Шолу
Созылмалы миелолейкоз дегеніміз не?
Созылмалы миелолейкоз (CML) – сүйек кемігінің қан түзетін жасушаларында басталатын қатерлі ісік түрі. «Созылмалы» термині бұл қатерлі ісік әдетте жедел миелоидты лейкозбен (AML) салыстырғанда баяу өсетінін білдіреді. «Миелогенді» ісіктің осы түрінен зардап шеккен жасушалардың түріне жатады. Бұл жағдай кейде созылмалы миелоидты лейкоз немесе созылмалы гранулоцитарлы лейкоз деп аталады.
Созылмалы миелолейкоз кімге әсер етеді?
CML әдетте егде жастағы адамдарға әсер етеді. Дегенмен, ол барлық жастағы адамдарда болуы мүмкін.
Созылмалы миелолейкоз қаншалықты жиі кездеседі?
Статистикалық мәліметтерге сүйенсек, 526 адамның біреуі өмір бойы CML дамытады. Созылмалы миелолейкоз Құрама Штаттардағы барлық жаңа лейкоз жағдайларының шамамен 15% құрайды.
Созылмалы миелолейкоз қалай дамиды?
CML сүйек кемігінің дің жасушасындағы ерекше өзгеріске байланысты басталады. Атап айтқанда, CML ісік жасушаларында BCR-ABL деп аталатын қалыпты емес ген бар. Бұл ген рак клеткаларының бақылаусыз өсуіне әкелетін ақуызды жасайды. Нәтижесінде сүйек кемігі тым көп гранулоциттерді (ақ қан жасушаларының бір түрі) шығарады. Уақыт өте келе жарылыстар немесе жетілмеген ақ қан жасушалары жиналады. Бұл сіздің сүйек кемігіңіздің қалыпты эритроциттер, лейкоциттер мен тромбоциттерді шығаруын қиындатады.
Созылмалы миелолейкоз (CML) мен созылмалы лимфоцитарлық лейкоз (CLL) арасындағы айырмашылық неде?
CML және CLL екеуі де қан мен сүйек кемігінің қатерлі ісігі. Олардың арасындағы айырмашылық рак клеткаларының қай жерде пайда болуына байланысты. Созылмалы миелолейкоз миелоидты дің жасушаларында басталса, созылмалы лимфоцитарлы лейкоз (CLL) лимфоидты дің жасушаларында басталады.
Симптомдары мен себептері
Созылмалы миелолейкоздың жалпы белгілері қандай?
Көп жағдайда CML ешқандай белгілерді тудырмайды. Ескерту белгілері пайда болған кезде олар мыналарды қамтуы мүмкін:
-
Безгек.
- Сүйек ауруы.
-
Шаршау.
- Түсініксіз салмақ жоғалту.
- Жеңіл қан кету.
- Тәбеттің жоғалуы.
- Түнгі терлеу.
- Сол жақтағы қабырғалардың астындағы толықтық немесе ыңғайсыздық, бұл көкбауырдың ұлғаюын көрсетеді.
Созылмалы миелолейкозды не тудырады?
Мамандар созылмалы миелолейкоздың сүйек кемігінде хромосомалық ауытқулар дамыған кезде пайда болатынын біледі. Дегенмен, бұл процесс бірінші кезекте неліктен басталатыны түсініксіз.
Диагностика және сынақтар
Созылмалы миелолейкоз қалай диагноз қойылады?
CML көбінесе әдеттегі қан анализі кезінде анықталады. Егер сіздің дәрігеріңіз сізде CML болуы мүмкін деп күдіктенсе, олар диагнозыңызды растау үшін қосымша сынақтарға тапсырыс береді. Бұл сынақтар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Физикалық тексеру. Сіздің дәрігеріңіз өмірлік маңызды белгілеріңізді тексереді және бірдеңе қалыпты емес сезіну үшін іш пен лимфа түйіндерін ақырын басыңыз.
- Сүйек кемігінің биопсиясы. Сүйек кемігінің үлгілері жиі жамбас сүйегінен алынады және талдау үшін патологиялық зертханаға жіберіледі.
- FISH (флуоресценция in situ будандастыру) талдауы. Бұл сынақ жасушаларыңыздағы генетикалық материалды анықтау және орналастыру үшін флуоресценцияны пайдаланады.
