Шолу
Рей синдромы дегеніміз не?
Рей синдромы (РС) ең алдымен балалар ауруы болып табылады, бірақ ол кез келген жаста болуы мүмкін. Ол дененің барлық мүшелеріне әсер етеді, бірақ ми мен бауырға ең зиянды болып табылады, бұл ми ішіндегі қысымның күрт жоғарылауын және көбінесе бауыр мен басқа мүшелерде майдың көп жиналуын тудырады. RS екі фазалы ауру ретінде анықталады, себебі ол әдетте тұмау немесе желшешек сияқты бұрынғы вирустық инфекциямен бірге жүреді. Ауру әдетте вирустық инфекциядан айығу кезінде пайда болады, бірақ ол вирустық ауру басталғаннан кейін 3-5 күннен кейін де дамуы мүмкін. РС жиі энцефалит, менингит, қант диабеті, есірткінің артық дозалануы, улану, кенеттен нәресте өлімі синдромы немесе психиатриялық ауру ретінде қате диагноз қойылады. RS симптомдарына тұрақты немесе қайталанатын құсу, байсалдылық, тітіркену немесе күрескерлік, бағдардың бұзылуы немесе сананың шатасуы, делирий, құрысулар және сананың жоғалуы сияқты тұлғалық өзгерістер жатады. Егер бұл белгілер вирустық ауру кезінде немесе одан кейін көп ұзамай пайда болса, дереу медициналық көмекке жүгіну керек. Нәрестелердегі РС белгілері әдеттегі үлгіге сәйкес келмейді; мысалы, құсу әрдайым бола бермейді. Эпидемиологиялық деректер аспириннің (салицилат) Рей синдромының алдын алуға болатын негізгі қауіп факторы екенін көрсетеді. Аспирин мен басқа салицилаттардың Рей синдромын тудыратын механизмі толық түсінілмеген. «Рейге ұқсас» ауру генетикалық метаболикалық бұзылыстары және басқа да токсикалық бұзылулары бар балаларда пайда болуы мүмкін. Вирустық ауру кезінде балаға кез келген аспирин немесе жүрек айнуына қарсы препараттарды бермес бұрын дәрігермен кеңесу керек, бұл РС белгілерін бүркемелеуі мүмкін.
Рей синдромының емі бар ма?
РС үшін ешқандай ем жоқ. Ерте диагностикаға байланысты табысты емдеу, ең алдымен, ми ісінуін азайту, метаболикалық зақымдануды қалпына келтіру, өкпедегі асқынулардың алдын алу және жүректің тоқтап қалуын болжау арқылы миды қайтымсыз зақымданудан қорғауға бағытталған. Метаболизмнің бірнеше туа біткен қателіктері РС-ға ұқсайтыны белгілі болды, өйткені бұл қателердің алғашқы көрінісі бауыр дисфункциясы бар энцефалопатия болуы мүмкін. Бұл бұзылулар РС барлық күдікті жағдайларда ескерілуі керек. Кейбір дәлелдемелер гипертониялық IV глюкоза ерітінділерімен РС соңғы сатыларында емдеу синдромның өршуіне жол бермеуі мүмкін екенін көрсетеді.
Егер сізде Рей синдромы болса, болжам (болжам) қандай?
РС-дан қалпына келтіру бас миының ісінуінің ауырлығына тікелей байланысты. Кейбір адамдар толығымен қалпына келеді, ал басқалары мидың әртүрлі дәрежедегі зақымдалуын ұстай алады. Бұзылу тез дамитын және пациент комаға түсетін жағдайлардың болжамы ауыр емес ағыммен салыстырғанда нашар болады. Статистика көрсеткендей, РС ерте кезеңдерінде диагноз қойылған және емделген кезде сауығу мүмкіндігі тамаша болады. Диагностика және емдеу кешіктірілсе, сәтті қалпына келтіру және өмір сүру мүмкіндігі айтарлықтай төмендейді. Егер РС диагнозы қойылмаса және сәтті емделмесе, өлім жиі кездеседі, көбінесе бірнеше күн ішінде.
Қандай зерттеулер жүргізілуде?
RS бойынша зерттеулердің көп бөлігі ағзадағы метаболизмдегі проблемалар RS-ке тән жүйке жүйесінің зақымдалуын тудыруы мүмкін және өмірге қауіп төндіретін осы бұзылыста аспириннің қандай рөл атқаратыны сияқты бұзылулар туралы іргелі сұрақтарға жауап беруге бағытталған. Бұл зерттеудің түпкі мақсаты – РС-ның ғылыми түсінігін, диагностикасын және емдеуді жақсарту.
Ресурстар
Ұйымдар
Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA)
АҚШ денсаулық сақтау және халыққа қызмет көрсету департаменті
5600 Fishers Lane, CDER-HFD-240
Роквилл, MD 20857
Телефон: 301.827.4573
Тегін: 888.INFO.FDA (463.6332)
Веб-сайт: www.fda.gov
Ұлттық Рей синдромы қоры
Пошта жәшігі 829
426 Солтүстік Льюис
Брайан, OH 43506-0829
Телефон: 419.636.2679
Тегін: 800.233.7393
Факс: 419.636.9897
Электрондық пошта: [email protected]
Веб-сайт: www.reyessyndrome.org
Дереккөз: Ұлттық денсаулық сақтау институттары; Ұлттық неврологиялық бұзылулар және инсульт институты