжытады.
- Безгек
- Тәбеттің жоғалуы
- Түнгі терлеу
- Әлсіздік
- Салмақ жоғалту
- Шаршау
- Нейропатия
Диагностика және сынақтар
Вальденстром макроглобулинемия (WM) қалай диагноз қойылады?
Дәрігерлер WM диагностикасы үшін бірнеше сынақтарды пайдаланады. Оларға мыналар жатады:
- Қан мен зәр анализі: Дәрігер WM белгілерін анықтау үшін осы заттардың үлгілерін зерттейді, соның ішінде қан жасушаларының төмен саны және иммуноглобулин M (IgM) жоғары деңгейлері.
- Сүйек кемігінің биопсиясы: Сүйекке енгізілген инені қолдана отырып, дәрігер кемігінің үлгісін (сүйек ішіндегі лейкоциттерді шығаратын жұмсақ зат) алады. Зертхана лимфома жасушаларын іздеу үшін үлгіні микроскоппен зерттейді.
- Бейнелеу сынақтары: Денеңіздің ішкі бөлігін суретке түсіретін бұл сынақтар, соның ішінде рентгендік және КТ сканерлеуі ұлғайған лимфа түйіндері сияқты WM белгілерін көрсете алады.
Басқару және емдеу
Вальденстромның макроглобулинемиясын (WM) қалай басқарады немесе емдейді?
Егер сізде WM белгілері болмаса, дәрігер емдеуді бірден бастамауы мүмкін. Бұл тәсіл сергек күту деп аталады. Симптомдары жоқ адамдарға жылдар бойы емдеу қажет болмауы мүмкін.
Емдеу қажет болған жағдайда, ол науқасқа байланысты өзгереді. WM емдеу нұсқалары мыналарды қамтиды:
- Биологиялық терапия: WM жасушаларының өсуін жою немесе баяулату үшін дененің жеке иммундық жүйесін пайдалану
- Химиотерапия: Дәрілерді ауызша немесе инъекция арқылы қабылдау, олар рак клеткаларын жою үшін бүкіл денеге таралады
- Плазмаферез (плазмалық алмасу): Арнайы аппараттың көмегімен плазмадан (қанның сұйық бөлігі) иммуноглобулин М (IgM) ақуыздарын сүзу
- Сәулелік терапия: Рак жасушаларын жою үшін күшті рентген сәулелерін немесе басқа сәулелерді қолдану
- Дің жасушаларын трансплантациялау (сонымен бірге сүйек кемігін трансплантациялау): ВМ әсер еткен сүйек кемігін жою үшін химиотерапияның жоғары дозаларын қолданғаннан кейін денені дің жасушаларымен (жаңа қан жасушаларын түзетін жасушалар) енгізу
- Мақсатты терапия: Сау жасушаларға зиян келтірмей, рак клеткаларының ішінде болатын нақты өзгерістерге бағытталған препараттарды қолдану
Вальденстром макроглобулинемиясымен (WM) қандай асқынулар бар?
WM бар адамдарда қанның және басқа тіндердің қатерлі ісігінің басқа түрлерінің даму қаупі жоғары. ЖМ-ның басқа асқынуларына бауырдың немесе көкбауырдың ұлғаюы (ісінуі) және анемияға (эритроциттердің қалыпты мөлшерінен төмен) байланысты шаршау (өте шаршау) жатады. WM бар адамдар бүйрек функциясының баяу жоғалуын да байқауы мүмкін.
Қанда тым көп иммуноглобулин M (IgM) жиналса, бұл қан айналымы проблемаларын тудыруы мүмкін. Қатысты асқынулар және олардың белгілері мыналарды қамтиды:
- Амилоидоз: Ағзаларда, соның ішінде жүректе, өкпеде және бүйректе қалыптан тыс ақуыздың жиналуы, бұл органдарда проблемаларға әкелуі мүмкін
- Криоглобулин: Қолдар мен аяқтардағы IgM жиналуы ауырсынуды және көк немесе ақ түстің өзгеруін тудыруы мүмкін (Рейно феномені)
-
Гипертұтқырлық синдромы: Бұл өте ауыр көрініс, сондықтан сіз дереу медициналық тексеруден өтуіңіз керек. WM-де қанның қоюлануы қан айналымы проблемаларын тудыруы мүмкін. Ауыр жағдайларда бұл синдром инсультке ұқсас мидың зақымдалуына әкелуі мүмкін. Симптомдарға мыналар жатады:
- Ауыздан немесе мұрыннан қан кету
- Бұлыңғыр көру немесе қос көру
- Бас айналу
- Бас ауруы
- Үйлестіру проблемалары
Алдын алу
Вальденстром макроглобулинемиясының (WM) алдын алуға бола ма?
Жоқ, WM алдын ала алмайсыз.
Болжам / Болжам
Вальденстром макроглобулинемиясы (WM) бар адамдар үшін болжам (болжам) қандай?
WM емделмейді, бірақ өте емделеді. Ол емделмеген жағдайда өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Пациенттердің көпшілігі емдеуге жақсы жауап береді. Кейбір адамдарда емдеу ұзақ уақыт бойы, тіпті жылдар бойы жағдайды жояды. Басқа адамдарға оны басқару үшін тұрақты емдеу қажет болуы мүмкін. Дәрігер сізге нақты жағдайыңыз бен болжамыңыз туралы көбірек айтып береді. Диагноз қою кезіндегі гендік мутация күйі де сіздің көзқарасыңыздың факторы болып табылады.
Бірге тұру
Вальденстром макроглобулинемиясы (WM) туралы дәрігерді қашан шақыруым керек?
Егер сізде WM белгілері немесе симптомдары байқалса, дәрігерге хабарласыңыз. Егер сізде WM болса, келесі жағдайларда дәрігерге хабарласыңыз:
- Сізде инфекцияның кез келген түрінің белгілері бар
- Сіз қатты шаршадыңыз
- Сізде әдеттен тыс көгерулер бар
- Сізде шатасу немесе басқа психикалық белгілер бар
- Сізде жаңа немесе сізді мазалайтын кез келген симптом бар
Менде Вальденстром макроглобулинемия (WM) болса, дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?
Егер сізде WM болса, дәрігерден сұрағыңыз келуі мүмкін:
- WM қаншалықты маңызды және ол менің өміріме қалай әсер етеді?
- Менің қысқа мерзімді және ұзақ мерзімді болжамым қандай?
- Маған дереу емдеу керек пе?
- Қандай ем түрін ұсынасыз?
Менде Waldenstrom макроглобулинемия (WM) болса, әдеттегі әрекеттеріме қашан оралуға болады?
Әдеттегі әрекеттеріңізге қайта оралуға кететін уақыт сіздің жеке емдеу жоспарыңызға сәйкес өзгереді. Көптеген жағдайларда WM емдеу кешіктірілген жауапқа ие, ол емдеу аяқталғаннан кейін бірнеше айдан кейін көрінбеуі мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз сізбен әдеттегі іс-әрекеттеріңізге қай уақытта оралуға болатыны туралы сөйлеседі.
Ресурстар
Вальденстром макроглобулинемиясымен (WM) адамдар үшін қандай ресурстар бар?
Мұнда қарастырылатын бірнеше ресурстар бар:
-
Халықаралық Вальденстромның макроглобулинемия қоры.
https://www.iwmf.com/get-support -
Рак күтімі.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
Еуропалық Вальденстромның макробулинемия желісі.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
