Ұзақ QT синдромы (LQTS): себептері, белгілері және басқару

Шолу

Ұзақ QT синдромы (LQTS) дегеніміз не?

Ұзын QT синдромы – жүректің электр жүйесінің бұзылуы.
Жүректің электрлік белсенділігі иондардың (натрийдің, кальцийдің, калийдің және хлоридтің электр зарядталған бөлшектері) жүрек жасушаларына кіріп-шығуы арқылы жүзеге асады. Кішкентай иондық арналар бұл ағынды басқарады.
QT аралығы – электрокардиограммадағы (ЭКГ) бөлім – бұл электр жүйесінің қарыншалар арқылы импульсті жіберіп, содан кейін қайта зарядталуына кететін уақытты білдіреді. Ол жүрек бұлшықетінің жиырылуына, содан кейін қалпына келуіне қажет уақытқа аударылады.
LQTS иондық арналардағы ақаудың нәтижесінде пайда болады, бұл әрбір жүрек соғуынан кейін электр жүйесінің қайта зарядталуына кететін уақыттың кешігуіне әкеледі. QT аралығы қалыптыдан ұзағырақ болса, қарыншалық тахикардияның өмірге қауіп төндіретін түрі – торсаде де пуанс қаупін арттырады.
LQTS сирек кездеседі. Таралуы Құрама Штаттарда шамамен 5000 адамнан 1 құрайды.

LQTS не тудырады?

Ұзын QT синдромы жүре пайда болған немесе туа біткен болуы мүмкін:

Сатып алынған LQTS көптеген дәрілердің әсерінен пайда болады. Бұл препараттарға сезімталдық генетикалық себептерге байланысты болуы мүмкін.

Туа біткен LQTS әдетте тұқым қуалайды. Бұл иондық арналардың гендік кодының бұзылуынан туындайды. Иондық арналардың аномалиясы жүрек соғысының қалпына келу фазасын баяулатады. Тұқым қуалайтын LQTS формаларына мыналар жатады:

Соңғы классификациялар – Көптеген иондық арналардың ауытқулары анықталды. Ең көп таралғандары LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; олар LQTS тудыратын арна түріне қарай жіктеледі. LQTS классификациясының түрі өмірге қауіп төндіретін аритмиялардың ең жоғары қаупі бар LQT3 бар адамдарда болашақ жүрек оқиғаларының қаупімен байланысты.
Джервелл, Ланге-Нильсен синдромы (аутосомды-рецессивті тұқым қуалаушылық үлгісі) – Ата-ананың екеуі де аномальді геннің тасымалдаушысы, бірақ олар LQTS көрсетпеуі мүмкін. Әрбір баланың LQTS мұраға алу мүмкіндігі 25 пайыз. Бұл синдром туылған кездегі кереңдікпен байланысты және өте сирек кездеседі, өйткені ата-ананың екеуі де LQTS генін тасымалдау мүмкіндігі аз.
Романо-Вард синдромы (аутосомды-доминантты мұрагерлік үлгісі**) **– Бір ата-анада LQTS бар, ал екіншісінде әдетте жоқ. Әрбір баланың қалыпты емес генді тұқым қуалау мүмкіндігі 50% құрайды. Бұл синдромда есту қалыпты болады; алайда бұл отбасындағы балалардың LQTS болуы ықтималдығы жоғары. Бұл ген ерлі-зайыптылардың барлық балаларында болуы мүмкін, олардың кейбіреулері немесе мүлдем болмауы мүмкін.

LQTS қаупі барларға мыналар жатады:

Туған кезде естімейтін балалар
Отбасы мүшелерінде түсініксіз кенеттен қайтыс болған немесе есінен танып қалған балалар мен жасөспірімдер
LQTS бар отбасы мүшелерінің қан туыстары
LQTS бар адамдар QT аралығын ұзартатын дәрі-дәрмектерді қабылдайды. «Емдеу опциялары» бөлімінен аулақ болу керек дәрілерді қараңыз.

Сізге ұзақ QT синдромына скрининг қажет пе?

Ұзын QT синдромы – ұрпақтан ұрпаққа берілуі мүмкін медициналық жағдай. Ұзын QT синдромы бар бірінші дәрежелі туыстарыңыз болса, сізге осы жағдайға скринингтен өту маңызды. Бірінші дәрежелі туыстар – ата-ана, бауырлар, балалар.

Бірінші қадам – дәрігерге бұл жағдайдың отбасылық тарихы бар екенін айту. Ол сіздің жүрегіңізді тексеру үшін диагностикалық сынақтар жасағысы келуі мүмкін. Егер бұл сынақтар оң болса, сіз осы жағдаймен таныс кардиологқа көрінуіңіз керек.