- ПТР (полимеразды тізбекті реакция) сынағы. ПТР ДНҚ сегментінің миллиондаған көшірмелерін жасай алады. Бұл қосымша бағалауларды орындау қажет болғанда пайдалы.
Созылмалы миелолейкоздың қандай фазалары бар?
Созылмалы миелолейкоз кезеңдерге бөлінеді. Олардың әрқайсысы қатерлі ісіктің агрессивтілігін көрсетеді. Созылмалы миелолейкоздың үш негізгі фазасы бар:
- Созылмалы. Бұл ерте кезеңдегі адамдар әдетте емдеуге жақсы жауап береді.
- Жеделдетілген. Бұл өтпелі кезеңде ісік агрессивті болады.
- Жарылыс. Соңғы CML фазасы, жарылыс ең ауыр. Бұл кезде ауру өмірге қауіп төндіреді.
Басқару және емдеу
Созылмалы миелолейкоз қалай емделеді?
Мақсатты дәрілік терапия әдетте созылмалы миелолейкозға қарсы емдеудің бірінші желісі болып табылады. Бұл әдіс анормальды BCR-ABL гені бар жасушаларға бағытталған. Терапияның бұл түрінде қолданылатын дәрілер деп аталады тирозинкиназа тежегіштері (TKIs) және оларға Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) және Nilotinib (Tasigna) кіреді. ТКИ мақсаты – қатерлі ісіктің ұзақ мерзімді ремиссиясына қол жеткізу.
Созылмалы миелолейкозы бар кейбір адамдар басқа емдеуді қажет етуі мүмкін, мысалы:
- Химиотерапия. Бұл емдеу кезінде ісікке қарсы препараттар таблетка түрінде қабылданады немесе тамыр арқылы беріледі. Кейде химиотерапия мақсатты дәрілік терапиямен біріктіріледі. Сондай-ақ, егер TKIs жұмысын тоқтатса, ұсынылуы мүмкін.
- Интерферон терапиясы. Интерферондар иммундық жүйе арқылы табиғи түрде жасалған заттар. Интерферон терапиясы сіздің денеңіздегі табиғи интерферондарға ұқсайтын синтетикалық препаратты (интерферон альфа) пайдаланады. Бұл лейкоз жасушаларының өсуін азайтуға көмектеседі. Тирозинкиназа тежегіштеріне дейін интерферон терапиясы CML үшін қол жетімді ең жақсы емдеу болды.
- Дің жасушаларын трансплантациялау. TKIs CML-ге қарсы ең тиімді емдеу болғандықтан, дің жасушаларын трансплантациялау осы күндері әлдеқайда сирек орындалады. Дегенмен, егер сіз TKI-ге жақсы жауап бермесеңіз, провайдеріңіз дің жасушаларын трансплантациялауды ұсынуы мүмкін.
- Сәулелік терапия. Бұл тәсіл әдетте CML бар адамдар үшін ұсынылмайды, бірақ ол белгілі бір жағдайларда пайдалы болуы мүмкін. Мысалы, дің жасушаларын трансплантациялаудан өткен адамдар денесін процедураға дайындау үшін радиациялық терапияны алдын ала ала алады.
- Хирургия CML-ді тікелей емдеудің мүмкіндігі болмаса да, лейкемия көкбауырға таралса, спленэктомия қажет болуы мүмкін. Лейкемия көкбауырға әсер еткенде, ол ұлғайып, жақын орналасқан органдарға артық қысым жасайды. Созылмалы миелолейкозды емдеуде хирургияның ешқандай рөлі жоқ екенін ескеру маңызды.
Созылмалы миелолейкозды емдеуден кейін қалпына келу қанша уақытты алады?
Емдеу ұзақтығы әрбір нақты жағдай үшін жеке болады. CML үшін мақсатты дәрі-дәрмекпен емделетін адамдар өздерінің дәрі-дәрмектерін денсаулық сақтау провайдері тағайындағандай қабылдауы керек. Көп жағдайда созылмалы миелолейкозы бар адамдар кем дегенде екі-үш жыл бойы TKI-де қалады. Бұл кезде кейбір адамдар дәрі-дәрмекті тоқтатып, емдеусіз ремиссияға әрекет жасай алады. Басқаларға TKI-де шексіз қалу қажет болуы мүмкін. Бірегей жағдайда не күтетіні туралы медициналық провайдермен сөйлескеніңіз маңызды.