Ұзын QT синдромы бар науқастарды емдейтін кардиологтардың тізімін алу үшін – Тұқым қуалайтын аритмия клиникасына барыңыз.

Симптомдары мен себептері

Ұзақ QT синдромының белгілері қандай?

Ең жиі кездесетін белгілерге мыналар жатады:

Естен тану (естен тану)
Ұстамалар
Кенеттен өлім

LQTS симптомдары торсаде де пуутеспен байланысты. Бұл аритмия кезінде қарынша өте жылдам және дұрыс емес соғады. Жүрек қанды денеге тиімді айдай алмайды. Егер ми жеткілікті қанмен қамтамасыз етілмесе, синкоп (естен тану) және құрысу тәрізді белсенділік пайда болуы мүмкін. Аритмия жалғаса берсе, кенеттен өлім болады. Егер жүрек ырғағы қалыпты жағдайға оралса, симптомдар тоқтайды.

Симптомдар жиі кездеседі:

Жаттығу (немесе кейін бірнеше минут ішінде)
Эмоционалды толқу, әсіресе шошып кету
Ұйқы кезінде немесе кенеттен оянғанда

Туа біткен LQTS бар кейбір адамдарда ешқашан симптомдар болмайды. Диагноз кәдімгі ЭКГ кезінде немесе бағалау кезінде қойылады, себебі бұл отбасы мүшесінде бар. Симптомдар әдетте ерте жаста пайда болады.

LQTS қалай диагноз қойылады?

LQTS әдетте ЭКГ-да QT аралығын өлшеу арқылы диагноз қойылады. Басқа сынақтар мыналарды қамтуы мүмкін:

Жаттығу стресс сынағы
Амбулаторлық монитор

Сондай-ақ сіздің дәрігеріңіз сізде бар-жоғын сұрайды:

LQTS отбасылық тарихы
Түсініксіз естен тану, құрысулар немесе жүрек тоқтауының отбасылық тарихы
Анамнезінде естен тану, құрысулар немесе жүрек тоқтауы, әсіресе жаттығулар кезінде

Басқару және емдеу

Ол қалай емделеді?

Емдеу кенеттен өлімнің алдын алуға және симптомдарды бақылауға бағытталған. Емдеу мыналарды қамтиды:

Дәрі-дәрмектер

Пациенттердің көпшілігі (тіпті симптомдары жоқ болса да) а бета-блокатор. QT аралығын қысқарту үшін басқа препараттарды қолдануға болады. Дәрігер сізге қандай дәрі-дәрмектің ең жақсы екенін талқылайды. Білу маңызды:

Сіздің дәрі-дәрмектеріңіздің атаулары
Олар не үшін
Оларды қаншалықты жиі және қай уақытта қабылдау керек

Дәрілерден аулақ болу керек

QT аралығын ұзартатын көптеген дәрілер бар. LQTS бар адамдар бұл препараттардың әсеріне көбірек бейім болуы мүмкін. Егер сізде LQTS болса, сізге қажет:

Дәрігеріңізбен сөйлеспестен рецептсіз берілетін дәрілерді (қарапайым аспирин немесе ацетаминофеннен басқа) қабылдамаңыз.
Барлық медициналық қызмет көрсетушілерге сізде LQTS бар екенін айтыңыз, өйткені сіз қабылдауға болмайтын көптеген дәрілер бар.
Басқа медициналық жағдайлар үшін тағайындалған кез келген дәрі-дәрмектерді қабылдамас бұрын дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Егер сізде LQTS болса, келесі дәрі түрлері әсер етуі мүмкін:
- Антигистаминдер
- Антидепрессанттар, психикалық ауруларға қарсы препараттар
- Жүрек дәрілері
- Антибиотиктер, саңырауқұлақтарға қарсы, вирусқа қарсы препараттар
- Ішек дәрілері
- Құрысуға қарсы препараттар
- Диуретиктер
- Гипертензияға қарсы препараттар
- Мигреньге қарсы препараттар
- Холестеринді төмендететін дәрілер

Дәрілердің толық, жаңартылған тізімін алу үшін SADS Foundation қызметіне хабарласыңыз.*

Құрылғылар

Жүрек тоқтауы немесе симптомдары бар емделушілер бета-блокаторлық емге қарамастан, имплантацияланатын кардиовертер дефибрилляторын (ICD) ала алады. Бұл құрылғы өмірге қауіп төндіретін аритмияны анықтайды және кенеттен өлімнің алдын алу үшін жүрекке автоматты түрде соққы береді.
Жүрек соғу жиілігі әдеттен төмен болатын науқастар кардиостимуляторды ала алады.