Алдын алу
Созылмалы миелолейкоздың алдын алуға бола ма?
Жоқ, созылмалы миелолейкоздың көпшілігінің алдын алу мүмкін емес. CML үшін жалғыз қауіп факторы – жоғары деңгейдегі радиацияның әсері – бұл өте аз адамдарға қатысты.
Болжам / Болжам
Егер менде созылмалы миелолейкоз болса, не күтуге болады?
Егер сізге CML диагнозы қойылса, сізге қатерлі ісік ауруынан сақтайтын дәрілер тағайындалуы мүмкін. Сіз бұл дәрі-дәрмектерді дәрігердің нұсқауы бойынша қабылдауыңыз керек. CML бар адамдардың көпшілігі емдеудің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін көру үшін жиі, әдеттегі кездесулерге қатысады.
CML өлімге әкеледі ме?
Бұрын CML өлімге әкелетін ауру деп саналды. Бүгінгі таңда заманауи емдеу нұсқалары CML бар адамдардың көзқарасын айтарлықтай жақсартты. Мақсатты дәрілік терапия пайда болғанға дейін CML бар адамдар үшін бес жылдық өмір сүру деңгейі тек 22% болды. Бүгінгі таңда жалпы бес жылдық өмір сүру деңгейі 90% құрайды. (Бұл CML диагнозы қойылған адамдардың 90%-ы бес жылдан кейін әлі тірі екенін білдіреді.) Бұл статистикалық жақсарту негізінен мақсатты дәрілік терапияда қолданылатын TKI-ге байланысты.
Есіңізде болсын, өмір сүру деңгейі бұрынғы CML бар адамдардың нәтижелеріне негізделген бағалау болып табылады. Бұл сандар сіздің қанша өмір сүретініңізді немесе нақты жағдайда не күтетініңізді айта алмайды. Өмір сүру деңгейі туралы көбірек білу үшін денсаулық сақтау провайдеріңізбен сөйлесіңіз.
Бірге тұру
Мен денсаулық сақтау провайдерімді қашан көруім керек?
Егер сізде сүйек ауруы, шаршау, түнде терлеу немесе CML-нің басқа белгілері сияқты белгілер пайда болса, дереу медициналық көмек көрсетушімен кеңесуді жоспарлаңыз. Егер сіз қазір CML емделуден өтіп жатсаңыз, жаңа жанама әсерлер пайда болған кезде провайдеріңізге хабарласыңыз. Олар сіздің белгілеріңізді жеңілдету және өмір сүру сапасын жақсарту жолдарын таба алады.
Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?
Егер сізге CML диагнозы қойылса, жағдайыңызды түсіну емдеуге қатысты негізделген шешім қабылдауға көмектеседі. Медициналық қызмет көрсетушіден сұраған кезде қарастырылатын кейбір сұрақтар:
- Менде созылмалы миелолейкоздың қандай фазасы бар?
- Менің емдеу нұсқаларым қандай?
- Менің емдеуім қандай болады?
- Емдеу кезінде жұмыс істей аламын ба?
- Менің емімнің қалай жұмыс істейтінін көру үшін қан анализін қаншалықты жиі жасайсыз?
- Менің жағдайымда дің жасушаларын трансплантациялау пайдалы бола ма?
- Ремиссиядан кейін CML қайтып келуі қаншалықты жиі кездеседі?
- Емдеу шығындарымды басқару туралы кіммен сөйлесе аламын?
CML диагнозы таң қалдыратын, қорқынышты және көңілсіз болуы мүмкін. Бақытымызға орай, емдеудің жетілдірілген нұсқалары лейкоздың осы түрі үшін өмір сүру деңгейін айтарлықтай жақсартты. Жағдайыңыз туралы медициналық провайдермен сөйлесу сізге күш береді және денсаулығыңызды бақылауға көмектеседі. Сіз сондай-ақ осы қиын уақытта ақыл-ой, эмоционалдық және рухани ынталандыруды ұсына алатын жергілікті қолдау тобына қосылуды қарастырғыңыз келуі мүмкін.