Өмір салтын өзгерту

Отбасылық тестілеу – Бірінші қатардағы барлық туыстар (ағалар, апалар, ата-аналар және балалар) ЭКГ тестілеуден өтуі керек. Талма немесе есінен тану тарихы бар кез келген басқа отбасы мүшелері де тестілеуден өтуі керек.
Жаттығу – Егер сізде LQTS болса, кейде жаттығулар кезінде өлімге әкелетін аритмиялар пайда болады. Бәсекеге қабілетті спорт түрлеріне қатысу туралы шешімді жүрек ырғағының сарапшысы басқаруы керек және белгілі бір сақтық шаралары ұсынылуы мүмкін.
Достар жүйесі – Сіздің отбасыңыз бен достарыңызға LQTS бар екенін айту керек. Егер сізде белгілер пайда бола бастаса немесе есінен танып қалса, оларға жедел жәрдем шақыруды (911) айту керек.

Болашақ емдеу гендік спецификалық терапияға бағытталатын болады. Мысалы, LQTS кейбір түрлері жаттығулар кезінде оқиғаларды бастау ықтималдығы жоғары, ал басқалары таңқаларлық немесе эмоционалды күйзеліспен көбірек байланысты. Сіздің дәрігеріңіз сіз алып жүрген LQTS генінің нақты түріне негізделген белсенділік нұсқауларын бере алады. Терапиялар болашақ асқынулардың алдын алуға емес, нақты генді емдеуге бағытталған болуы мүмкін.

Басқа веб-сайттарға сілтемелерді қосу сол веб-сайттардағы материалды мақұлдауды немесе олардың операторларымен қандай да бір байланысты білдірмейді.

Ресурстар

Long QT синдромы туралы қосымша ақпарат алу үшін бізге хабарласыңыз немесе Миллер жанұясының жүрек және қан тамырлары институтының ресурстық және ақпарат медбикесіне 216.445.9288 нөміріне немесе 800.289.6911 нөміріне тегін қоңырау шалыңыз. Біз сізге көмектесуге қуаныштымыз.

Тұқым қуалайтын аритмия клиникасы ұзақ QT синдромы сияқты тұқым қуалайтын аритмиялары бар науқастар мен отбасы мүшелерін емдеуге маманданған. Кездесуге жазылу үшін 800.659.7822 (Кардиологиялық кездесулер) нөміріне тегін қоңырау шалыңыз немесе «Кездесу сұрауы» опциясы арқылы онлайн жоспарлаңыз. Онлайн кездесуге тапсырыс беруді таңдасаңыз, Кафедра немесе Мамандық аймағы ретінде Кардиологияны таңдаңыз.

Дәрігерлер дайындық пен тәжірибенің айырмашылығына байланысты сапасы жағынан ерекшеленеді; ауруханалар қол жетімді қызметтер саны бойынша ерекшеленеді. Сіздің медициналық мәселеңіз неғұрлым күрделі болса, сападағы бұл айырмашылықтар соғұрлым үлкен болады және маңыздырақ болады.

Күрделі, мамандандырылған медициналық көмек үшін таңдаған дәрігер мен аурухана сіздің қаншалықты жақсы жұмыс істеуіңізге тікелей әсер ететіні анық. Бұл таңдауды жасауға көмектесу үшін Миллер отбасының жүрек және қан тамырлары институтының нәтижелерін қарап шығыңыз.

Кливленд клиникасы жүрек-тамыр институты кардиологтар мен хирургтар

Аномальді жүрек ырғағын емдеу үшін дәрігерді таңдау диагнозыңыз бен емдеуіңіздің қай жерде екеніне байланысты. Жүрек-тамыр институтының келесі бөлімдері мен бөлімшелері аритмиясы бар науқастарды емдейді:

Электрофизиология және кардиостимуляция бөлімі: медициналық басқару немесе электрофизиологиялық процедуралар немесе құрылғылар үшін кардиологиялық бағалау – 800.223.2273, кеңейтім 4-6697 нөмірі бойынша кардиологиялық кездесулерге тегін қоңырау шалыңыз немесе онлайн кездесуге тапсырыс беріңіз.
Кеуде және жүрек-қан тамырлары хирургиясы бөлімі: жүрекшелердің фибрилляциясын хирургиялық емдеу үшін хирургиялық бағалау, эпикардиальды қорғасынды орналастыру, қажет болған жағдайда қорғасын мен құрылғыны имплантациялау және алып тастау. Қосымша ақпарат алу үшін бізге хабарласыңыз.
Сіз сондай-ақ Интернет арқылы MyConsult екінші пікір кеңесін пайдалана аласыз.

Жүрек және қан тамырлары институтында пациенттердің белгілі бір популяциясын емдеуге арналған мамандандырылған орталықтар бар:

Жүрекшелердің фибрилляциясы орталығы
Қарыншалық аритмия орталығы
Тұқым қуалайтын аритмия клиникасы

Аритмияны диагностикалауға және емдеуге маманданған сарапшылар туралы көбірек біліңіз. Жүрек ырғағы бұзылған жас пациенттер үшін:

Балалар және туа біткен жүрек аурулары орталығының веб-сайтына кіріңіз
Балалар кардиологын табыңыз

Қараңыз: Сиделл және Арнольд Миллер отбасылық жүрек және қан тамырлары институты туралы көбірек білу үшін біз туралы.

Байланыс

Қосымша ақпарат қажет болса, бізбен байланысу үшін осы жерді басыңыз, медбикемен онлайн сөйлесіңіз немесе 216.445.9288 немесе 866.289.6911 нөмірі бойынша тегін Миллер жанұясының жүрек және қан тамырлары институтының ресурстық және ақпарат медбикесіне қоңырау шалыңыз. Біз сізге көмектесуге қуаныштымыз.

Науқас болу

Кездесуге жазылыңыз
Сапарыңызды жоспарлаңыз
Есепшот және сақтандыру
Келушілерге арналған ыңғайлылықтар

Емдеу опциялары

Имплантацияланатын кардиовертер дефибрилляторы (ICD)
Аритмияны емдеу

Емдеу бойынша нұсқаулықтар

Жүрекшелердің фибрилляциясы
Қарыншалық тахикардия
Барлық Миллер жанұясының жүрек және қан тамырлары институтын емдеу жөніндегі нұсқаулықтары

Диагностикалық сынақтар

Диагностикалық сынақтар жүрек соғысының дұрыс еместігін және ең тиімді емдеу әдісін диагностикалау үшін қолданылады.

Диагностикалық тестілеу

Анатомия

Жүрек қалай соғады
Жүрегіңіз бен қан тамырларыңыз

Веб чаттар

Біздің веб-чаттарымыз бен бейне чаттарымыз пациенттер мен келушілерге сұрақтар қоюға және біздің дәрігерлермен өзара әрекеттесуге тағы бір мүмкіндік береді.

Аномальді жүрек ырғағы веб-чаттары және бейне чаттар
Жүрек жеткіліксіздігі веб-чаттары және бейне чаттар
Миллер отбасының жүрек және қан тамырлары институтының барлық веб-чаттары

Бейнелер

Жүрек ырғағының бұзылуы және емдеу бейнелері
Миллер отбасының жүрек және қан тамырлары институтының барлық бейнелері

Интерактивті құралдар

Миллер жанұясының жүрек және қан тамырлары институтының интерактивті құралдары

Ресурс сілтемелері

Үйде қалпына келтіру
Қолдау топтары және ақпарат
Health Essentials сайтына кіріңіз – Health Essentials сайтында ырғақ бұзылыстары және салауатты өмір туралы мақалаларды оқыңыз
Heart & Vascular Institute веб-чаттарын және Twitter-дегі жаңалықтарды бақылаңыз*
Жүрек және қан тамырлары электрондық жаңалықтарына жазылыңыз
Кенеттен аритмиядан болатын өлім синдромдары қоры, *
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Солт-Лейк-Сити, UT 84108
- Телефон: 800.786.7723
- Электрондық пошта: [email protected]
Американдық жүрек қауымдастығы: ұзақ QT синдромы*
Жүрек жетімсіздігі
Жүрек ырғағы қоғамы*
Ұлттық жүрек-өкпе қан институты*

*Осы сілтемемен жаңа браузер терезесі ашылады. Басқа веб-сайттарға сілтемелерді қосу сол веб-сайттардағы материалды мақұлдауды немесе олардың операторларымен қандай да бір байланысты білдірмейді.

Неліктен сіздің күтіміңіз үшін Кливленд клиникасын таңдадыңыз?

Біздің нәтижелеріміз өзі үшін айтады. Біздің фактілер мен сандарды қарап шығыңыз және сұрақтарыңыз болса қоюдан тартынбаңыз.

Tags: денсаулық туралы нұсқаулық онлайн дәрігердің кеңесі